面部偏侧萎缩

第六节　面部偏侧萎缩

本病是一种少见的皮肤、皮下组织、肌肉、甚至骨骼发生进行性的半侧颜面萎缩，由Parry于1825年首先报道，又称Parry-Romberg综合征或进行性单侧面萎缩。

一、病因及发病机制

原因尚不明确。有人认为属于胶原血管性疾病，也可能与颈交感神经营养障碍、三叉神经病变、内分泌功能失调及头面部外伤、螺旋体感染有关。少数患者有家族史。

二、临床表现

本病多在20岁以前起病，女性多见。损害初起为一侧面颊出现不规则形的色素增多或色素减退斑，此后几个月至数年内局部发生进行性萎缩，其间可能有暂时性好转，病变经一定时间后可转为静止不变。患处皮肤菲薄、干燥，皮脂分泌减少，毳毛稀少、变细。颜面一侧皮下组织、肌肉、舌、甚至骨骼均发生萎缩，严重时患者颜面歪斜，瘦削下陷。可伴有三叉神经痛或血管运动障碍的表现。病变范围常限于三叉神经的某一分支分布部位，或累及整个颜面一侧，在颜面中线处与健侧划界清楚。间有同侧躯体发生萎缩(全身偏侧萎缩)，或一侧面部和对侧躯体发生萎缩者(交叉偏侧萎缩)。常伴有多种眼科及神经科症状，如角膜炎、虹膜炎、Horner综合征、大脑动脉硬化、脑炎、多发性硬化症、症状性癫痫等。

三、诊断及鉴别诊断

当皮肤变化出现早而明显时，诊断一般不难。但本病与额部刀疤形带状硬皮病很近似，临床易混淆。一般说，额部刀疤形硬皮病的皮损呈纵行、带状，相对比较浅表，和下方组织粘连明显，秃发与色素变化较重；而本病局部皮肤外观上的改变以及和皮下组织粘连的程度较轻。

四、治疗

本病无特殊疗法，首先应去除可疑的发病诱因，其次为对症用药。合并应用多种维生素、能量合剂、甲状腺素和静滴复方丹参(或当归)注射液及普鲁卡因封闭疗法、红外线及针灸疗法可获得一定的近期疗效。冯力学试用异丙嗪封闭治疗获得良效，方法为1%普鲁卡因10ml中加入异丙嗪25mg，维生素C500mg做皮损区局部封闭，1次/d，15次为一疗程，休息2周后进行第2疗程，照此类推，可持续用药。对神经痛者可口服苯妥因钠、卡马西平等，严重者可再度用封闭疗法、三叉神经节后根切断术及X线照射等疗法，对面部有变形者可考虑施行整形术。

(梁云川)