【摘要】：家族性慢性良性天疱疮又称Hailey-Hailey病，为一种常染色体显性遗传性皮肤病，可能系表皮细胞间黏合分子异常引起棘细胞层松解所至。70%患者有家族史。尼氏征阳性，也可阴性。一般无全身症状，慢性病程，冬季能自行缓解，夏季恶化。本病需与天疱疮、疱疮样皮炎及毛囊角化症组织病理表现为基地细胞层上、裂隙或水疱有大片松解的棘细胞，细胞间桥延长或彼此分离，宛如一片倒塌砖墙。
第七节 家族性慢性良性天疱疮
家族性慢性良性天疱疮(benign family chronic pemphigus)又称Hailey-Hailey病，为一种常染色体显性遗传性皮肤病，可能系表皮细胞间黏合分子异常引起棘细胞层松解所至。70%患者有家族史。
一、临床表现
本病多在青春期发病，多发于颈侧、腋窝、腹股沟、脐周，也可发生在肛周和生殖器周围，少数患者头皮和四肢亦可累及，皮损为在外观正常皮肤或红斑上发生成群的水疱或大疱。疱液由清很快变浊，破裂后形成糜烂或结成厚痂，并可以中央消退而向周围发展，或中央部形成柔软扁平和湿润增殖面，有腥臭味。尼氏征阳性，也可阴性。一般无全身症状，慢性病程，冬季能自行缓解，夏季恶化。
本病需与天疱疮、疱疮样皮炎及毛囊角化症组织病理表现为基地细胞层上、裂隙或水疱有大片松解的棘细胞，细胞间桥延长或彼此分离，宛如一片倒塌砖墙。
二、治疗
(1)避免外界的各种刺激，以减少疾病复发和恶化。
(2)抗生素：口服四环素1～2g/d，病情控制后用250～500mg维持治疗，也可用青霉素和红霉素。
(3)氨苯砜：抗生素应用无效时，可每日口服氨苯砜100mg，维持量50mg/d。
(4)皮质类固醇治疗，一般不宜应用。
(5)皮损部位可试用浅层放射线或放射性同位素治疗。
(胡本超)
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