【摘要】：又名复发性多软骨炎、系统性软骨软化症或Von Meyen-Berg-Altherr综合征。是一种以耳、鼻、喉、气管和关节处软骨组织的炎症和破坏、代以结缔组织为特征的罕见的系统性疾病。本病略多见于女性，30～50岁为常见年龄，病变特点为关节与非关节部位的软骨间歇地出现多发性软骨炎，最终导致局部软骨溶解与萎缩。
第四节 萎缩性多软骨炎
又名复发性多软骨炎、系统性软骨软化症或Von Meyen-Berg-Altherr综合征。是一种以耳、鼻、喉、气管和关节处软骨组织的炎症和破坏、代以结缔组织为特征的罕见的系统性疾病。
一、病因及发病机制
病因不清，可能与自体免疫有关。
二、临床表现
本病略多见于女性，30～50岁为常见年龄，病变特点为关节与非关节部位的软骨间歇地出现多发性软骨炎，最终导致局部软骨溶解与萎缩。可出现双耳呈牛肉样红色、松软、传导性耳聋、鼻塞、鞍鼻、声嘶、咳嗽、呼吸困难等症状，伴患处局部反复感染，有些患者可伴有眼病。发病部位大多在3处以上，外耳、鼻、关节、喉部、气管、肋软骨较常见，皮肤表现可有秃发、斑秃、甲生长迟缓、红色结节、银屑病、血管炎以及受累软骨上炎症后色素沉着等。复发的频度、每次发作持续的时间和严重程度以及预后都因人而异，常见耳、鼻发生畸形，仅极少数人因广泛性支气管病变致死。皮损病理改变显示血管炎，血管管腔闭塞及淋巴细胞浸润，软骨病变的特征是嗜碱性消失、软骨细胞固缩，以组织细胞、巨噬细胞为主的炎症浸润，弹力组织染色显示软骨弹力纤维破坏，晚期病变区由纤维组织取代，可伴有系统性血管炎、主动脉炎或大动脉炎。
三、诊断及鉴别诊断
根据临床上两具以上软骨部位反复受累，结合病理变化及急性期尿中酸性黏多糖排泄量增多，可以诊断。
四、治疗
在急性期和活动期患者，可用糖皮质激素治疗，对抑制呼吸道炎症效果最好。开始口服泼尼松30mg/d，缓解后逐渐递减剂量直至停药，用氨苯砜200mg/d治疗本病也有效；也可以泼尼松和氨苯砜联用，见效后渐递减泼尼松剂量至停药，然后再减氨苯砜至隔日25mg的维持量。
(梁云川)
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