慢性假性小肠梗阻

【病因与病理】

慢性假性小肠梗阻（CIP）是指具有肠梗阻的症状和体征，而实际上并无机械性肠梗阻的一种临床综合征。从病变范围来说可以发生于一段小肠或结肠，也可以累及全消化道。病程长，病情反复多变。当病变仅累及结肠时应称为慢性假性结肠梗阻，病因可能与所谓假性小肠梗阻有所不同，预后以及处理方式也有其自身特点。假性小肠梗阻又可以分为急性与慢性两类。急性假性小肠梗阻常发生于创伤及手术后（不一定是消化道手术）和某些急性疾病过程中，如全身各种感染、炎症过程、心脑血管意外、良恶性肿瘤等，有时原因也不明确，此与急性假性结肠梗阻有某些类似之处。根据临床表现以及与其他临床病理过程的关系，有时又泛称术后肠麻痹、麻痹性肠梗阻、痉挛性肠梗阻等。慢性假性小肠梗阻又可分为原发性和继发性两种。慢性原发性小肠梗阻的病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，多数人具有家族史，病变可累及胃肠道之外的脏器。

【分类】

CIP可能发生于小儿及成人，部分小儿发病者可能到青春期或以后才出现症状，此与成人型CIP有所不同。儿童的慢性假性小肠梗阻病变可能轻度、病程渐进（如短节段的巨结肠症），也可能是急进和严重（如全消化道的假性梗阻）。成人慢性假性小肠梗阻是相当少见的疾病，国内发病率没有精确统计。在美国大约每年仅有100例新发病例，远远少于急、慢性假性结肠梗阻。病因见表19-1。

在继发性慢性假性小肠梗阻，肠梗阻只是原发病多种多样临床表现的一部分。针对小肠梗阻多半要采取对症治疗，其预后显然也要取决于原发病的发展和转归。临床上大多数慢性假性小肠梗阻是继发性的，其中以淀粉样变性、胶原病及副肿瘤综合征最多见。原发性CIP主要是源自肠管神经肌肉变性，但也有些原发性CIP患者肠管病理检查不能发现任何异常，称为正常组织类型的原发性CIP。在具备小肠扩张典型X线特征的原发性CIP中，内脏肠管肌肉病变是较为常见的病因。

【临床表现】

1.临床表现 CIP患者因受累肠管的长度及位置不同，临床表现多种多样，即使为同一患者，随病程发展，症状也可能变化不定。CIP主要症状有恶心、呕吐、腹胀、腹痛及排便习惯改变。在成人继发性CIP最多见症状是吞咽困难、腹痛及腹泻。由于小肠运动功能紊乱，肠内细菌过度生长、发酵，因此腹泻很常见，也很顽固。腹泻的同时仍然伴严重腹胀，这是CIP的特征。CIP患者消化道任何部位均可受累，从而出现相应症状。如食管受累时会发生吞咽困难及胃食管反流。胃受累时就会出现餐后饱胀感，少量进食即会感觉吃饱、腹痛以及恶心、呕吐等胃瘫的症状，结肠受累时会发生顽固便秘等。应当注意的是患者症状常常是多样性的，而且因为症状缺乏特异性，针对性治疗措施往往不能取得预期的疗效。比如在年轻的女性患者针对顽固便秘而行结肠造口术后有多达50%患者会出现食管、胃、小肠动力异常的症状，使治疗复杂化。对CIP患者必须仔细询问及寻找可能有助于诊断的肠外证据。家族性假性肠梗阻患者常常同时合并存在其他器官系统的神经、肌肉功能障碍。85%的肠管肌病型假性肠梗阻患儿及15%的肠管神经源性假性肠梗阻患儿会伴有巨膀胱症。另外，直立性低血压、多汗或出汗异常、视力障碍等都是假性肠梗阻患者常见伴随症状，表明这些患者自主神经功能失常是非常广泛和严重的。

表19-1　慢性假性小肠梗阻病因及分类

2.病史与体检 体重下降，大量及频繁的呕吐，症状持续，有时很少有缓解的间期，以前多次开腔探查均未能明确诊断的病史本身可能有助于医师确立CIP的诊断。患者还常存在其他的自主神经功能失常以及泌尿系症状。家族成员有患类似疾病者表明患者有可能是家族性的CIP。仔细询问用药史可能得到一些线索，如吩噻嗪类利尿药、抗抑郁药、钙通道阻滞药、多巴胺类药等可能成为症状发作的诱因。

体检应包括彻底的神经功能检查。患者多有极度腹胀及中上腹振水音。还应特别注意寻找可能成为CIP诱因的一些疾病存在的证据，如恶性肿瘤、结缔组织疾病以及内分泌系统疾病等可能引起CIP的情况。在大多数情况下仅靠采集病史及体检尚不能提供明确的病因诊断，因此，还需做一些实验室、影像学及胃肠道生理学检查。

【辅助检查】

1.实验室检查 实验室检查对确立某些患者病因可能有帮助。如病史及体检提示有类风湿或内分泌疾病的可能，应进行血清学检查，如抗核抗体、类风湿因子SCI-70（硬皮病特殊检查）、甲状腺功能、Agb Alc及血糖测定等。怀疑为继发于副肿瘤综合征及小细胞性肺癌的CIP可做抗-Hu抗体（抗神经细胞核抗体）检查。抗-Hu抗体不是恶性肿瘤的特异性检查，在不伴有恶性肿瘤的肠道神经元缺乏症患者中滴度也比较高。

2.影像学检查 影像学检查可以排除肠道的机械性肠梗阻，但腹部X线平片检查常常没有多大帮助，因为CIP与机械性肠梗阻腹部X线平片所见没有很大的区别。据统计，大约20%的灌肠检查有异常发现者在腹部X线平片上看不出异常。另外，有些患者虽然肠道测压及临床检查已经提示CIP的可能性，但X线平片仍不能看到小肠扩张，因为小肠扩张是CIP发展到后期才出现的征象。总体来说，CIP的X线征象可以归纳为：肠腔扩张伴有小而分散或局限性液平面，一般不排列成阶梯；连续观察肠腔液平面会变动不定；肠道液平面不随病程进展而增加。其位置常与临床检查和症状不符合。

上消化道钡剂及肠系造影可以显示吞下之钡剂达到结肠，从而排除机械性肠梗阻。钡剂检查还可以显示发生功能障碍的小肠节段。在肠肌病性CIP，钡剂可以显示极度扩张的十二指肠、结肠袋消失、肠管收缩波减弱或消失及结肠扩张等。而在肠神经病变性CIP则可以显示大量无节律、无效的肠蠕动。

对于可能是继发于恶性肿瘤的CIP，必要时尚应进行胸、腹、肺、脑及骨骼的CT检查以找出原发病。

3.内镜检查及活检 内镜检查可以排除食管、胃、十二指肠及结肠的机械性肠梗阻。因为经内镜的黏膜活检其深度不能达到固有肌层及肠肌丛水平，因此本身不能做出CIP的诊断。黏膜活检可以显示病毒感染及浸润性疾病（淀粉样变性），但不都是特异性的，比如绒毛短缩及变钝也可见于乳糜泻者。经内镜或外科手术获得的肠管深层组织活检可以用于确诊先天性巨结肠症及其他的家族性肠管神经性病变。胃肠通过时间测定如果排除了机械性肠梗阻，则胃肠动力检查可以确诊肠道动力失常综合征。让患者吞下不透X线的小丸，通过X线追踪其排空，以测定结肠或全消化道通过时间。

4.小肠动力试验 小肠压力测定可以帮助诊断CIP，对已经排除了机械性肠梗阻，而且证明小肠通过时间延长者，胃及上部小肠压力测定可以确立CIP的诊断，可用正常人空腹及餐后测压结果作为对照。压力测定还可以鉴别肠肌病性CIP与神经病变性CIP。在神经病变性CIP其压力波幅是正常的，但形状不正常，或有Ⅲ相迁移性运动复合波（MMC），或有持久的不协调收缩，有非蠕动性活动。而在肠肌病患者受损肠段的蠕动收缩减弱或消失。有学者认为儿童消化间期Ⅲ相MMC的存在表明机体可以经口服维持营养，而且可能对促动力药有较好的反应。

【治疗】

慢性假性小肠梗阻的治疗目标在于增加营养、维持水电平衡、镇痛并防止症状恶化等综合治疗。

1.饮食 CIP患者因为不敢进食或吸收不良，常伴有明显营养不良，因此在可能的情况下尤其是症状发作间期应鼓励患者进食。少量多餐，低纤维素、低乳精，要素饮食或多肽饮食。胃排空迟缓者可服流质或糊状饮食。由于进食少，需肌内注射维生素B2，并补充其他维生素及微量元素。对不能经口维持营养者需做全胃肠外营养（TPN）治疗。但是长期TPN治疗不仅价格昂贵，而且合并症很多，包括感染、败血症、静脉血栓形成、胰腺炎、胆汁淤积性肝损害，甚至肝衰竭。因此，应当积极考虑尽量维持经口营养，必要时可经胃造口或空肠造口营养。

2.药物治疗 现有的促动力药物中尚无一种有肯定疗效，常用的有甲氧氯普胺（胃复安）、红霉素等，但疗效不持久，而且往往有不良反应，限制了其长期应用。红霉素对小肠和大肠动力失常疗效较胃排空迟缓差，反映了肠道胃动素受体较少的现实。西沙必利对迷走神经功能正常及具有Ⅲ相MMC的患者可望有效。奥曲肽是生长抑制素类似物，虽可抑制胃肠道动力，但可以在空腹状态下诱发小肠Ⅲ相MMC，因此对CIP小肠细菌过度生长引起的菌群失调性腹泻和感染有效。奥曲肽还能通过抑制一些肠源性神经肽，如ⅤIP、神经紧张素、胰岛素、胰高血糖素及肠高血糖素的释放，使这些具有抑制性的肽类释放减少从而有助于提高肠道动力。在实践中可以将奥曲肽与红霉素联合应用。新斯的明是一种胆碱酯酶抑制药，对急性假性结肠梗阻效果优异，但对于CIP疗效尚不确定。

3.外科治疗 减压及营养目的：有些CIP患者需经内镜或者开腹手术行胃造口或小肠造口术以保证营养，慢性顽固性餐后腹胀、胀气及疼痛者可以行胃及肠造口减压。这些措施可以缩短住院时间，也有助于避免开腹手术。在某些患者可能需要做胃及空肠双造口：利用胃造口减压，而经肠造口给予营养。对于一段小肠或结肠动力障碍、症状严重者，可以经手术切除或行短路手术。但手术前必须确定症状确实是由某段小肠或大肠引起的，也就是说，病变应是相对孤立的。

4.小肠移植 小肠移植似乎是CIP的根治性治疗方法，但是有相当大的风险，目前主要适应于慢性CIP，症状严重又不能耐受TPN，而且确实不存在肠外病变者。对于此前因长期IPN导致肝衰竭者，可以行小肠及肝联合移植。目前小肠移植治疗CIP经验仍不够成熟，因此，只适用于其他各种治疗方法均无效、症状严重且面临肝衰竭者。