纤维组织肿瘤

（一）硬纤维瘤

【发病特点】 由纤维组织增生形成的良性肿瘤，多见于体表。临床主要表现为无痛性，圆形或椭圆形结节状肿物。

【病理改变】

1.大体 包膜完整，切面灰白色，可见纤维束排列成编织状。

2.镜下 主要由成纤维细胞、纤维细胞和胶原纤维构成。瘤细胞成分较少，分化良好。

【治疗原则】 手术切除可根治。

（二）弹力纤维瘤

【发病特点】 是境界不清的良性肿瘤，多发生于老年人的肩胛下区，患者常有重体力劳动病史。临床上以偶然发现的肩胛下区无痛肿块为主要症状。

【病理改变】

1.大体 无包膜，界限不清，质地硬，呈灰白色，表面可附有少许脂肪组织。

2.镜下 主要为胶原纤维与大量嗜酸性、中央含有致密核心的、带有折光性的圆柱体交替存在，且两者弹力纤维染色为强阳性。

【治疗原则】 手术切除可根治。

（三）结节性筋膜炎

【发病特点】 结节性筋膜炎主要位于皮下组织及筋膜组织的具有炎症表现的类肿瘤性疾病。可发生于任何年龄，以青壮年多见，发病的高峰年龄为40岁左右，最常见的部位为上肢（尤其是前臂屈侧）颈部和躯干。结节性筋膜炎两个重要的临床特征是迅速生长的病史（通常为数周）和体积小，其生物学行为主要表现为浸润性生长。在临床和病理上易误诊为恶性肿瘤。

【病理改变】

1.大体 无包膜，质地硬，切面可见黏液样区。

2.镜下 特征性表现为疏松的黏液样基质内有丰富的梭形细胞生长。梭形细胞主要为成纤维细胞、胶原纤维和网状纤维杂居，并伴有炎细胞浸润，细胞轻度异形，可见核分裂象，并可向周围脂肪和肌肉组织浸润。

【治疗原则】 手术切除多可根治。

（四）纤维瘤病

【发病特点】 纤维瘤病是指一组相关的疾病，主要特点为：①分化好的成纤维细胞的增生（主要为肌成纤维细胞）；②浸润性的生长方式；③在增生的细胞之间有数量不等的胶原存在；④缺少恶性细胞的特征，无或有很少核分裂；⑤临床上主要表现为反复局部复发，但很少有远处转移。

【病理改变】

1.大体 肿块通常比较大，无包膜，坚韧，与周围组织界限不清。切面灰白色。

2.镜下 表现为胶原纤维增生，浸润生长，以及病变边缘的血管周围的淋巴细胞浸润和明显的厚壁血管，可伴有不同程度的钙化和骨化。

【治疗原则】

1.手术治疗 广泛切除术是目前最好的治疗方法。

2.手术加放疗 可疑切缘阳性，切口愈合后追加放疗，剂量超过60Gy。

3.药物治疗 多次复发，及放疗无效时可考虑药物治疗。如ADM、VCR和ACD，干扰素和激素类也有一定疗效。

（五）纤维肉瘤

【发病特点】 纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。高发年龄40～70岁，男稍多于女，约6∶4。临床主要表现为有或无痛性肿块，边界清楚质地硬，活动差。可发生于浅表和深部的结缔组织。

【病理改变】

1.大体 肿瘤呈圆形、分叶状，可见假包膜。分化好的切面灰白色，质韧，分化差切面灰红色，呈鱼肉状，可有出血、坏死、囊性变和黏液变性。

2.镜下 主要表现为均匀一致的梭形细胞排列成束，并彼此交叉成锐角，形成“人”字形。细胞多形性和异性型不明显。免疫组化：Vimentin阳性。

【治疗原则】

1.手术治疗 首选根治性手术切除，当光镜下见有残留的瘤组织或切缘处见有肿瘤，应考虑追加放疗。

2.化疗 主要针对儿童，常用药物有VCR、ACD、IFO、CTX、ADM、VP-16和DDP等。