十二指肠恶性肿瘤

十二指肠的恶性肿瘤主要有腺癌和肉瘤，其中以腺癌为多。据日本大宗病例的病理统计，十二指肠腺癌比肉瘤多6倍。十二指肠原发性恶性肿瘤的部位以十二指肠第二部的壶腹周围最多，约占2/3。其余部位（壶腹上部和壶腹下部）仅占1/3。除了原发性十二指肠恶性肿瘤外，尚有继发于胆道、胰腺的恶性肿瘤。以往认为胃癌不会侵入十二指肠，而近几年的研究发现胃癌可以侵犯十二指肠，对此值得注意。

一、十二指肠腺癌

十二指肠腺癌多数位于十二指肠乳头附近，位于此处的癌肿不易区别为原发性还是继发性，但乳头下方的腺癌一般认为是原发性的。十二指肠球部原发性癌非常罕见。根据尸体解剖统计，十二指肠癌病死率为0.02%～0.05%，在胃肠癌中占0.3%。十二指肠原发性腺癌为小肠恶性肿瘤中预后最坏的一种，5年生存率仅有5%左右。男性多于女性，男女之比为（2～3）∶1，患病年龄以40—50岁多见。

【病理】

十二指肠腺体较多，故该部恶性肿瘤也以腺癌为最多。据统计，在原发性十二指肠癌中，腺癌占81.4%。十二指肠腺癌按肉眼观可分为4型：息肉型、溃疡型、环状型（或称缩窄型）及弥漫浸润型。以前两型为多见。息肉型可引起不同程度的梗阻，溃疡型可致上消化道出血，偶尔也可引起穿孔，环状型早期便可引起十二指肠梗阻，弥漫浸润型可致弥漫性肠管狭窄。

【临床表现与诊断】

1.症状 早期可无症状或甚轻微，症状又可因病变部位、浸润和生长方式不同而有差异。主要症状有消瘦、上腹痛、恶心呕吐、黄疸、黑粪及少数出现右上腹肿块（不包括肿大的胆囊）等。

（1）疼痛：十二指肠乳头上部癌的早期表现常与十二指肠溃疡相似，也可因饮食或服碱性药物而使疼痛缓解，唯很少有夜间痛醒，至晚期疼痛呈持续性，且不能用药物缓解，可发生十二指肠梗阻或穿孔。

（2）黄疸：位于乳头周围部的癌，常呈溃疡浸润型和息肉型，可侵犯或阻塞胆总管的开口部而发生进行性黄疸（少数患者呈波动性或间歇性黄疸），胆囊因胆汁淤积而肿大。或因肿瘤坏死引起上行性胆管炎而发热；由于胆道完全梗阻，脂肪不能被肠道吸收，大便可含大量脂肪，镜下可见钙盐存在。如侵犯胰管，可发生胰源性腹泻。

（3）呕吐：十二指肠梗阻可造成呕吐，乳头上部和乳头下部的癌肿引起的呕吐较为多见。因为乳头上部癌多为息肉型，大小不一，大的呈菜花状，肿块可阻塞十二指肠腔，而乳头下部癌，大部分为环状型，肿瘤环绕肠壁生长，使十二指肠腔狭窄和阻塞。前者与幽门梗阻性呕吐相似，后者呕吐物内则含有大量的胆汁。呕吐物是否带血，与癌肿溃烂程度有关。呕吐前可见胃型及手拍上腹部时有水震荡声。呕吐也可成为早期症状之一。

（4）出血：癌肿溃烂时则有上消化道出血，尤其是乳头下部的癌肿多有出血症状。有时出血可能为唯一的早期症状，并可发生大量出血。出血表现为以血便为多见，呕血者少，同时有严重贫血。

其他如胃灼热感、恶心、便秘、水肿及肿大等均可发生。病情进一步发展，出现频繁呕吐、体重减轻、贫血及体力虚弱等。

2.体格检查 体检可发现上腹部压痛，仅有19%的患者可扪及右上腹肿块。

3.影像检查 X线钡剂检查对诊断有一定的帮助。但应注意其X线特征因癌肿类型而不同。一般为部分黏膜增粗、紊乱或因被破坏黏膜皱襞消失，肠壁僵硬。息肉型可见不规则息肉样（菜花样）充盈缺损；溃疡型则呈溃疡性壁龛，溃疡顶部有时可发生瘘管；环状型及弥漫浸润型表现为环状或弥漫性肠管狭窄。当十二指肠梗阻时，其近端肠腔淤积扩张，有时伴有胃扩张。球部癌肿可与十二指肠溃疡的变形相似，易发生误诊。一般认为凭X线检查，癌与肉瘤不易鉴别。此外，尚需注意十二指肠腺癌也可并发憩室及消化性溃疡等。

虽然临床症状及常规X线检查可提示本病的诊断，但与胰头癌侵犯十二指肠壁，或者原发性壶腹癌、十二指肠结核等的鉴别仍有很大困难。目前主张应用低张力十二指肠造影和（或）纤维内镜检查，以观察十二指肠的黏膜形态改变，使病变显示清楚，可提高早期诊断的正确性。选择性腹腔内脏血管造影也是一种有价值的辅助诊断方法，十二指肠癌的特殊表现为十二指肠血管支被浸润及新生物的肿瘤血管形成等变化。早期行十二指肠纤维镜与活检，能及时发现十二指肠癌，可以增加手术切除率与5年生存率。十二指肠引流可抽出血性肠液，细胞学检查可能找到癌细胞。

【鉴别诊断】

本病有时与胰腺癌不易区别，因胰腺癌可以浸润十二指肠，破坏肠黏膜而引起溃烂出血症状和阳性X线征象，均与十二指肠腺癌相似。在胰腺癌浸润十二指肠前，一般仅有十二指肠的压迫症状，此时X线常表现为十二指肠圈扩大和肠腔受压梗阻，它所造成的充盈缺损，边缘整齐，并可见到肠壁的正常黏膜，故与十二指肠腺癌的X线征象有区别。其次尚须同十二指肠肉瘤、良性肿瘤、十二指肠结核等区别，有时因十二指肠溃疡瘢痕变形，不易与肿瘤鉴别，但结合病史与症状，一般可资鉴别。

【治疗】

治疗以手术切除为主。由于十二指肠与胰腺在解剖上关系密切，故常将十二指肠与胰腺头部同时切除（胰十二指肠切除术）。

对于早期及较小之十二指肠第三部的肿瘤，可施行癌肿所在肠段的切除。因其位置在腹膜后，故需先从右侧游离十二指肠，并逐渐与胰腺分离，直至癌肿，然后从内侧向外显露十二指肠的下段，此时需要切开十二指肠空肠皱襞，将十二指肠游离至肠系膜上动脉，再根据十二指肠切除范围，将保留的十二指肠远段或空肠上段从肠系膜上动脉下方拉过去进行吻合。吻合方法可以端对端，或端对侧。由于此处缺乏腹膜的覆盖，故有学者主张上述部分切除后，将十二指肠的切端缝闭，然后再行胃空肠吻合。

如已有远处转移，或者癌肿与肠系膜上动、静脉粘连不能游离，则可按梗阻之不同位置，分别选用胃空肠吻合或十二指肠空肠吻合术，以暂时解除梗阻。

手术中的活检，必须经十二指肠前壁进行，便于可靠的缝合，防止术后十二指肠瘘的发生。

二、十二指肠肉瘤

十二指肠原发性肉瘤罕见。据统计，十二指肠肉瘤约占全部肉瘤病例的10%，空肠、回肠的肉瘤均可侵犯十二指肠。十二指肠的肉瘤包括平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、纤维肉瘤和网状细胞肉瘤等。其中相对的以平滑肌肉瘤为多见。十二指肠肉瘤虽属罕见，但临床上仍可遇到。发病年龄见于40—60岁，男性居多，男女约为7∶2。

【病理】

十二指肠平滑肌肉瘤可分为两型，即肠内型（黏膜下型）和肠外型（浆膜下型）。肿瘤可呈蕈状、乳头状、菜花状，或呈块状弥漫性向周围浸润。肉瘤位于浆膜下者有时可生长极大，硬度随退行性变化与坏死程度而异，表面常有坏死溃疡，或因中心坏死而形成瘘管、窦道，甚至并发脓肿，穿孔。有时可有钙化形成。肿瘤与周围粘连，常有侵犯附近器官之趋势，区域性淋巴结转移者少见。十二指肠淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤均可浸润肠壁，并有向外生长的倾向，可引起十二指肠梗阻及不同程度出血。

【临床表现与诊断】

十二指肠肉瘤早期无明显的症状，或者很轻微。如果已出现腹痛、体重减轻、衰弱和贫血，则多属晚期。如肉瘤为肠外型，腹部肿块较为突出，且早期可被触及；如为肠内型，常有早期出血症状。肉瘤侵犯Ⅴater壶腹，可有黄疸和胰液分泌障碍的腹泻症状。一般原发于十二指肠的肉瘤则不常有腹泻。X线钡剂检查对于诊断有较大意义，其特征视肿瘤位置而异。

1.肠内型肉瘤 充盈不规则缺损，边缘不整，分界清楚，黏膜皱襞破坏；不规则的肠蠕动；邻近的肠黏膜受到牵拉；溃疡可发生于肿瘤的圆顶部，如肿瘤发展、溃疡变大后，则其边缘也加大而不规则。

2.肠外型肉瘤的特征 肿瘤压迫肠壁致肠腔狭窄现象；黏膜皱襞紊乱；出现壁龛；肠蠕动不规则；可能有瘘管和窦道的表现。

此外，可考虑施行低张力十二指肠造影、内镜检查、血管造影、CT检查等。一般根据临床X线检查，多数可以获得诊断。

【治疗】

十二指肠肉瘤以手术治疗为主。有时须施行广泛的胰十二指肠切除术。虽然肉瘤生长较快，如能早期诊断，早期手术，则常可获得满意的效果。

三、十二指肠类癌

类癌在全部胃肠道肿瘤中仅占0.4%，是胃肠道中比较少见的肿瘤。体积较小的类癌多是良性的，肿瘤增大后可有转移。判断类癌是否恶性，主要看有无转移，而不是根据细胞的形态。也有学者认为类癌本身就是低度恶性肿瘤。所以类癌这一名称的来源，乃因其生长缓慢，有别于一般癌瘤之迅速发展而得。因肿瘤来自肠壁的嗜银细胞，故又称为嗜银细胞瘤。

【病理】

十二指肠类癌位于黏膜层或黏膜下层，易发生黏膜浅表性溃疡。典型的类癌是黏膜下的一个硬结，可以推动，没有浸润，肿瘤直径1～2cm，但也有较大者。肿瘤含脂质较多，故切面呈橘黄色或灰白色，病灶较局限，没有被膜，也可向周围组织浸润，在十二指肠有时呈环状蔓延而引起肠腔狭窄，造成十二指肠梗阻症状。如肿瘤向浆膜发展，可引起周围的纤维组织反应，造成与周围脏器的粘连。

【临床表现与诊断】

由于类癌分泌5-羟色胺，具有收缩血管，增加肠蠕动的作用，故有一些特殊的症状（又称类癌综合征，发生肝广泛转移时更为明显）：反复发作性脸红、心跳加快，脉压增大，腹痛、水样腹泻，有些病例尚有哮喘、右心瓣膜病变。

十二指肠类癌的症状可以归纳以下3种类型：十二指肠梗阻、胆总管梗阻和十二指肠溃疡。钡剂检查可见十二指肠第一或第二部有一个圆形的充盈缺损，中心有一个脐状的凹陷，但与此相类似的尚见于迷走胰腺或平滑肌瘤，因此钡剂检查尚缺乏特异性。诊断主要是根据患者的症状、体征（上腹部肿块，肝大等）的分析，以及必要的化验检查，其中24h尿的5-羟吲哚醋酸的测定对诊断有一定帮助。鉴别诊断除了需考虑同其他胃肠道肿瘤区别外，尚须注意排除胃肠道以外（多见于卵巢和支气管）的类癌病变。

【治疗】

十二指肠类癌在尚未出现类癌综合征时很难与十二指肠腺癌区别，但治疗并不矛盾，都须手术切除类癌瘤体。切除方法视病变位置而异：位于上部者，可施行局部切除并行胃十二指肠吻合或胃空肠吻合术；在横部、上行部者可于广泛切除后行十二指肠降部与空肠吻合术；位于降部和法特氏壶腹部的类癌瘤的切除比较困难，通常须行根治性胰十二指肠切除术。手术死亡率低于20%～30%。

手术效果较为乐观，但须注意：当患者已出现类癌综合征，则手术过程中的危险性较大，如处理不当，很容易造成死亡。原因是：类癌已有转移，手术难度大；麻醉和手术可诱发类癌综合征的危象和支气管痉挛；麻醉的选择和管理比较复杂。故手术前准备和手术过程均需要麻醉师的密切协作。

内科治疗效果不理想。化疗宜用5-氟尿嘧啶或环磷酰胺。对症处理可用血清素对抗剂，如对氯苯基丙氨酸、甲基麦角酰胺等。此外，尚应配合积极的辅助疗法与支持疗法。