系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病。本病女性约占90%，常为育龄妇女。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。消化系统损害是其中之一，其症状见于疾病的各个时期，有的SLE发病时即出现，甚至表现为始发症状，也有在患病多年后才出现。半数病例在发病1年以上出现。胃肠道症状的持续时间视损害类型及治疗是否恰当而定，轻则数天，长则数月甚至终身。多为间歇发作，绝大部分是在SLE活动时出现，同一临床损害类型可反复多次发作。胃肠道症状可轻可重，轻者仅表现为一般胃肠炎症状，重者表现为肠梗阻、胰腺炎、急腹症。绝大多数病例用药物治疗或非手术治疗即可缓解，而需外科手术治疗者约为2%。
【病因】
1.遗传
（1）流行病学调查资料表明：①SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率；②患者家庭中患SLE者，可高达约13%；③本病的发病率在不同人种中有差异，有色人种比白种人发病率高，我国发病率为70/10万。
（2）易感基因：多年研究证明SLE易感性与多个基因相关，有HLA-Ⅲ类的C2或C4的缺损，HLA-Ⅱ类的DP2、DP3频率异常。它们的异常又和自身抗体种类和症状有关，如DP2/DQi（与抗Po相关），DP3/DQ2（与抗Po、La相关），DP2/DP6C7（与抗SM相关）。DP4则减少SLE与狼疮肾炎的易感性。最近认为HLA以外的易感基因有IQ23、IQ41～42及染色体2、3、4、6等多个部位。总的来说：①SLE是个多基因病；②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；④在实验动物中看到有保护性基因。
2.环境因素
（1）SLE患者有光敏感，暴露于紫外光后可引起症状复发，暴露于紫外线的狼疮鼠常在未成熟时死亡。这是紫外光能够诱导角质细胞产生IL-1、IL-3、IL-6、粒细胞、巨噬细胞克隆刺激因子（GM-CSF）和TNFa等细胞因子，并且影响巨噬细胞处理抗原的能力和T抑制细胞的活化。光敏感主要是由波长为290～320nm的UⅤB所致，波长320～400nm的UⅤA则可以增强或降低人类SLE或鼠狼疮的疾病活动性。
（2）药物磺胺类、四环素等药物因为能诱发光敏感，似会增强紫外线的效应。许多可诱发狼疮的药物是芳香胺类或肼类，如普鲁卡因胺和肼屈嗪、异烟肼、青霉素、D-青霉胺、氨基水杨酸等，这些药物都是通过乙酰化途径进行代谢。
（3）饮食含有补骨脂素的食物（如芹菜、无花果等）具有增强SLE患者光敏感的潜在作用。蘑菇、某些食物染料（如酒石类物质）及烟草含有可诱发药物性狼疮的联胺。另一些胺如L-刀豆素也与狼疮有关，它主要存在于菌蓿类的种子和新芽以及多数豆荚类植物中。限制热量和脂肪酸的摄入量，可以降低鼠狼疮严重程度，可能对SLE患者也有好处。
（4）感染
①病毒可能是自身免疫病的一个激发因素。在SLE中可能致病的病毒有黏病毒、呼肠弧病毒、麻疹病毒、风疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、细小病毒、C型冠状病毒、C型反转录病毒。
②将某些细菌的细胞壁（如链球菌）和弗代佐剂注射给小鼠可诱发出慢性关节炎，可能与对细胞壁成分的迟发型超敏反应有关。细菌产物在狼疮性肾炎的发病中也起一定作用，细菌脂多糖注射的小鼠可出现多克隆细胞激活增强，抗DAN抗体水平增高和弥漫性增殖性肾小球肾炎。
3.性激素 ①原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA（Po）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产），抗核抗体又与神经精神狼疮相关。
4.其他 严重的生理、心理压力皆可诱导本病的突然发生。
【临床表现】
1.急性胃肠炎 急性胃肠炎亦有称之为肠道缺血性痉挛，是SLE消化道损害中最为常见的类型。临床上可见不同程度的腹痛，疼痛部位不固定，多为弥漫性，以脐周部多见，可放射至肩胛部、背部。常伴有胃纳减退、恶心、呕吐和腹泻等。腹部检查有压痛，但无固定位置，反跳痛轻或缺如，无腹壁紧张，肠鸣音亢进。白细胞减少或正常，大便培养致病菌阴性。皮质激素中等剂量治疗多能迅速缓解。
2.幽门梗阻和肠梗阻 幽门梗阻少见，主要症状为腹痛、频繁呕吐。检查可见胃型和震水音。胃镜检查显示幽门黏膜潮红水肿，围绕幽门口隆起，食欲缺乏，胃肠减压后症状缓解。肠梗阻是少见的并发症之一，典型的肠梗阻患者可出现腹痛、腹胀、呕吐，检查全腹有压痛，肠鸣音减弱。X线检查可见小肠饱胀，肠腔大量积气，少量患者可有液平面，节段性改变。有时腹部可见肠管向某一处堆积，类似肠扭转，但只要改变体位，重复拍片，这种假象即可消失。个别患者亦可因肠壁大片水肿引起肠腔闭塞而出现不完全性机械性肠梗阻。SLE并发的肠梗阻主要为麻痹性肠梗阻，麻痹性肠梗阻的出现认为与迷走神经变性有关。
SLE患者有一种慢性假性肠梗阻损害，临床吸收不良综合征。可有D木糖排泄异常，脂肪痢和蛋白丢失性肠病表现，血清蛋白低下，最终导致恶病质。小肠活检可见绒毛短缩、变钝、水肿、肠黏膜固有层浆细胞浸润等。
3.溃疡性结肠炎 SLE患者肠溃疡性损害类型：一类主要因血管炎引起继发出血，穿孔，多有SLE活动表现；另一类为非特异性溃疡性或肉芽肿性结肠炎。临床上所有患者均有肠绞痛，与缺血性腹痛表现为弥漫性腹痛不同。结肠穿孔的机制有3种可能：①憩室或憩室炎；②肠壁血管炎；③肠系膜动脉炎。SLE并有溃疡性结肠炎或局限性肠炎，小肠或结肠病变可以是节段性或弥漫性，腹痛和腹泻是首发的症状。SLE结肠炎与特异性结肠炎的病理改变并无差异。
4.急性胰腺炎 临床上少见。表现为上腹部剧痛、恶心、呕吐、发热、白细胞升高以及血尿淀粉酶阳性。胰腺炎多在病程中出现，在个别病例亦可作为初发症状出现。胰腺大血管闭塞，胰腺腺泡坏死，则血尿淀粉酶升高。如仅累及胰腺小血管，无胰腺泡坏死，则血尿淀粉酶不高。对无血尿淀粉酶升高的病例，临床上很难诊断。
5.腹膜炎 从性质上来讲，有狭义的因狼疮性浆膜炎所致的狼疮性腹膜炎和继发于肠道血管炎或胰腺炎的腹膜炎，但在临床上两者很难鉴。
【辅助检查】
1.一般检查 血、尿常规异常表示血液系统和肾受损。红细胞沉降率增快表示疾病控制尚不满意。
2.自身抗体
（1）抗核抗体（ANA）：对SLE的敏感性为95%，是目前最佳的SLE筛选试验，如多次为阴性，则SLE的可能性不大，目前本试验已代替了狼疮细胞检查。
（2）抗双链DNA（dsDNA）抗体：特异性高达95%，敏感性仅70%，对确诊SLE和判断狼疮的活动性参考价值大。
（3）抗SM抗体：特异性高达99%，但敏感性为25%，在SLE不活动时亦可阳性，故可作为回顾性诊断的重要依据。
（4）抗PNP抗体：阳性率约40%，对SLE特异性不高，其他结缔组织病亦会呈阳性。
（5）抗SSA（Po）抗体：阳性率约30%，特异性低，有ANA阳性SLE，合并干燥综合征者，老年人或新生儿狼疮，本抗体均可阳性。
（6）抗SSB（La）抗体：阳性率约10%，特异性低。
（7）抗Pib-P（r PNP）抗体：即抗核糖体P蛋白抗体，阳性率约15%，特异性较高。阳性者常有狼疮神经系统损害。
（8）抗磷脂抗体：阳性率约50%，包括狼疮抗凝物质抗心脂抗体，梅毒试验假阳性，其抗原均为磷脂。有此抗体者，容易发生动脉与静脉的血栓形成，习惯性流产，血小板减少，称为核磷脂综合征。
（9）其他自身抗体：包括抗组蛋白、抗红细胞膜（与溶血有关）、抗血小板膜、抗淋巴细胞膜、抗神经元（与狼疮脑损害有关）等抗体均可阳性。此外，有少数患者血清类风湿因子抗中性粒细胞胞质抗体P-ANCA。
3.补体 CH50（总补体）、C3、C4降低，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一，其阳性率约80%，特异性比较高。
4.狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的表皮和表层交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带。SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验阳性表示SLE活动性。必须采腕上方的正常皮肤做检查，以提高本试验的特异性。
5.肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差，反之，治疗反应较好。
6.影像学检查 有助于发现器官损害，如头颅CT、MPI，对患者脑部的栓塞性出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期辅助性病变的发现。超声心动图对心包液，心肌、心瓣膜病变，肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。
【诊断】
要诊断腹型狼疮，首先必须确诊为SLE。美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断SLE很有价值。①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑。②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。③光过敏：日晒后皮肤过敏。④口腔溃疡：经医师检查证实。⑤关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节。⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎。⑦肾病无明显升高。⑧如患者有腹水：穿刺检查显示腹水为浆液性无菌液体，有少量多形核白细胞，ANA或抗DNA抗体阳性。⑨缺血性肠病：X线检查可提示为肠黏膜下水肿或出血的“拇指印”征，此影像有一定的特征性。⑩皮质激素治疗有效。
【治疗】
1.狼疮的治疗 狼疮目前虽不能根治但合理治疗后可能缓解，尤其是早期患者，故宜早期诊断、早期治疗。非药物性的一般治疗尤为重要：进行心理治疗，使患者对疾病树立信心，保持乐观情绪；急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳；及时发现和治疗感染；避免使用易诱发狼疮的药物，如避孕药；避免强阳光照晒或紫外线照射；缓解期才可做防疫注射。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，如应用糖皮质激素、免疫抑制药、静脉大剂量丙种球蛋白。病情缓解后，则接受坚持性治疗。
2.腹型狼疮治疗 对于非穿孔病例，先行上述非手术治疗。皮质激素由于SLE胃肠损害患者伴有活动表现，故需加强治疗。SLE胃肠血管病例，常用皮质激素不满意，需要合并环磷酰胺冲击治疗。合并感染或者不能排除感染的需要应用抗生素治疗。还需要其他输液、输血、营养支持、纠正电解质紊乱等治疗。如有胃肠道穿孔，或有其他急腹症表现时尽快行手术治疗。
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