【摘要】：本病为一种特殊型色素性皮肤萎缩，临床和组织病理上不同于局限性硬皮病萎缩期或任何其他类型皮肤萎缩。可能是局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。损害演变极慢，经过良性，往往数月数年后，可自然静止，但很难恢复。本病临床少见，通常多见于青少年，女性较多。呈象牙色硬化斑块，有水肿和淡紫色晕，先有局部硬化，以后出现萎缩；而本病则先有色素变化和萎缩，仅在陈旧性损害中出现轻度发硬的斑片。
第二节 进行性特发性皮肤萎缩
本病为一种特殊型色素性皮肤萎缩，临床和组织病理上不同于局限性硬皮病萎缩期或任何其他类型皮肤萎缩。可能是局限性硬皮病的一个萎缩性亚型。
一、病因及发病机制
病因至今不明。感染、外伤、手术、失血可能为发病诱因。
二、临床表现
损害为淡褐色或棕紫色、圆形、椭圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片，轻微凹陷，单发或多发，大小不等，直径数厘米至20cm或更大。皮损好发于躯干尤其是背部，偶见于四肢近端。无自觉症状。损害演变极慢，经过良性，往往数月数年后，可自然静止，但很难恢复。本病临床少见，通常多见于青少年，女性较多。
三、诊断及鉴别诊断
本病主要根据临床表现及组织病理特点诊断。尚需与下列疾病鉴别。
(一)硬斑病
呈象牙色硬化斑块，有水肿和淡紫色晕，先有局部硬化，以后出现萎缩；而本病则先有色素变化和萎缩，仅在陈旧性损害中出现轻度发硬的斑片。
(二)斑状萎缩
萎缩斑片为淡白色或珍珠色的扁平隆起，指压有嵌入疝孔感觉。
四、治疗
尚无有效疗法。李思奉等报道给予口服泼尼松(20mg/d)，维生素E、维生素A，右旋糖酐-40及复方丹参液持续静滴，有一定的疗效。局部可试用糖皮质激素制剂加二甲基亚砜液外搽，亦可施行按摩、透热和氦氖激光照射等物理治疗。
(梁云川)
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