第三节 线状IgA大疱疮性皮病
线状IgA大疱疮性皮病是Chorzelski和Jablonska于1975年首次报道。其特点是类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮样损害，病理示表皮下大疱，免疫荧光见在基膜部有IgA呈线状沉积。临床上分儿童型和成人型。
一、临床要点
(一)儿童线状IgA大疱疮性皮病
1.病因及诱因
多发于学龄前儿童。病因尚不清楚。胃肠道疾病、感染和药物等与本病有密切关系。
2.好发部位
皮损分布广泛，以股内侧，臀部最多，面部损害多局限于口周围，少数病人有口腔损害。
3.皮损特征
损害以紧张性水疱，大疱为主，疱壁厚存在时间长，疱破后愈合较快，皮损消退后遗留色素沉着，但不留瘢痕。
4.实验室检查
(1)组织病理检查：可见表皮下水疱，真皮乳头内可有微脓肿。小肠黏膜活检无异常。免疫电镜病理检查示IgA呈线状沉积在表皮基膜带透明层.
(2)直接免疫荧光检查：示病变部表皮基膜带有IgA呈线状沉积。
(3)血清学检查：血清中约60%病例可测到IgA抗基膜抗体。
5.自觉症状
病情轻重程度不一，一般常有瘙痒。
6.病程及转归
本病发病较急，病程慢性，周期性发作与缓解，2～3年后可逐渐减轻。待少年或成年后可完全缓解。
(二)成年人线状IgA大疱疮性皮病
1.病因及诱因
成年人发病，平均发病年龄在60岁以上，但女性多于男性。病因不明，常与免疫性疾病，恶性肿瘤，感染和药物等有密切关系。
2.好发部位
皮疹好发于身体各部，散在不对称，约有70%患者有口腔黏膜损害。鼻、咽、眼、食管、生殖器、肛门亦可受累。
3.皮损特征
皮损以血疱、水疱或大疱为主，多数水疱发生在红斑基础上。水疱成群集分布，与疱疹样皮炎类似。有时可出现环状、多形红斑样、荨麻疹样损害，周围常伴有水疱。疱破后可形成糜烂，创面愈合快。口腔损害表现为水疱，糜烂或可出现瘢痕形成。4.实验室检查
(1)组织病理：早期损害组织病理可见真皮乳头内中性粒细胞沿基膜带呈线状浸润。有时可形成微脓肿或有空泡形成。成熟典型损害可见表皮下大疱，真皮内有嗜中性粒细胞浸润，或见嗜酸细胞，陈旧损害嗜酸细胞浸润明显。
(2)免疫电镜：可见IgA呈线状沉积在透明板和(或)致密板下。
5.全身症状
一般全身症状可见瘙痒，口腔损害可出现局部烧灼，疼痛等。罕见有小肠病变。
6.病程及转归
病程慢性，预后较好。
二、诊断及鉴别诊断
根据儿童或老年人发病，典型皮损为水疱或大疱，瘙痒。基膜带见线状IgA沉积，不难诊断。临床应与疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮、疱疹样天疱疮等大疱性疾病鉴别。
三、药物治疗
(一)全身治疗
1.氨苯砜
成人50mg/次，3/d。儿童2mg/(kg·d)，分3次服用，应用1周后皮损可得到控制，以后可逐渐减量到最小剂量维持治疗。
2.皮质类固醇激素
用于较严重患者或用氨苯砜治疗无效或有不能用氨苯砜治疗者。采用泼尼松20～40mg/d，分3次口服。儿童可按体重0.5～1mg/(kg·d)，分3次口服。1周后症状控制后可减量，以最小维持量维持治疗。
3.磺胺类
可选用磺胺吡啶，2.5～3.0g/d，分3次口服，或用磺胺甲氧嗪0.25～1.5g/d，分3次口服。有时对氨苯砜或激素有不良反应，或者禁忌者，选用磺胺类有较好效果。
(二)局部治疗
可选用有消炎、止痛、预防感染、促进皮损愈合的制剂如：炉甘石洗剂、雷炉甘石洗剂、皮质类固醇类霜剂、乳剂、氧化锌油、庆大霉素乳剂等外涂。
(韩应盛)
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