【摘要】:第三节 萎缩性慢性肢端皮炎本病又称原发性弥漫性萎缩,主要见于北欧和中欧,我国极为少见。损害中央发生萎缩,菲薄发皱,平滑松弛而有光泽,皮下浅静脉隐约可见。汗腺及皮脂腺分泌缺乏,皮肤干燥,可见糠状细屑。少数患者萎缩的皮肤处可继发鳞状细胞癌。糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞对部分早期病例亦有效,但对后期的萎缩性和硬化性损害无效。
第三节 萎缩性慢性肢端皮炎
本病又称原发性弥漫性萎缩,主要见于北欧和中欧,我国极为少见。
一、病因及发病机制
病因不明,可能为博氏螺旋体感染的晚期后遗症,也可能与神经内分泌障碍、感染、寒冷有关。
二、临床表现
损害初起为单个或多数炎症性无痛性皮下结节斑块,淡红、紫红或黄红色,边缘不清,数目、大小也不定。以后皮损缓慢扩大、增多,互相融合成弥漫性浸润浮肿,坚硬变厚,皮色渐为暗红或褐红,愈近肢端着色愈深。损害中央发生萎缩,菲薄发皱,平滑松弛而有光泽,皮下浅静脉隐约可见。汗腺及皮脂腺分泌缺乏,皮肤干燥,可见糠状细屑。肘及膝周围可发生皮下纤维结节;前臂尺侧缘可发生界限清楚、光滑而水肿的带状增厚(尺骨带)。
皮损一般局限于四肢,常发于手足背,日渐扩展侵袭前臂、上臂及下肢,累及躯干或面部极少,不侵犯掌跖。少数患者萎缩的皮肤处可继发鳞状细胞癌。病程经过缓慢,发展到一定范围后可以长期静止不变。
三、诊断及鉴别诊断
本病诊断主要依据临床特点,其早期病理组织相有诊断价值。本病主要应与硬皮病区别,后者在早期皮肤浸润变硬,有指(趾)端硬化或雷诺现象,至晚期萎缩的皮损紧张坚实如瘢痕,而本病萎缩的皮肤松弛发皱。
四、治疗
早期炎症阶段青霉素有效,青霉素过敏者可采用四环素类或红霉素类抗生素作为替代治疗。糖皮质激素、氯喹、血管扩张剂及交感神经阻滞对部分早期病例亦有效,但对后期的萎缩性和硬化性损害无效。局部照射氦氖激光也有一定疗效。
(梁云川)
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