第一节 疱疹样天疱疮
疱疹样天疱疮亦称嗜酸性海绵形成，1975年由jahlnsks首先命名。其特点为皮损类似疱疹样皮炎，组织病理主要见嗜酸细胞海绵形成。
一、临床要点
(一)好发年龄
本病好发于中老年人，女性多于男性。其病因尚不清楚。
(二)好发部位
皮损好发于躯干、四肢近端，以后可逐渐发至全身，口腔黏膜很少受损。
(三)皮损特征
早期为单发或多发的环状红斑，边缘略高起，在红斑基础上发生紧张性水疱或丘疱疹。尼氏征阴性。
(四)实验室检查
1.组织病理
表现为表皮海绵形成，棘细胞间水肿以嗜酸细胞浸润为主，亦可见棘层内裂隙，水疱或嗜酸细胞性脓疱；很少见到有棘层松解细胞。
2.直接荧光免疫检查
可见表皮细胞间IgG或C3沉积。
3.间接荧光免疫检查
可发现血清内有IgG型自身抗体，一般滴度较低。
(五)自觉症状
病人常伴剧烈瘙痒。
(六)病程及转归
病程慢性，反复发作，但多数病例可用药物长期控制。少数可转变成寻常或落叶型天疱疮。
二、诊断及鉴别诊断
根据临床多形性损害，水疱紧张或丘疱疹，尼氏征阴性，剧烈瘙痒。表皮内嗜酸细胞海绵形成，则可做出诊断。临床尚应与疱疹样皮炎，线状IgA大疱性皮病，疱疹样皮炎等病鉴别。
三、药物治疗
(一)治疗原则
基本同疱疹样皮炎。
(二)全身治疗
1.皮质类固醇激素
本类药治疗有较明显疗效，一般用泼尼松30～40mg/d，分3次口服，病情可得到控制，皮疹消退后维持用药10～14d，则可逐渐减量至最小剂量维持。2年左右可以逐渐停药。
2.氨苯砜
轻症患者可首选氨苯砜治疗，50mg/次，2～3/d。用药2周后病情得不到控制可加用或改用皮质类固醇激素。若用氨苯砜病情控制后，不可骤然停药，应逐渐减至最小剂量维持治疗。
3.免疫抑制剂
可与皮质类固醇激素联合应用。这样可以减少两类药用量，提高疗效，缩短病程，硫唑嘌呤50～100mg/d，或环磷酰胺50～100mg/d，如果开始用小剂量激素或氨苯砜有效者，可不选免疫抑制剂应用。
4.抗组胺剂
对于有剧烈瘙痒患者可用抗组胺剂以止痒镇静，常用如西替利嗪10mg/次，1/d，氯苯那敏4～8mg/次，3/d，赛庚啶2mg/次，3/d，苯海拉明25mg/次，3/d。
(三)局部治疗
外用炉甘石洗剂，樟脑炉甘石洗剂，氯霉素氧化锌油，皮质类固醇类霜剂和乳膏，有继发感染者可用百多邦，新轻松软膏等外涂。
(韩应盛)
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