补体系统缺陷与疾病

第五节　补体系统缺陷与疾病

补体系统的各个组分及补体调节因子和补体受体均可发生先天性缺乏或功能缺陷。大多数补体缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。补体系统缺陷常表现为反复化脓性细菌感染和自身免疫病。

一、补体固有成分的遗传性缺陷

补体固有成分C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P因子、D因子等均可能出现遗传性缺陷。C3缺乏可导致严重的甚至是致死性的脓性细菌感染，其机制在于C3缺乏的病人吞噬细胞的吞噬、杀菌作用明显减弱。C2与C4缺乏与自身免疫性疾病有关，其机制可能是由于经典途径激活受阻，导致循环IC不能被有效地清除。C5、C6、C7、C8和C9成分缺乏的病人不能形成MAC，因此不能有效地溶解外来微生物。

二、补体调节蛋白的缺陷

补体调节蛋白缺陷可导致补体激活异常，并与许多疾病有关。

1．C1抑制物缺陷　可引起遗传性血管性水肿，属常染色体显性遗传。

2．I因子和H因子缺乏　I因子或H因子缺乏导致C3转化酶生成失控，血浆C3被完全耗竭，循环IC的清除发生障碍。病人常可伴有肾小球肾炎。

3．膜结合补体调节蛋白缺乏　阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）病人的红细胞和其他细胞不能表达膜结合调节蛋白（DAF、HRF和CD59等），导致自身细胞表面C3转化酶及MAC的形成失控，使细胞溶解加剧。红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感，故PNH病人出现反复发作的血管内溶血。

三、补体受体缺陷

红细胞表面CR1表达减少可导致循环免疫复合物清除障碍，从而导致某些自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）的发生。另外，白细胞黏附缺陷（LAD）病人CR3与CR4缺失，临床表现为反复的化脓感染。

模拟训练

一、单项选择题

1．血清中含量最高的补体成分是（　　）

A．C1

B．C3

C．C5

D．C9

2．不参与补体替代途径激活的补体成分是（　　）

A．C2

B．C3

C．C5

D．B因子

3．补体经典途径的C3转化酶是（　　）

A．

B．

C．

D．

4．旁路途径的C3转化酶是（　　）

A．

B．

C．

D．

5．补体活化过程中产生的具有趋化作用的补体活性片段是（　　）

A．C2a

B．C4b

C．C5a

D．C3b

6．具有调理作用的补体组分是（　　）

A．C3a

B．C3b

C．C5a

D．C5b

7．作为膜攻击单位补体成分是（　　）

A．C1～9

B．C3a

C．C5b6789

D．C4b2b

8．存在放大机制的补体激活途径是（　　）

A．经典途径

B．旁路途径

C．经典和旁路途径

D．凝集素途径

9．关于MBL途径下列哪项是不正确的（　　）

A．MBL是肝细胞合成与分泌的急性期蛋白

B．MASP与活化的C1q有相同的活性

C．MBL可与细菌的甘露糖残基结合

D．MASP不能水解C4和C2

10．下列补体组分中参与溶菌作用的是（　　）

A．C3a和C5a

B．C4

C．C5～C9

D．C5b6789

11．具有刺激肥大细胞脱颗粒，释放组胺的补体成分是（　　）

A．C3a

B．C3b

C．C4b

D．C2a

12．人类遗传性血管性水肿的发生原因是（　　）

A．C1酯酶抑制物缺陷

B．H因子缺陷

C．I因子缺陷

D．P因子缺陷

13．经典途径中，激活补体能力最强的免疫球蛋白是（　　）

A．IgG1

B．IgG2

C．IgG3

D．IgM

二、多项选择题

1．属于补体系统固有成分的是（　　）

A．C1

B．C5a

C．C3

D．C9

2．下列Ig中能通过与抗原结合而激活补体的有（　　）

A．IgG

B．IgD

C．IgE

D．IgM

3．具有调理作用的补体成分是（　　）

A．C4a

B．C3b

C．C5a

D．C4b

4．可激活补体旁路途径的物质是（　　）

A．酵母多糖

B．细菌的脂多糖

C．肽聚糖

D．凝聚的IgA

5．关于C3b的说法正确的是（　　）

A．既是C3转化酶的作用产物，又是C3转化酶的主要成分

B．具有免疫黏附作用

C．本身可促进新的C3b生成

D．具有趋化作用

6．补体的生物学活性（　　）

A．是非特异性的

B．其激活必须有抗体参与

C．可协助抗体发挥作用

D．有中和毒素作用

7．具有过敏毒素作用的补体组分是（　　）

A．C3a

B．C4b

C．C4a

D．C5a

8．具有免疫黏附作用的补体成分为（　　）

A．C3b

B．C4

C．C3a

D．C4b

9．C3转化酶是（　　）

A．

B．

C．

D．

三、填空题

1．补体是存在于正常血清或组织中的____________。

2．补体系统的若干成分中_______________由3个亚单位组成。

3．激活补体系统经典途径的主要激活物是____________，其中__________起识别单位的作用。

4．补体经典途径激活中，参与的抗体类型有___________、____________。旁路途径激活的中心环节是_____________的活化，激活过程中有_____________因子、___________因子、______________因子参与。

5．能使补体灭活而不使抗体灭活的温度是_______________作用_______________min。

6．具有免疫黏附和调理作用的补体分子片段有_____________和_____________。

7．补体经典激活途径中，C3转化酶是指_____________，C5转化酶是指____________。旁路活化途径的C3转化酶是_______________，C5转化酶是_____________。

8．补体片段的炎症介质作用包括_______________、_________________、等。

四、简答题

1．比较补体的3条激活途径。

2．简述补体的生物学作用。

3．试述补体系统在抗感染免疫中的作用。

4．补体激活后产生的哪些片段具有免疫调理作用？其作用机制如何？

（戴　颜）