腹内淋巴管瘤

腹内淋巴管瘤较罕见，归类于肠系膜和腹膜后腔囊肿，主要为淋巴系统先天发育缺陷所致。此肿瘤可发生于任何年龄，且成人及儿童腹内淋巴管瘤各有其特点，症状不同。一般单纯良性间皮瘤和间皮囊肿多发生于中年妇女，患者多无症状。

【病因】

淋巴管系发育分两个阶段：从静脉发生孤立的淋巴索与胸导管连接；从淋巴囊内皮细胞向外周萌发淋巴管，淋巴囊则被许多纤维带交织成为毛细淋巴管丛，并由此衍生淋巴链。

Barnett和Branch综合淋巴管瘤病因学说有以下4种：潴留学说，淋巴管瘤是因机械梗阻产生高压形成的；淋巴管内皮细胞分泌功能障碍或通透性异常学说；炎症学说，一些学者认为腹膜后淋巴管瘤是因炎症纤维组织引起淋巴管阻塞所致或是淋巴管性错构瘤；胚胎发育异常学说，外周与中央淋巴管系交通障碍，或淋巴管系与静脉连接异常，因而形成囊肿。故可以解释淋巴管瘤常发生在胚胎淋巴囊同一部位（颈部、纵隔和腹膜后）。

【病理】

虽然腹膜后淋巴管瘤与肠系膜囊肿在向周围伸展侵犯时，有的大体观察不易区别。Takift强调重要不同点在于淋巴管瘤具有入侵特性，易侵犯附近组织。多发生在小儿和青年期。而肠系膜囊肿则可发生于任何年龄，且以40岁多见。组织学检查囊性淋巴管瘤为单层内皮泡沫样细胞，在脂肪小叶、类淋巴组织、血管和平滑肌之间有许多淋巴小管。而肠系膜囊肿内皮为立方柱状细胞，很少情况下甚至没有细胞。

【分类】

1.单纯性淋巴管瘤 具有内皮细胞、扩张的淋巴管和细胞丰富的纤维基质。此瘤多在皮肤表面，为不定形的包块。

2.海绵状淋巴管瘤 含有众多分隔、充满淋巴液的小腔，扩张的淋巴管和类淋巴基质，有一定数量的淋巴小管与正常淋巴管系相通。本瘤常发生在舌和唇部，以致成巨舌巨唇。包块如海绵样柔软，有压缩性。

3.囊状淋巴管瘤 为单房或多房，具有内皮细胞，囊内容物为乳糜液、浆液、血性液、脓液或咖啡色液。多个囊可互相交通，但与附近正常淋巴管不通。本瘤主要发生在颈部、乳房、腋窝、下骶部、腹部、股部和腹股沟。

【临床表现与诊断】

腹膜后淋巴管瘤90%在婴幼儿期发现。主要征象为腹部索性柔软包块，生长缓慢。多数患者无自觉症状，有的因其他疾病查体而意外发现包块。压迫症状在很大程度上取决于囊肿所在部位，可引起部分肠梗阻，肾、输尿管移位，输尿管梗阻和结肠中动脉移位。少数可并发囊内出血、感染、囊肿扭转或破裂，因而出现急腹症征象，误诊为阑尾炎。

胃肠钡剂、静脉肾盂造影和钡灌肠等检查只能提供包块邻近器官移位的间接征象。B型超声可显示索性包块、内部间隔和相邻组织的关系。CT可扫出单房或多房含水包块，注射对比剂后囊壁增强，间隔厚度均匀。淋巴管造影只在囊肿与淋巴管相通时才能显示。

【治疗】

以往多采用抽吸、引流和放射线治疗腹内淋巴管瘤，但收效甚微。目前认为手术为首选方法。一旦确诊，应立即手术；对近期感染者可积极抗感染，待3个月后施术。腹内淋巴管瘤虽为良性，但可造成局部侵害，故术中应切除累及器官。囊肿未全切除者易复发。如果所累及的重要器官必须行较大的手术时，有时采用腹膜腔造袋术比较妥当。