常见新生儿外科疾病的诊治

第十五章　新生儿常见外科疾病

第一节　常见新生儿外科疾病的诊治

一、先天性食管闭锁及食管气管瘘

该病在新生儿期并不罕见，其发生率为1/2 000～4 500，男孩发病率略高于女孩。近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率逐渐增高。

1．诊断要点

小儿出生后即出现唾液增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼噜声，呼吸不畅。常在第一次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不连接，多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋，经喉返流入气管，引起呛咳及青紫，此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，腹胀较明显。最初几天排胎便，但之后仅有肠分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。

（1）孕期彩超检查：羊水过多，胃泡不显。

（2）出生后口咽部有大量黏稠唾液泡沫，因此，有人称之为“螃蟹娃娃”。

（3）第一次喂奶或水时出现剧烈呛咳、发绀和呼吸困难，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。

（4）很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗，多数病例在3～5 d内死亡。

（5）胃管不能进入胃内。

（6）食管造影　经口角滴入碘佛醇，让患儿自行咽下，拍X射线胸片。

2．治疗

（1）术前准备：凡疑及本症者，应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水，并应用血液制品和抗生素等。

（2）尽早行食管吻合手术。

3．预后　关键取决于婴幼儿的体重、胎龄等一般情况、畸形的型别、食管两端间的间距、是否合并其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。

二、先天性幽门肥厚性狭窄

是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。

1．诊断要点

（1）呕吐：出生后2～3周开始呕吐；进行性加重的喷射性呕吐；每次进奶后不久即呕吐，吐后食欲强烈；呕吐物不含胆汁。

（2）肿块：可见胃蠕动波自左向右。右上腹部可触及一个橄榄样、光滑质硬的肿块，活动度好。触及肿块对诊断帮助很大。

（3）全身表现：日见消瘦，皮肤松弛，前囟及眼窝凹陷，有脱水和营养不良貌。由于长期呕吐，丢失大量胃酸和钾离子，可致低氯、低钾性碱中毒，临床表现为呼吸浅慢。因血中游离钙离子降低，故可引起低钙痉挛，表现为手足搐搦、喉痉挛、强直性抽搐等。

（4）彩超检查：发现右上腹肥厚的幽门块，典型改变为幽门肌增厚，幽门管延长。

（5）钡餐检查：主要表现有胃扩张，胃蠕动增强，幽门管狭细变长如线条状，胃排空延迟，十二指肠球部呈鸟嘴样改变。

但易与下列情况发生混淆，应认真鉴别：幽门痉挛、幽门前瓣膜、胃扭转、胃食管反流、喂养不当等。

2．治疗

（1）纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱。

（2）幽门环肌切开术（开腹或腹腔镜手术）。

3．预后　及早诊断治疗，未合并其他器官畸形，预后良好。诊断治疗不及时，可合并营养不良及肺部感染导致死亡。

三、先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。新生儿期发病为多，约占80%，少部分病例在儿童或成人期开始出现症状。

1．诊断要点　高位肠梗阻。孕期彩超表现为胎儿腹腔双泡征、羊水过多。

（1）典型表现：出生后有正常胎粪排出，初起喂奶良好，出生后3～5 d突发大量黄绿色胆汁性呕吐，排便量减少。完全性梗阻时呕吐频繁而持续，不全梗阻时呕吐为间歇性。

（2）中肠扭转且肠绞窄：全腹膨胀、呕吐咖啡样液或呕血、伴便血，中毒症状严重，腹肌紧张，高热，面色苍白，哭声微弱，高热、脱水等中毒性休克症状，呼吸循环衰竭时提示已发生肠绞窄、肠坏死或穿孔。

（3）X射线检查：腹部平片可见胃及十二指肠扩大的液平面（双泡征）。钡灌肠发现盲肠位置异常则可确立诊断。上消化道造影检查：新生儿宜采用碘油造影。十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，全部小肠位居腹腔右侧。

本病与十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺三者临床症状酷似，且有并存的可能，应注意鉴别。

2．治疗　尽早手术。

四、先天性肠闭锁和狭窄

先天性肠闭锁和狭窄是造成新生儿肠梗阻的一种常见消化道畸形，严重威胁患儿生命。近20年来，随着诊断水平的提高、技术操作的改进、手术前后良好的监护（尤其是静脉高营养的应用），使存活率显著提高。

1．诊断要点

（1）呕吐：多在出生后3 d内出现，出现的早晚与闭锁的部位有关，高位肠闭锁呕吐出现得早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于出生后2～3 d出现。呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。

（2）腹胀：腹胀是肠闭锁的常见体征，腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。高位闭锁越高，就诊时间早，腹胀程度就轻，反之则越重。高位时为上腹部胀，低位时为全腹胀，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠襻。

（3）无正常胎便排出：仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物。

（4）全身情况：在出生后最初几小时，患儿全身情况良好，与正常儿无区别。很快出现躁动不安、不能入睡、不吃奶或吸吮无力、脱水、酸中毒、电解质紊乱及中毒症状，常伴吸入性肺炎。若腹壁水肿发红，则为肠穿孔腹膜炎。

（5）立位腹平片：多发液气平面。

（6）孕期彩超：胎儿肠管扩张、羊水过多。

先天性肠闭锁应与以下疾病鉴别：先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰腺等，通过钡灌肠结果即可排除。还要排除其他先天性畸形，如胆道闭锁、食管闭锁、脐膨出、肛门直肠闭锁、梅克尔憩室、肠重复畸形、多指（趾）、马蹄肾等泌尿系统畸形，及先天性心脏病等心血管畸形。

2．治疗　先天性肠闭锁若不手术，则无生存希望。手术治疗的早晚、手术前的准备及手术前后的护理（如保暖、胃肠减压、矫正脱水、静脉营养以及清洁口腔分泌物等），直接影响其预后。

五、先天性巨结肠

先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如引起的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。患儿约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。

1．诊断要点

（1）胎粪排除延迟：95%的患儿在出生24 h后仍不排胎粪，3～5 d后要经温盐水洗肠或开塞露塞肛后方才排出。

（2）明显腹胀：约占90%，腹壁静脉怒张，可见肠蠕动波，灌肠后腹胀可缓解。

（3）呕吐：呕吐物含胆汁或粪便样液体。

（4）腹泻：为突出症状而伴有肠梗阻，新生儿期经常便秘与腹泻交替出现。如反复迁延，患儿日趋消瘦，并引起营养不良性水肿。新生儿期，并发肠炎者甚为多见，炎症往往顽固难治，可发展为凶猛的小肠结肠炎。发病较急，有高热，吐、泻，梗阻肠腔内积存的大量肠液可导致重度脱水、酸中毒和休克，如不积极抢救，多于24 h内死亡。肠炎病变可产生腹腔渗液，出现腹膜刺激征，临床上很像化脓性腹膜炎。

（5）直肠指诊：至关重要，直肠壶腹空虚，可诱发排便反射阳性。

（6）钡剂灌肠：可显示典型的痉挛肠段和扩张肠段；移行区呈锯齿状变化，是因为强烈的肠蠕动使钡灌肠影呈现不规则的收缩环，新生儿期误诊率达23%，1岁以上时仅为6．5%。

（7）直肠黏膜活检：对拟诊为巨结肠而X射线检查未能确诊的新生儿，还可进行直肠活检，协助诊断。目前活检主要有两种方法：一为组织形态学方法，观察神经节细胞和节前纤维的变化；二为组织化学检查，主要是测定乙酰胆碱酯酶的活性。

2．治疗

（1）内科治疗：对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。

（2）结肠造瘘术：当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。应尽量选择靠近扩张肠管做单口造瘘。

（3）根治手术治疗。

六、先天性肛门直肠畸形

先天性肛门直肠畸形是非常多见的消化道畸形，肛门直肠畸形的种类繁多，出现症状的时间也不同。特别是在婴儿出生后24 h不排便，就应想到肛门直肠畸形，而及时进行检查。有的患儿出生后即出现急性肠梗阻症状。

1．诊断要点

（1）完全性肛门闭锁及并发瘘瘘口狭小者：出生24 h后无胎便排出，呈低位肠梗阻，喂奶后就出现呕吐，吐出物为奶且含有胆汁，之后可吐粪样物，腹部逐渐膨胀，病情日趋严重，晚期即出现脱水现象，如未确诊和治疗，多于6～7 d即可死亡。

（2）肛门直肠狭窄和并发瘘瘘管较粗者：出生后的一段时间内不出现肠梗阻症状，日后逐渐出现排便困难，便条变细，有慢性腹胀、腹痛、腹部膨胀，由于经常排便不畅，粪便积聚在结肠内可形成粪石，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有继发性巨结肠改变者，影响小儿生长发育。

（3）肛门、会阴部检查：绝大多数肛门直肠畸形患儿，在正常肛门位置没有肛门，婴儿出生后只要仔细观察会阴部即可发现。

（4）确定闭锁的位置：出生24 h后拍倒置位X射线摄片，根据“耻尾线”（即耻骨体中点与第5体下缘的连线）和“坐骨点”、直肠末端的气体影来区别为高位、中间位或低位型。亦可采用超声检查、磁共振成像、CT、瘘管造影等方法。

2．治疗　先天性肛门直肠畸形的治疗方法：根据其类型及末端的高度不同，可采取会阴部肛门成形术、骶会阴肛门成形术或腹骶会阴肛门成形术。

七、新生儿先天性膈疝

新生儿先天性膈疝是由于胚胎时期膈肌闭合不全，致单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。

1．诊断要点

（1）孕期：羊水过多且检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，有时可合并染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。

（2）呼吸系统：呼吸困难、急促、发绀等症状可在出生后或出生后数小时内出现，可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。处理不及时或处理不当，可立即死亡。患侧呼吸运动减弱、胸廓饱满，肋间隙增宽，心脏向健侧移位，有时被误诊为右位心。胸腔叩诊呈浊音或鼓音，往往是浊鼓音相间。这与疝入胸腔脏器的性质或肠道充气程度有关。听诊患侧呼吸音减弱或消失，并常可听到肠鸣音，这对诊断先天性膈疝有重要意义。反复出现呼吸道感染的症状，虽然经治疗，呼吸道感染可好转，但不能治愈。有些过敏体质的患儿，少量胃内容物被误吸入气管，可造成过敏性哮喘样发作。

（3）循环系统：腹腔脏器进入胸腔后，不但压迫肺脏，还使肺动脉扭曲、动脉壁增厚、血管床横断面积减少而引起持续性肺动脉高压，产生呼吸短促、酸血症、低血氧、低体温、低血钙、低血镁等一系列症状。

（4）消化系统：呕吐形式多样，常以平卧位或夜间为重，呈现溢奶状，严重时呈喷射性呕吐。呕吐物可为胃内容物，严重时伴有胆汁，出现呕吐咖啡样液体或呕血，还出现呕血、排柏油样便和黑便。因食管短缩、贲门胃底疝入胸腔、食管狭窄，常常出现吞咽困难及上消化道梗阻。

（5）影像学检查：X射线检查是诊断本病的重要手段，单纯胸部摄片可见心膈区顶部有圆形或椭圆形影，侧位像心前区胸骨后有充气或液面性影。钡餐透视或钡灌肠检查，不但能明确诊断，还能辨明疝入胸腔内的脏器种类。超声检查能发现胸腔内有扩张的肠管和频繁的蠕动，伴有液体无回声及气体点状回声的游动影。积液的肠段有时可见黏膜皱襞。MRI检查：MRI冠状面可清晰地见到疝环的边缘及疝入胸腔内肠管影像，而横断面疝环呈三角形，内有断面的肠管蜂窝状影，这与CT检查有相同之处。内镜可直接观察食管黏膜外观状态，充血、水肿、糜烂、出血、狭窄等，还能观察食管内潴留情况；贲门口的松弛程度，胃黏膜疝入食管的多少；食管黏膜与胃黏膜的交界线上移至食管裂孔的距离。这不但有利于诊断，还可对本病的进一步治疗及疗效判断提供客观指标。

（6）实验室检查：血气分析示PaCO2升高，可高达8～19 kPa（60～142 mmHg）；PaO2明显下降，达5～10．4 kPa（38～78 mmHg）；血液pH值可达6．85～7．11。可出现呼吸性酸中毒，也可出现代谢性或混合性酸中毒。

2．鉴别诊断　应与膈膨升、气胸、先天性肺囊泡病、先天性心脏病、胸腔积液和肺部炎症等相鉴别。

3．治疗

（1）保守治疗：饮食调节，适当用黏稠饮食，指导患儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物，加强胃排空，防止食管炎的发生。术前准备：应及时胃肠减压、吸氧，纠正酸中毒，维持热量及体液平衡。

（2）手术治疗：胎儿期诊断膈疝者：应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常，是否合并染色体异常，特别是18－三体综合征。须经围生医学专家讨论，决定是否中止妊娠、胎儿手术或待出生后再手术。确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭，要行急诊手术。但一般应根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。

八、先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是新生儿期一种并非少见的严重黄疸性疾病，也是新生儿梗阻性黄疸时须外科处理的主要问题。

1．诊断要点

（1）进行性加重的黄疸：皮肤巩膜黄染是最早的体征，黄疸可在出生后不久或在生理性黄疸消退1～2周后，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高，胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色犹如浓茶色。

（2）全身表现：3个月后逐渐出现营养不良、发育迟缓、精神萎靡、贫血、脂肪泻、眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性、抽搐及鼻出血等现象，易合并上呼吸道感染及腹泻。

（3）体检：腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭。肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。

（4）影像学检查：超声检查：如未见胆囊或见有小胆囊（1．5 cm以下），则疑为胆道闭锁，如有正常胆囊存在，则可能为肝炎；如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。胆道完全梗阻时，则扫描不见肠道显影；新生儿肝炎，虽然肝细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。胆道造影检查已应用于早期鉴别诊断，造影发现胆道闭锁有以下情况：仅胰管显影，有时可发现胰胆管合流异常，胰管与胆管均能显影，但肝内胆管不显影，提示肝内型闭锁，而新生儿肝炎综合征有下列征象：胰胆管均显影正常，胆总管显影，但较细。

（5）实验室检查：血清总胆红素和直接胆红素量随病程趋向增高，尿胆红素持续阳性提示为胆道闭锁；脂蛋白－X定量测定：若持续上升，则有胆道闭锁可能；胆汁酸定量测定：血清和尿内胆汁酸持续升高，提示胆道闭锁。

2．鉴别诊断　应与以下疾病鉴别：新生儿肝炎、新生儿溶血症、新生儿母乳性或牛乳性黄疸、先天性胆总管囊肿、新生儿胆汁郁积症、新生儿胆管炎等。此外，肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大，可以压迫胆道而引起梗阻性黄疸；先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸，也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别。

3．治疗　手术为胆道闭锁的唯一治疗方法。胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%的患儿生存至4岁。对“可吻合”或“可治型”（占胆道闭锁的10%左右），此类型有相对正常或扩张的肝外胆道，通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流，效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”，多年来认为Kasai手术可作为第一期处理措施，待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以实现治愈。

九、新生儿消化道穿孔

新生儿消化道穿孔是新生儿期一组严重的疾病，其病死率高，是围生期研究的一项课题。如何降低新生儿消化道穿孔发病率及死亡率，是新生儿外科亟待解决的问题之一。

1．诊断要点

（1）全身表现：患儿反应突然转差，出现口唇青紫、呼吸困难。很快出现中毒性休克而有面色苍白、发绀、四肢冷厥及皮肤花纹，难以纠正的脱水、贫血、酸碱平衡紊乱等。

（2）进行性腹胀，腹壁静脉怒张，腹壁水肿或伴有肌紧张。全腹叩诊鼓音，肝浊音界消失，可有移动性浊音及肠鸣音消失。

（3）反胃，呕吐及拒食，呕吐物为黏液及乳汁，可伴有少量血性液或咖啡样物。一般均可有胎便排出，但随着病情的发展，可出现麻痹性肠梗阻，停止排便、排气，偶尔可排出血便。

（4）X线检查仍然是发现气腹、诊断消化道穿孔的首选，而且是最为有效的方法。及早发现气腹对消化道穿孔的诊断及治疗极为重要，站立位摄片发现膈下游离气体是气腹最常见的公认征象。卧位或水平侧位摄片发现如下征象是诊断气腹的准确征象：①足球征。②镰状韧带征。③铅笔征。④“黑三角”征。

（5）原因：胎儿宫内窘迫、产后窒息；先天性消化道畸形（巨结肠、肛门闭锁、肠闭锁、狭窄、肠旋转不良、胎粪性腹膜炎等）致肠内压力增高；严重疾病（肺炎、败血症、硬肿症、休克等）应激，全身血液选择性分配；大量氧气吸入胃内，胃极度扩张的机械性损伤。

2．治疗　一旦确诊，应行急诊手术治疗。

（1）术前准备：行胃管减压，纠正水、电解质酸碱平衡的紊乱，加强支持疗法，如输血、输氧、给予抗生素及维生素K。重症高度腹胀患儿可采取腹腔穿刺减压，以缓解呼吸困难。

（2）手术方式：早期手术是新生儿消化道穿孔治疗的主要方法，加强围手术期处理是降低新生儿消化道穿孔死亡率及提高治愈率的关键。依穿孔的大小、部位，腹腔污染的程度及患儿对手术的耐受性而定，可施行一期修补或者切除吻合、肠造瘘或切除吻合、近端肠造瘘，然后再行二期关瘘术。

（3）术后处理：术后禁食，加强支持疗法，由静脉输液及抗生素，有条件者早期开始静脉高营养，或空肠远端插管喂养。继续胃肠减压至胃肠道功能恢复为止。

3．预后　影响预后的因素包括体重、就诊时间、并发症等。

第二节　坏死性小肠结肠炎

一、概述

坏死性小肠结肠炎是新生儿期的一种急性肠坏死，严重威胁患儿的生命安全，是新生儿重症监护室（新生儿重症监护病房）最常见的胃肠道急症，其病因尚不明确，一般认为由多因素综合作用所致。随着对炎性介质关键作用的认识，该病病因逐渐得以了解。在临床诊疗中，应尽可能早期快速诊断，迅速进行正确治疗。

（一）流行病学

坏死性小肠结肠炎是新生儿重症监护病房最常见的外科疾病，为新生儿高发病率、高死亡率的常见原因之一。

1．其发病率存在较大差异，在各医院间、医院各年之间各有不同，部分有地方流行。估计发病率为（0．3～2．4）/1000活产。在大多数医院新生儿重症监护病房发病率为2% ～5%，在极低出生体重儿（极低出生体重儿）为5%～10%。如果排除早期死亡婴儿，在已开始喂养的新生儿中其发病率约为15%。

2．性别、种族、地域、气候、季节与本病的相关性不大。

3．早产为其单一最大危险因素，超过20%的坏死性小肠结肠炎病例中早产为其单一的致病因素。随着胎龄下降，坏死性小肠结肠炎危险性相应升高。发生坏死性小肠结肠炎的平均胎龄为30～32周。约10%为足月儿。产后出现坏死性小肠结肠炎日龄与体重、胎龄负相关。临床症状平均出现时间在出生后12 d。超过90%患儿在发病前已开始喂养。

4．接触可卡因者危险性升高2．5倍。可卡因能引起血管收缩，血流动力学变化而促进肠道缺血。接触可卡因的坏死性小肠结肠炎儿发生巨大坏疽、肠道穿孔和死亡的概率明显增加。

5．不管是否使用内外科治疗，其总死亡率在9%～28%。＜1 500 g新生儿死亡率高达45%；＜750 g的新生儿中死亡率更高。在新生儿重症监护病房，高度怀疑坏死性小肠结肠炎时，经采用标准治疗手段、提高新生儿重症监护病房护理措施已经降低其死亡率。

6．流行病学对照研究发现，几乎所有既往描述的危险因素，包括母体疾病（妊娠高血压）、婴儿疾病（如窒息）、治疗种类，仅可描述为高危人群。除了有可卡因暴露，无其他母婴因素比早产更能增加坏死性小肠结肠炎危险性。这提示胃肠道不成熟是最大危险因素。

（二）病因

1．坏死性小肠结肠炎病因不易确定　多种因素可影响其发病机制，源自继发于各种原因的黏膜损伤（包括缺血、感染）与宿主针对损伤保护机制差的复杂相互作用。

2．缺氧　血流动力学损伤源自内脏血管收缩、肠系膜血流下降，导致肠道黏膜缺氧，使肠道易受损，已经被长期作为可能的辅助因素。病理变化类似较大年龄者血管受抑的表现。但是大多数病例未发现缺氧缺血，故缺氧缺血暂时性后遗症不支持单独缺血原因。

3．肠道喂养不当　可能是病因，因为几乎所有坏死性小肠结肠炎都在喂养后发生，约90%的坏死性小肠结肠炎患儿于肠道喂养后发病。相关因素包括配方奶的渗透压、缺乏免疫保护因子、喂养时间、喂养量及频率。母乳有保护因子，但单纯母乳不能预防坏死性小肠结肠炎。某些研究提示极慢喂养且避免每日增加量过大可能降低坏死性小肠结肠炎的发生，但使婴儿易于发生坏死性小肠结肠炎的确切增奶量还未确定。喂养量过多致坏死性小肠结肠炎的机制目前尚不明确。

4．微生物菌群　其相关微生物并不专一，但婴儿出生时的微生物占优势。各种细菌病毒纳入坏死性小肠结肠炎相关微生物谱，尤其是流行性坏死性小肠结肠炎，但没有一种能证实为病因。细菌增殖释放内毒素、细胞素、发酵伴气体膨胀可能起作用。

5．血小板活化因子及其他炎症介质起关键作用。动物实验证明，内外源性血小板活化因子可引起缺血肠坏死。某些因子可能促进（白三烯、氧自由基）或抑制（如乙酰水解酶、激素、一氧化氮、前列环素）血小板活化因子介导的肠道损伤。而地塞米松及血小板活化因子乙酰水解酶等血小板活化因子拮抗剂可预防此种组织学坏死。所有坏死性小肠结肠炎危险因素（如早产、缺氧、喂养、细菌）都会增加循环中或局部血小板活化因子的浓度。肠道组织合成有高度生物活性的炎性介质使之易发生坏死性小肠结肠炎。

6．组织病理检查　术后或尸检组织病理检查提示回肠末端及升结肠为最常见受累区域，严重时受累者可累及整个肠道。坏死性小肠结肠炎定位与远期结局相关。其病理包括凝血坏死、细菌过度繁殖、炎症、修补变化。这些提示疾病开始于次全缺血及组织逐渐损伤，使细菌侵入而引起炎症。

7．H2受体阻滞剂　应用H2受体阻滞剂会使坏死性小肠结肠炎危险性更高，提示胃肠道酸性环境可能有保护作用。

二、诊断

坏死性小肠结肠炎早期诊断是决定预后的最重要因素。应仔细观察高危儿的非特异性体征。

（一）临床表现

可有许多临床表现。其表现可划分为全身表现和腹部表现，大多数二者均有。

1．全身呼吸抑制，呼吸暂停和（或）呼吸急促，嗜睡，体温不稳，喂养困难，低血压（休克），周围灌注不良，酸中毒，少尿，出血倾向。

2．腹部血便，腹胀，腹部触痛，呕吐胆汁和（或）血，肠梗阻（肠鸣音减弱或消失），腹壁红肿、硬化，持续定位腹块，腹水。

3．病程长短不一，最常见：①爆发，迅速进展，肠坏死及败血症；②缓慢，阵发腹胀、肠梗阻，可能感染。后期病程会根据治疗干预速度而异，应持续监测。

（二）实验室

临床可疑者必须根据X射线片检查、手术所见、尸检以确诊。坏死性小肠结肠炎没有特异性实验方法，但某些方法可辅助诊断。

1．X射线片检查　为了诊断坏死性小肠结肠炎，应多次随访摄片。常见肠梗阻的异常积气表现。应包括前后位及水平侧位或左侧卧位片。可能发现肠壁水肿，连续肠袢固定，腹部肿块，肠壁积气（X射线确诊标志），门静脉或肝静脉积气，胆道积气，气腹。单独肠穿孔可能仅有气腹而无其他症状。

2．血液　持续代谢性酸中毒，严重难治性低血钠，为最常见三联征，有助于确诊。

3．大便　根据肠道完整性变化检查大便。虽然大量血便提示坏死性小肠结肠炎，但潜血与坏死性小肠结肠炎相关性差。

（三）Bell分级

Bell分级加Walsh及Kleigman校正使诊疗标准统一。

1．Ⅰ级（可疑）有临床表现，无典型X射线片表现。

2．Ⅱ级（明确）有临床表现，X射线片显示肠壁积气。

ⅡA病情轻。

ⅡB病情中度及全身毒性表现。

3．Ⅲ级（进展）临床表现危重，X射线片见肠壁积气。

ⅢA将要有肠穿孔。

ⅢB已经发生肠穿孔。

（四）鉴别诊断

1．肺炎、败血症　常见，可伴肠梗阻症状，但多无坏死性小肠结肠炎的腹胀、血便及触痛等临床表现。

2．腹部外科病变　包括肠旋转不良伴梗阻（完全或暂时性），肠套叠，溃疡，胃穿孔，肠系膜血管血栓。这些病变的临床表现可能与坏死性小肠结肠炎症状比较相似，很难加以鉴别，偶尔仅可剖腹探查以确诊。

3．单纯肠穿孔　为一单独临床病种。常仅有气腹，也可有其他临床、实验室异常表现。它较坏死性小肠结肠炎发病日龄更早。如果同时应用糖皮质激素及吲哚美辛，可明确增加单纯肠穿孔危险。

4．感染性小肠结肠炎　比较少见，如果伴有腹泻症状，应考虑本病的可能。弯曲杆菌感染可导致新生儿出现血便症状，但是在这些患儿中缺乏坏死性小肠结肠炎其他体征。

5．严重的遗传代谢病　如半乳糖血症伴埃希氏大肠杆菌败血症，可导致严重酸中毒、休克、呕吐等症状，病程初期与坏死性小肠结肠炎某些体征相似。

6．严重过敏性结肠炎　常见症状为腹胀、血便，一般情况良好，腹部X射线平片及实验窒检查多无异常结果。

7．喂养不耐受　为早产儿常见的问题。尽管在母体宫内胃肠道功能发育充分，但是在一些早产儿中增加奶量时会有胃残留、腹胀等症状。本病与坏死性小肠结肠炎鉴别较为困难。如难以区分，可以禁食、持续监测、静脉补液，并应用抗生素48～72 h，直至可鉴别此两种疾病。

（五）其他诊断

1．由于其早期临床症状无明显特异性，故难以做到早期明确诊断。必须采集所有病史、体格检查及实验室检查。单独的体征或异常实验室结果多需要仔细鉴别诊断，以排除其他疾病，即使高度怀疑为坏死性小肠结肠炎。

2．腹泻不伴随血便症状者在坏死性小肠结肠炎中不常见，应予以区别。

3．X射线检查表现常不明确。如腹腔内脏器穿孔，不一定都表现出气腹；气腹征象并不一定提示为坏死性小肠结肠炎穿孔。连续腹平片、儿科医师与放射专家仔细分析结果有助于进一步明确诊断。

三、处理

（一）立即内科处理

如果早期发现坏死性小肠结肠炎的异常体征，应及时开始治疗。

1．呼吸功能　应迅速评估其呼吸状态（通过体格检查、血气分析），按需吸氧，必要时可以给予机械通气。

2．心血管功能　应及时通过体格检查和血压监测评估患儿的循环状态，必要时给予循环支持治疗。有需要时应及时补充血容量，使用生理盐水或新鲜冰冻血浆（10 mL/kg）。此时应使用血管活性药物，使用小剂量多巴胺3～5μg/（kg·min）可以改善脾肾血流，预防出现肾功能不全。如果患儿出现血氧饱和度下降、外周皮肤灌注不良，常提示有发生循环衰竭的可能，即使动脉血压尚在正常水平。应行动脉内插管以便监测血压，首选周围动脉插管。若仍要用其他药物支持循环或心功能不全，应进一步监测中心静脉压。

3．代谢功能　合并严重的代谢性酸中毒时，一般采用扩容治疗，效果较为明显，部分患儿可能需用碳酸氢钠（2 mmol/kg）以纠正酸中毒。应仔细监测pH值、乳酸；另外，应监测血清电解质、肝肾功能。同时还应密切监测血糖。

4．营养　立即停止所有肠道喂养，同时给予胃肠减压。首选使用周围静脉提供肠道外营养，治疗目标为在耐受氨基酸、脂肪乳时使热量供给达到90～110 cal/（kg·d）。几乎都应用中心静脉导管输入肠道外营养液，可以等待2～5 d，待血培养结果无异常时再行中心静脉插管，在此期间可暂时使用周围静脉以提供营养。

5．感染　仔细检查有无感染体征，同时取血、尿、粪、脑脊液标本，行病原学检查。尽早常规使用广谱抗生素，联合使用阿莫西林及克林霉素对大多数肠道细菌敏感。由于细菌对抗生素敏感性变化较大，故应知道相应新生儿重症监护病房不同时段的常见流行菌、坏死性小肠结肠炎相关菌及其耐药情况，并依据结果相应调整应用抗生素。必要时根据药敏结果调整抗生素，但血培养阳性率不高，仅为10%～40%。采取手术治疗的患儿可以取腹水行细菌培养，有助于检出病原菌，并及时调整为敏感的抗生素。大部分患儿需要持续使用抗生素，一般疗程为14 d。

6．血液系统　及时行血常规检查，合并严重血小板减少症时，应输入血小板进行纠正。监测纤维蛋白原、血小板计数变化以便早期发现及治疗弥散性血管内凝血。

7．泌尿系统　坏死性小肠结肠炎合并低血压时常伴随少尿症状；应仔细监测尿量。同时，应监测血清肌酐、电解质变化。

8．神经系统　通过评估婴儿情况难以明确疾病的严重程度，必须警惕脑膜炎等合并症的可能。惊厥可继发于坏死性小肠结肠炎相关代谢紊乱。

9．胃肠道　正确的体格检查及连续X射线片（前2～3 d，每6～8 h 1次）可以用于评估胃肠道损伤状况，首选采用内科治疗；除非发生肠道穿孔或全层坏死且继发严重腹膜炎；否则，一般不采取外科手术处理，但手术评估也是重要而复杂的。

10．家庭支持　任何有婴儿在新生儿重症监护病房的家庭都可能面临困难。坏死性小肠结肠炎患儿对家庭是个挑战，因疾病常突然恶化，而且即将发生的外科干预、高死亡率和预后不明对于其父母而言是最大的问题。工作人员必须与患儿家庭建立信任关系，加强与患儿家长的沟通。

（二）手术治疗

1．外科会诊　及时、迅速请儿外科医师会诊，使外科医师熟悉患儿情况，并提出处理意见，同时应由另外一熟练医师提供额外的处理意见。如果没有儿外科医师，应将患儿转运至有条件的医院。

2．肠道穿孔　是坏死性小肠结肠炎外科治疗的手术指征，但肠道穿孔没有可信或绝对临床指征，故必须仔细监测病情变化。穿孔发生率为20%～30%，出现时间多在坏死性小肠结肠炎发生后12～48 h，但也可更晚。在某些病例中，腹片无气腹征象会延迟诊断，可以通过腹腔穿刺辅助诊断。婴儿出现腹胀加重、腹部包块、经内科治疗但临床情况变差，或连续腹片确定肠袢时，均提示可能已有穿孔，应及时手术治疗。

3．肠道全层坏死　应手术治疗，但肠穿孔的诊断难度较大。大多数肠穿孔患儿会合并腹膜炎体征，如腹水、腹部包块、腹壁红肿、硬化、血小板持续下降、液体丢失所致进行性休克、难治性代谢性酸中毒等。

4．手术　主要手术方法是切除坏死肠段，行肠造瘘术，部分病例可行一期吻合术。手术目的是切除坏死肠段，同时应尽可能多保留肠段。术中检查腹水有无感染指征、送培养，切除肠段送病理检查确诊，将存活肠末端外置。记录所有受累肠段位置，不管是否切除。如果广泛受累，应在24～48 h内行一次探查手术，以明确是否有肠段坏死表现。记录切除肠段的长度范围。如果大段切除，应记录保留肠段位置，因为这会影响远期预后。有14%患儿为全坏死性小肠结肠炎（十二指肠至直肠全部坏死），大部分会死亡。

5．腹膜引流　可以对某些患儿行腹膜引流治疗。对病情不稳定患儿，局部麻醉下腹膜引流可能是一种治疗方法。对许多病例，此方法可延迟到患儿更稳定时再手术或者择期手术。最近对坏死性小肠结肠炎伴肠穿孔的手术及腹膜引流治疗的随机研究提示，二者存活率、肠外营养及住院时间无差异。但也有其他研究提示，单独使用腹膜引流远期结局较差，故对最佳外科治疗方法还存在争议。

（三）长期治疗

如果患儿治疗效果较为明显，病情稳定，则可考虑恢复肠道喂养。一般可以在停胃肠减压2周后开始经口喂养。如果婴儿能耐受，应在逐渐减少肠外营养的同时极缓慢增加肠道喂养。目前没有最佳喂养方法及类型的结论性资料，但母乳可能更易耐受，因此应优先选择母乳。如果合并肠道狭窄，可能影响喂养计划。坏死性小肠结肠炎复发率为4%。如果要手术，可行回肠或结肠造瘘术，在充分愈合后行选择性肠道再吻合术，行再吻合术前用造影剂检查远端肠管，了解有无肠道狭窄，若有肠道狭窄，应在关闭造瘘时切除。

四、预后

几乎没有相关预后的详细研究。要手术的坏死性小肠结肠炎患儿会有更严重的后遗症，包括继发于感染、呼吸衰竭的死亡率升高，肠外营养相关肝病，佝偻病及明显发育延迟。

（一）后遗症

后遗症多与病程长短相关。肠道后遗症包括狭窄、肠瘘、短肠综合征、吸收不良、慢性腹泻、失去回肠末端及回肠瓣所致的倾倒综合征、快速脱水致水电解质紊乱、长期肠道外营养相关肝炎或胆汁淤积。25%～35%患儿会发生肠道狭窄，最常见部位为大肠。在术后患儿中短肠综合征发生率为10%～20%。代谢后遗症包括旺盛生长失败、代谢性骨病问题。

（二）预防坏死性小肠结肠炎为最终目标

首选方法是预防出现早产。如果早产不能避免，采取以下几种预防措施可能对降低发病率会有帮助。

1．促进肠道成熟　母亲产前使用糖皮质激素治疗可以明显降低新生儿的坏死性小肠结肠炎发病率。

2．改善肠道免疫状态　口服免疫球蛋白可能会降低坏死性小肠结肠炎的发病率。一项研究发现，在喂养婴儿的乳液中补充IgA、lgG，可以降低坏死性小肠结肠炎发病率。母乳中含有许多免疫保护因子，纯母乳喂养的早产儿坏死性小肠结肠炎发病率较低。

3．肠道喂养观点　极缓慢喂养可能有好处，但还需要更多资料。动物实验提示，喂养多不饱和脂肪酸对肠道黏膜有保护作用。

4．减少或拮抗炎性介质　因为许多坏死性小肠结肠炎相关因素会增加血小板活化因子浓度，从而使之后的炎性反应引起肠道损伤，口服血小板活化因子拮抗剂可能降低坏死性小肠结肠炎发病率及其严重程度。

5．口服益生菌　为一种有前景的坏死性小肠结肠炎预防方法。早产儿口服益生菌可能有助于建立正常肠道菌群。小样本里的随机研究提示，与对照组相比，喂养益生菌（如嗜酸乳杆菌、双歧杆菌、嗜热链球菌，）早产儿坏死性小肠结肠炎发病率及严重程度降低。何种菌最有效及此方法的近远期安全性还在研究中。