第十节 疱疹样皮炎
疱疹样皮炎(DH)为一种慢性复发性皮肤病,有群集的多形性皮疹,伴剧痒。本病在我国很少见。
一、病因及发病机制
尚不清,有人认为是自身免疫性疾病,因患者血中可检出多种自身抗体,损害周围皮肤DIF(直接免疫荧光)检查,在真皮乳头有颗粒状IgA沉积。70%患者肠活检可证实空肠黏膜绒毛萎缩,而认为与谷胶过敏有关。大部分患者有H LA-B8,H L A-Dw3也很常见。
二、临床表现
发于青壮年,男性较多。损害多形性,有红斑、丘疹、风团及成群水疱,常排列成环形或匐行性,伴严重瘙痒。偶有大疱,尼氏征阴性。并有抓伤、结痂及色素沉着。好发于四肢伸侧、肩胛部、腰部及臀部,分布对称,口腔损害罕见。病程慢性,时轻时重,迁延多年,无明显全身症状,预后良好。约15%患者可自然缓解。
三、诊断及鉴别诊断
(1)临床为多形性损害,以成群水疱为主,好发于腰背部,剧痒。
(2)血中嗜酸性粒细胞增加,疱液涂片有较多嗜酸性粒细胞。
(3)对碘剂、溴剂过敏,用25%碘化钾软膏作斑贴试验,80%患者为阳性。
(4)组织病理可见表皮下水疱,邻近真皮乳头可见中性及嗜酸性粒细胞聚集成的微脓肿。
(5)免疫病理于损害周围皮肤DIF检查可见真皮乳头有颗粒状IgA及C3沉积。
四、治疗
(一)一般治疗
忌用溴剂及碘剂,包括富含碘的海带、紫菜。避免吃含谷胶(俗称面筋)食物,如小麦、大麦、燕麦、玉米、土豆等。
(二)全身治疗
1.DDS(氨苯砜)
为治疗本病最有效药物,开始用100mg/d,2周后如未见效可加至200mg/d,再用2周以上,如仍未见效,可加至300mg/d,如此剂量仍未见效时应核对诊断是否有误。若100mg/d治疗2周左右见效,即应减量至50mg/d。如皮损全消,则改为隔日50mg,然后间隔时间逐渐增至50mg/周。服药期间每2周查血象1次,最好配合应用铁剂、叶酸、维生素B12等。
2.磺胺吡啶(SP)
用于对DDS不能耐受者,2g/d,分4次服,同时服等量碳酸氢钠。每2周复诊1次,以调整药量。或用长效磺胺1~1.5g/d,皮损控制后减量维持。如DDS有不良反应,SP效果又不明显,则可用小量DDS加磺胺。
3.糖皮质激素
用于部分较严重患者和上述2药疗效较差者,一般用泼尼松20~40mg/d,症状控制后逐渐减量。
4.四环素
四环素1.0~1.5g/d,与烟酰胺300~1500mg/d联合使用。
5.肝素
为一种磺化黏多糖,具有稳定真皮表皮间凝胶和修复其黏合性的作用,并有抑制透明质酸酶活性的作用,从而达到治疗目的。有报道单用肝素或与小量DDS联合应用,可使皮疹消退。
6.抗组胺药
与上述治疗合并应用有止痒效果。
(三)局部治疗
以止痒和预防继发感染为主,可用炉甘石洗剂或锌氧洗剂。有糜烂结痂可外涂1%利凡诺糊膏。
(梁云川)
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