瘢痕性类天疱疮

第四节　瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮是一种多见于老年人损害以黏膜为主的慢性大疱性皮肤病。其表皮下大疱愈合后常留瘢痕，故称瘢痕性类天疱疮。

一、临床要点

(一)好发年龄

多见于60岁以上老年人，儿童罕见，平均在62～64岁左右，男女约为1∶2。无种族差别。病因尚不清楚。

(二)好发部位

好发于口腔黏膜、鼻、咽、食管、阴茎、尿道口和肛门部，眼结膜也有损害。皮肤损害多发于躯干、四肢，亦可发于头颈部等。

(三)皮损特征

约有85%～100%发生口腔黏膜损害。表现为水疱、大疱、糜烂、无假膜，愈合慢，易形成瘢痕。眼部损害64%～80%出现结膜炎，结膜瘢痕形成。生殖器部损害，表现为水疱、糜烂。鼻、咽部损害表现为结痂、糜烂、鼻出血等。皮肤损害表现为与类天疱疮相似的泛发性水疱或大疱，反复发作，愈合不留瘢痕。或表现为水疱发生于红斑及荨麻疹的基础上，散在分布，持续时间短。一种发于头颈部，或局限于黏膜附近，在红斑基础上出现大疱，愈合留有瘢痕。有人称前者为非瘢痕型，后者为瘢痕型。

(四)实验室检查

1.组织病理

表现为表皮下水疱，无棘层细胞松解。真皮乳头血管周围有中性粒细胞淋巴细胞或浆细胞浸润。晚期由于成纤维细胞增生而形成纤维组织改变。

2.直接免疫荧光检查

在基膜透明层有IgG，C₃沉积。

3.血清学检查

部分病人可出现抗基膜循环抗体。

(五)病程及转归

病程慢性经过，进行性发展，很少有自行缓解。

二、诊断及鉴别诊断

临床上根据瘢痕性水疱、大疱，黏膜损害多，皮肤损害少，组织病理示表皮下水疱伴炎细胞浸润。免疫荧光检查示基膜带有IgG或C3沉积。则可作出诊断。但应与大疱性类天疱疮、天疱疮、扁平苔癣、多形红斑、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症和浅表型基底细胞癌等疾病鉴别。

三、药物治疗

(一)治疗原则

轻症病人皮损局限可靠局部用药和短期应用皮质固醇激素和氨苯砜。重症患者或见有眼损害，食管、咽损害，应积极采用系统性皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗。

(二)全身治疗

1.皮质类固醇激素

用于较严重病例，常选泼尼松40～60mg/d，分3次口服病情控制后可缓慢减量，常数年连续治疗。

2.氨苯砜

开始50mg/d，分2次口服，应用2周后症状缓解不明显，可增加到150mg/d，分3次口服。亦可与皮质类固醇激素联合应用。

3.免疫抑制剂

对眼部症状疗效较满意，可防止瘢痕形成。硫唑嘌呤或环磷酰胺。1～2mg/(kg·d)。亦可与皮质类固醇激素联合应用。

4.磺胺及四环素类

可试用磺胺甲氧嗪，0.25～1.5g/d，分3次口服，或用米诺环素50～100mg/d，分4次口服。

(三)局部治疗

(1)口腔损害应注意清洁卫生，防止义齿损伤。常用多贝尔液、3%硼酸溶液漱口，外涂碘甘油金霉素甘油。亦可用双黄连含片，西瓜霜含片，鼻、咽、喉部损害者可用地塞米松庆大霉素吸雾治疗。眼部损害可外用含皮质类固醇激素的滴眼剂点眼。

(2)口腔、眼损害局限者可用2.5%泼尼松龙混悬液或1%曲安西龙混悬液做局部封闭治疗。每周1次。

(3)皮肤损害部可外用炉甘石洗剂、皮质类固醇激素霜剂、乳膏剂等。

四、其他治疗

(1)食管或尿道由瘢痕引起狭窄，影响生活者可选用反复扩张术治疗。

(2)阴道瘢痕萎缩者可用成形分离融合术治疗。

(3)气管、喉狭窄，可用气管造口术治疗。

(4)鼻中隔、咽瘢痕者可行矫正术治疗。

(韩应盛)