腹外疾病引起的肠梗阻

许多腹部以外的疾病，如糖尿病、甲状腺功能亢进症、系统性红斑狼疮、蛛网膜下腔出血、带状疱疹、硬皮病、过敏性紫癜均可引起肠梗阻。有学者将腹外疾病引起的肠梗阻称为假性肠梗阻（IPO），或继发性肠梗阻。因为腹外疾病引起的肠梗阻临床上有肠梗阻的表现，而实际上无引起梗阻的器质性病变。引起梗阻的实质是胃肠道神经肌肉病变。肠道肌肉神经病变是指一大组由于肠道肌肉神经病变引起的运动功能障碍性疾病。其中严重的发展成肠梗阻，主要表现为间断性或持续性肠梗阻，但无机械性梗阻的证据。肠道肌肉神经病变由于病因、病变程度、可逆与否和部位不同，所以临床表现多样，轻重不一，可能很轻微或无明显症状（即便已经有功能受损），重者表现为肠梗阻，但为数不少介于两者之间，表现为餐后上腹或脐周疼痛或腹胀、恶心、呕吐及腹泻等肠梗阻和消化不良症状或以排便异常为主的下消化道梗阻症状。由于新检查方法的开展，使腹外疾病引起的肠道肌肉神经病变继而引起肠梗阻能得以认识和诊断。

【发病机制】

肠道运动活动需要正常的平滑肌功能以及支配平滑肌的肠内源性和外源性神经、激素的正常调节活动。如平滑肌有结构损害，代谢变化后神经、激素调节异常，则平滑肌的运动功能发生障碍。

【病因与分类】

病因可分为原发性和继发性两大类。①原发性又分为家族性和非家族性内脏肌肉或神经病变。据报道染色体显性遗传的家族性内脏肌肉病，病变累及消化道、膀胱和虹膜。组织学显示平滑肌纤维化，尤其以纵形肌受累为明显。以上同样的病变也散发于非家族成员，为非家族性内脏肌病。原发性家族性内脏神经病、非家族性内脏神经病指组织学上显示肠壁神经系统有病变。②继发性：有多种病因，如结缔组织病、内分泌疾病、神经系统疾病、药物及电解质紊乱。

腹外疾病引起肠梗阻的病因叙述如下。

1.原发性

（1）家族性：家族性内脏肌病、家族性内脏神经病。

（2）非家族性：内脏肌病、内脏神经病。

2.继发性

（1）累及肠道平滑肌的疾病：进行性系统硬化症、皮肌炎、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、肌萎缩病、淀粉样变性等。

（2）神经系统疾病：蛛网膜下腔出血、肠道神经节瘤病、内脏神经病、帕金森病、精神分裂症、腹型癫、腹型偏头痛。

（3）内分泌疾病：糖尿病、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退、甲状旁腺激素功能减退。

（4）运动疾病：椎间盘突出症、腰椎骨折。

（5）药物：吩噻嗪类、三环类抗抑郁制剂、抗帕金森病制剂、可乐定、部分化疗药、神经阻断药、吗啡、哌替啶等。

（6）其他：带状疱疹、低钾血症、低钠血症、高钙血症、手术后。

【病理生理】

腹外疾病引起的肠梗阻运动失调的病理基础：①肌源性，肠道平滑肌异常，苏木精和伊红染色显示肌细胞减少，肌细胞空泡变性，伴嗜酸细胞碎片，并由纤维组织取代；②神经源性：肠壁肌间神经变性，用银染色显示神经内有包涵体，神经节细胞减少、变性，并被增生的神经胶质细胞取代，神经细胞树突和轴突异常，肠肌层神经丛有单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性核细胞浸润。有的病例早期表现为神经源性病变，随病程发展，出现肌源性病变，如淀粉样变性、进行性系统性硬化症。

1.腹外疾病引起的小肠梗阻 腹外疾病引起的肠梗阻主要表现在小肠时，小肠动力低下或紊乱致使肠内容物淤积，肠道扩张，细菌过度生长，吸收不良，早期便秘，继而腹泻。在特发性或进行性系统性硬化症（PSS）引起的小肠肠梗阻患者，慢波活动正常，但不能产生动作电位和收缩，表明胆碱能神经反射途径异常。PSS后期，对直接作用的胆碱能神经药物不起反应，表明平滑肌已萎缩和纤维化。清肠或抗生素治疗不能使肠道过度扩张期恢复正常，说明肠道过度扩张异常在先，细菌过度生长是继发的。

2.腹外疾病引起的结肠梗阻 腹外疾病引起的肠梗阻累及结肠时，又称为Ogilvie综合征，结肠扩张十分明显，便秘严重，腹胀和腹膨隆突出。在PSS引起的继发行结肠梗阻，常有严重的粪便嵌塞，有广口的憩室，结肠动力异常，与严重的粪便嵌塞有关。餐后无动作电位增高，新斯的明或甲氧氯普胺可刺激收缩。表明在早期主要累及结肠的神经传递。与其他部位的肠道一致，晚期的PSS，肠道平滑肌普通萎缩，缺乏反应。糖尿病患者多为便秘，少数可能继小肠动力异常表现为腹泻。严重便秘的糖尿病者对进餐的反应减低，进热量4184×103J（1000千卡）的食物试餐后，结肠动作电位不增加，说明控制结肠平滑肌的神经可能异常，给新斯的明或甲氧氯普胺可刺激收缩。

【临床表现】

腹外疾病引起的肠梗阻的临床表现主要是间断或持续性肠梗阻，可发生在任何年龄，女性多于男性，表现为腹胀、腹痛、便秘、腹泻，以及呕吐。检查有腹胀、压痛，无肌紧张，可听到气过水声，肠鸣音减弱或消失，有时呈高调肠鸣，常有营养不良、体重下降。症状的轻重和病变受累范围及病变的性质有关。多数在发病早期，已有数年的间断呕吐史、腹胀腹痛，大多数有腹泻，有的则是便秘或两者兼有。如腹外疾病引起的肠梗阻主要表现在小肠时，呕吐明显，常有腹泻，继发营养不良、叶酸和维生素B2缺乏以及低蛋白血症。如腹外疾病引起的肠梗阻累及结肠时，结肠扩张十分明显，便秘严重，常有严重的粪便嵌塞，腹胀和腹膨隆突出。患者腹膨隆、肠鸣音低下或仍然存在。

腹外疾病引起的肠梗阻可能主要表现为十二指肠扩张和动力紊乱，少有严重的全身症状，虽然少有吞咽困难，但食管测压显示收缩幅度下降，尤其是家族性肌肉病很明显，有同步收缩；而家族内脏神经病者有自发的弥漫性活动。

【诊断】

腹外疾病引起的肠梗阻的诊断在于：患者有肠梗阻的表现（如腹胀、腹膨隆，腹X线平片上有液-气平面）；严重的肠道动力功能异常；但没有机械性梗阻的证据。确诊腹外疾病引起的肠梗阻后，应做定位和定性诊断，并要估计病情的严重性。定位诊断指病变累及的部位，即消化道和以外的部位以及病变累及肌层或神经；定性诊断指有无腹外疾病引起的肠梗阻的各种原发疾病因素、有无家族史等。

【辅助检查】

1.影像学检查 立位或侧位腹平片能显示扩张的小肠和大肠及其液平面，应作为常规检查。对腹胀伴有腹泻的患者，可安排X线钡剂或录像，目的是仔细检查肠道各部位有无狭窄、肿物等引起的机械性梗阻的各种因素。对显影欠清晰的病例，应进一步安排小肠或选择性小肠气钡造影，仔细检查，以免误诊。除外肠道机械性梗阻是诊断腹外疾病引起的肠梗阻的重要条件。对以便秘为主的腹外疾病引起的肠梗阻，不宜立即进行消化道的钡剂检查，其检查时机应安排在清肠以后，根据情况选择全胃肠、小肠或结肠的影像检查。注意检查后应及时通便，以免发生粪便嵌塞。

2.内镜检查 是除外机械性肠梗阻的补充方法。对以呕吐为主的患者应注意有无幽门梗阻，对严重便秘病例应进行结肠镜检查，除外有无恶性肿瘤。注意检查过程中应避免过度充气。

3.肠道通过时间测定 对腹外疾病引起的肠梗阻的病例，可应用不透X线标记物法测定肠道通过时间，如此能确定有无肠道通过明显延缓以及动力障碍的部位。这对以腹胀和腹泻表现为主的病例，尤其有必要。

4.小肠压力测定 将测压导管插至小肠，通过气液压毛细管灌注系统，用生理多导记录仪记录小肠消化间期和消化期的运动。消化间期的动力改变：①动力低下，Ⅱ相收缩稀少，幅度低，Ⅲ相缺乏或次数少，幅度很低；②出现紊乱的收缩或逆向蠕动。消化期的动力改变是进餐后动力反应低下。小肠压力测定能显示动力障碍，对疑难的病例，能帮助鉴别肠梗阻和腹外疾病引起的肠梗阻。对已明确的腹外疾病引起的肠梗阻病例，肌内注射新斯的明或甲氧氯普胺如能刺激收缩，表明病变的部位可能在平滑肌水平以上。

【鉴别诊断】

腹外疾病引起的肠梗阻诊断的最重要一点是应与机械性肠梗阻鉴别，因为两者的在临床上的治疗完全不同。在文献报道，机械性肠梗阻，因误作腹外疾病引起的肠梗阻予以处理，导致穿孔。这在长期便秘或腹胀腹泻甚至小肠造影未显示狭窄时容易误诊。同时，腹外疾病引起的肠梗阻和其他少见综合征性肠梗阻的表现有一定的重叠。另外，肠道肌肉和神经病变未发展成肠梗阻时，症状和体征也有一些相似。因而，必须予以鉴别。但总的来说，腹外疾病引起的肠梗阻的症状严重，有肠梗阻的表现，通过病史查体及以上有关检查可以区别。

非外科原因造成的急性腹痛有如下几类。

1.腹壁 带状疱疹、感觉神经根受压、腹直肌鞘内血肿。

2.中毒 金属（铅、铁）、乙醇、麻醉品（毒品成瘾）、腐蚀性物摄入。

3.代谢因素 递传性珠蛋白生成障碍性贫血、卟啉症、皮质激素缺乏、高钙血症、糖尿病酮症酸中毒。

4.蜇刺毒 蜂、蜘蛛或其他节肢动物毒素。

5.心肺疾病 心肌梗死、肺炎、胸膜炎。

6.腹腔内炎症 肠系膜淋巴结炎、原发性腹膜炎、细菌性肠炎、腹部梅毒。

7.泌尿系疾病 附睾炎、前列腺炎、肾及输尿管结石。

8.腹内血管疾病 过敏性紫癜、全身性红斑狼疮。

9.血液病 镰状细胞贫血、造传性血管神经性水肿。

10.神经疾病 腹型偏头痛、腹型癫。

【治疗】

治疗目的是改善或恢复肠动力、缓解症状和纠正营养不良。目前的治疗措施包括一般常规治疗、药物治疗、肠外营养、结肠镜减压和外科手术。

1.一般常规治疗 在急性期，应禁水禁食，胃肠道减压，静脉输液和纠正电解质紊乱。可用鼻导管抽吸或低压灌肠，或直肠插管排气，也可选用栓剂和轻泻剂。治疗基础病和纠正诱发因素都是十分重要的。慢性腹外疾病引起的肠梗阻非发作期或病情较轻时，可给予含多种维生素的低乳糖、低纤维及多肽或水解蛋白食物或要素饮食，如发作期或症状严重时，可进行胃肠道外营养支持。

2.药物治疗

（1）抑制肠道细菌生长：抑制肠道细菌过度生长，能减轻严重的腹胀，同时也可减轻腹泻。可通过静脉途径给广谱抗生素，甲硝唑也是值得应用的。近来，生物制剂如整肠生已开始用于肠道菌群紊乱和肠道感染，因而有可能抑制腹外疾病引起的肠梗阻肠内菌群异常及过度生长。

（2）促动力性药物：由于肠道细菌过度生长继发于动力障碍，因而改善或恢复肠道动力常是更积极的治疗。能使肠道动力增强的药物有胆碱酯酶抑制药新斯的明、多巴胺受体阻滞药甲氧氯普胺和多潘立酮，非多巴胺类动力激动药西沙必利、胃动素受体激动药红霉素及其衍生物等。以上药物分别从不同的水平增强动力。临床上，用西沙必利治疗少数腹外疾病引起的结肠梗阻（原因不明和淀粉样变性等病例），有一定疗效，但总的疗效尚待评定，这显然与病变的部位有关。如病变部位在肌层，则多半疗效不满意。以上药物的选用、给药时机、剂量和疗程应根据具体情况及药效而定。应用动力激动药的前提是排除了机械性肠梗阻的诊断，确诊腹外疾病引起的肠梗阻。

（3）特殊减压治疗：腹外疾病引起的肠梗阻在急性发作时，腹胀严重可引起结肠扩张并导致结肠坏死和穿孔，病死率高，因而常急需解除。如上述提到的减压和其他治疗疗效不满意，紧急时可考虑结肠镜减压治疗。

3.手术治疗 总的说来，慢性腹外疾病引起的肠梗阻的手术治疗开展较少。对药物治疗不满意的病例，TPN只能纠正营养不良，为减轻症状尤其是严重的腹胀，应考虑手术治疗，如胃肠造口术和旁路术可为接受TPN治疗的患者减轻腹胀。对病变范围局限的病例，如巨十二指肠或巨结肠，可行节段性切除术，有较好疗效。对病变范围广泛的病例，虽然TPN能改善营养状况，但仍不能减轻症状。文献报道行次全肠切除术，并需长期行TPN治疗，症状才得以缓解解。腹外疾病引起的肠梗阻后期唯一能克服严重腹胀和腹痛的方法是切除无功能的肠段，但患者又面临短肠综合征的麻烦。随着家用肠道外营养的出现，使这些患者不必长期住院，控制症状又成为可能。近年有报道对1例全肠神经节缺乏症的新生儿进行了从十二指肠至回肠造口长达195cm的部分肠肌切除术，术后呕吐停止。以后又对小肠其余部分和结肠及直肠也做了部分肠肌切除术，建立乙状结肠造口，术后患儿生长正常。由于手术保留部分肠肌和全部肠道的黏膜，很可能是一种有前景的方法。

4.其他方法

（1）肠道电起搏器和小肠移植是治疗慢性腹外疾病引起的肠梗阻很有吸引力的方法，但仍需要大量的研究来证实移植后的小肠能否执行消化吸收和运动功能。

（2）中医中药治疗：可以应用复方大承气汤水煎500ml，灌肠，每日1剂。通里攻下，促进肠道功能恢复。针刺治疗，可选取内关、足三里、天枢等穴位，促进肠蠕动。