角层下脓疱性皮肤病

第十一节　角层下脓疱性皮肤病

角层下脓疱性皮肤病又称Sneddon-Wikinson病，为一种罕见的好发于中年妇女的慢性复发性脓疱性皮肤病，病理学特点为角层下脓疱。

一、病因及发病机制

不明，有人认为与感染病灶、金属过敏、精神创伤或内分泌功能障碍有关。

二、临床表现

多见于中年妇女，女∶男约为4∶1，偶见于儿童。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、下腹及四肢近心端，不侵犯面部及黏膜。损害为针头至绿豆大浅表脓疱，壁松弛，有时脓疱上部澄清、下部浑浊，成群或散在发生于红斑基础上，可排列成环形，呈匐行性发展，分布对称，伴瘙痒，数日后破裂或干燥成表浅结痂或片状鳞屑，愈后遗色素沉着。发作与缓解交替，间隔数日或数周不等；可迁延多年甚至20年，全身健康一般不受影响。

三、诊断及鉴别诊断

(1)身体皱褶部和屈侧有对称分布的表浅小脓疱，全身情况良好。

(2)组织病理为角层下脓疱，疱内充满中性粒细胞。疱液培养无细菌。

(3)应与其他几种泛发性无菌性脓疱病如脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病鉴别。少数本病可转成脓疱型银屑病，而且本病也可能是IgA天疱疮的前驱表现，故应密切观察；特别对常规治疗效果不佳者，应做免疫病理检查。

四、鉴别诊断

需与本病鉴别的有脓疱病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、泛发性脓疱型银屑病(表24-1)。

表24-1无菌性脓疱病的鉴别诊断

五、治疗

(一)氨苯砜(DDS)

为首选药，每次50mg，每日服2～3次，大部患者可得到控制，以后减量维持，常需继续服药数月甚至数年。

(二)磺胺类

也有一定效果，如磺胺嘧啶1～3g/d，或复方新诺明，可单独应用，若与DDS合并应用剂量可减少。

(三)阿维A酯

对本病有效，50mg/d，口服，或阿维A20～30mg/d，口服，皮疹控制后减量。

(四)其他

(1)硫唑嘌呤、雷公藤、甲砜霉素、秋水仙碱、四环素与烟酰胺合用等亦可酌情使用。

(2)糖皮质激素效果较差，仅用于皮疹严重泛发且用上述治疗无效的患者，采用泼尼松40～60mg/d。本病为良性疾患，长期用激素可发生种种不良反应，故应慎重考虑。

(3)窄谱U VB治疗对本病有效，每周3次，照射剂量逐渐增加，可与DDS或其他药物治疗合用。

(梁云川)