第六节 肠病性肢端皮炎
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是少见的婴幼儿疾病。本病系常染色体隐性遗传，目前倾向认为与胃肠道锌吸收障碍有关。
一、临床表现
一般发病最早在生后3周，最迟10岁，断奶前后发病率最高。典型的表现为皮炎、脱毛、腹泻。三者不一定同时出现，一般皮损发生最早，并有一定的特征性，为片状紫红色的鳞屑斑，有时在红斑的边缘出现小水疱、脓疱，与银屑病的损害相类似。皮损常见于四肢远端及肘、膝伸侧、臀部、会阴区、肛周、口、眼、鼻周围皮肤。
90%的患者有消化道症状，表现为厌食、腹胀、呕吐、腹泻。由于慢性腹泻致进行性营养不良、消瘦、发育迟缓，两眼畏光，不能凝视。
毛发、指甲损害，头发弥漫性稀少，细软无光泽，重者全秃，眉毛、睫毛脱落，甲肥厚变形或萎缩。病变皮肤黏膜并发念珠菌感染。可伴有抑郁、反应迟钝等精神症状。
二、实验室检查
血清锌水平明显降低(正常60～130μg/100ml)。如继发感染，在皮肤黏膜损害处、尿、粪中可检出白色念珠菌。
三、治疗
(一)全身治疗
(1)口服硫酸锌每次50～100mg，一日3次，可产生明显效果。病人在服药24小时内神情淡漠症状即消失，食欲改善，皮损和腹泻在7～14天内缓解，畏光、秃发和生长迟缓在几个月内得到控制。葡萄糖酸锌和醋酸锌亦可服用。
(2)二碘羟基喹啉，口服成人每次200～300mg/kg，每日3次。本药能增加锌的吸收及其生物利用率。待症状好转后逐渐减量。可持续应用数月，应注意其不良反应，如消化道、神经系统及视网膜病变。有肝、肾疾病患者禁用。
(3)支持疗法：合理喂养，补充维生素，重者输血、输液。
(二)局部治疗
皮肤损害对症处理。若并发白色念珠菌感染可外用制霉菌素软膏。
(贾雪松)
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