【摘要】：获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性表皮下大疱病，Ⅶ型胶原自身抗体的存在为其特征，临床表现类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症。②损害愈合后遗留瘢痕，瘢痕内常有粟丘疹。组织病理示表皮下水疱，损害周围皮肤DIF显示IgG和补体C3线状沉积在表皮真皮交界处，有时伴有IgM或IgA沉积。泼尼松：1～2mg/或更大剂量，对播散性炎性损害有较好疗效，而对经典型者应联用氨苯砜或环孢霉素。
第七节 获得性大疱性表皮松解症
获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性表皮下大疱病，Ⅶ型胶原自身抗体的存在为其特征，临床表现类似于遗传性营养不良性大疱性表皮松解症。
一、诊断要点与临床特征
发病年龄一般为40～50岁，儿童亦可发病。
(一)经典型
①皮肤脆性增加，手背、指节、肘、膝、骶部和趾等易受创伤部位出现水疱、大疱、糜烂。②损害愈合后遗留瘢痕，瘢痕内常有粟丘疹。③可有瘢痕性秃发和甲营养不良。
(二)大疱性类天疱疮样型
躯干、皮肤皱褶和屈侧部位发生紧张性大疱，周围有红斑或荨麻疹样损害，或大片红斑无水疱，瘙痒。
(三)瘢痕性类天疱疮样型
口腔、食管上段、肛门、阴道黏膜和眼结膜均可出现糜烂及瘢痕。
二、实验室检查
组织病理示表皮下水疱，损害周围皮肤DIF显示IgG和补体C3线状沉积在表皮真皮交界处，有时伴有IgM或IgA沉积。
三、鉴别诊断
迟发性皮肤卟啉病、大疱性SLE、寻常型天疱疮和类天疱疮等。
四、治疗
避免外伤和日光曝晒，局部皮肤感染应对症处理。
(一)全身治疗
(1)泼尼松：1～2mg/(kg·d)或更大剂量，对播散性炎性损害有较好疗效，而对经典型者应联用氨苯砜或环孢霉素。
(2)免疫抑制剂：硫唑嘌呤[2～3mg/(kg·d)]、环磷酰胺[1～2mg/(kg·d)]或环孢素[3～5mg/(kg·d)]。
(3)静脉滴注免疫球蛋白(每日0.4g/kg，静脉滴注，连续3～5天)或血浆置换。
(4)其他：①氨苯砜50～100mg/d，单用或联用泼尼松，对中性粒细胞浸润为主的损害有较好疗效；②秋水仙碱0.5mg，每日2次；③血浆置换法对部分病例有效。
(二)局部治疗
口腔损害可用强效糖皮质激素制剂。
(梁云川)
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