第二十一章 新生儿视听障碍
第一节 早产儿视网膜病
一、定义
早产儿视网膜病变（retinopathy of prematurity，ROP）原称晶状体后纤维增生症，1942年由Terry首先报道，当时发现早产患儿晶状体后有纤维组织而命名。研究表明本病与早产低出生体重以及吸高浓度氧气有密切关系，是由于早产儿视网膜血管尚未发育完全，产生视网膜新生血管及纤维组织增生所致。晶状体后纤维增生是严重ROP的晚期瘢痕改变，1984年世界眼科学会正式将该病定名为早产儿视网膜病变。
早产儿视网膜病为多因素所致视网膜血管增生性疾病，随着胎龄下降其发生率升高，许多早产儿因发生ROP导致失明或严重视力障碍。约65%的极低出生体重儿、80%的超低出生体重儿会发生不同程度的ROP。出生体重越低，胎龄越小，ROP的发病率越高。
二、病因
（一）正常发育
巩膜、脉络膜发育后，视网膜成分，包括神经纤维、神经节细胞和光感受器，由眼睛后极视盘移行向周围。孕28周，光感受器在视网膜锯齿缘附近已发育80%。在视网膜血管发育前，无血管视网膜由脉络膜血管弥散供氧。视网膜血管由视盘侧玻璃体外膜梭形细胞发出，在孕16周时开始向外移行。在36周完成鼻侧移行，在40周完成颞侧移行。
（二）可能的损伤机制
损伤的发生可分两个阶段：
1．第一阶段 视网膜血管阻塞或发育受阻、停止。在视网膜血管形成关键时期最初的损伤，如高氧、缺氧或低血压，导致发育中的视网膜血管收缩及血流下降，可以造成以后血管的发育不良。有人假设，出生后相对高氧影响调控某些生长因子，如血管内皮生长因子，它们在视网膜血管正常发育中起关键作用。
2．第二阶段 视网膜缺氧继发新生血管形成。目前多认为视网膜异常血管生成在ROP的发病机制中起主导作用，缺氧可以诱导无血管视网膜释放的过量血管源因子（如血管内皮生长因子），刺激新生血管形成，并进入玻璃体。这些新生血管均伴有纤维组织增殖，可发生渗出、出血和水肿。广泛严重视网膜外纤维血管增生可致视网膜剥离及功能异常，严重时可导致眼球萎缩、失明。但大多数受累儿病情轻或自行缓解。
（三）危险因素
与ROP一致相关的高危因素包括：早产、低出生体重、过度用氧。其他可能或确定的风险因素不仅是新生儿疾病严重性的标记，而且还包括对氧需求不稳定，如机械通气、全身感染、贫血、输血以及脑室内出血。
三、诊断
（一）筛查
由于早产儿存在发生ROP的风险，而且ROP无特异的早期临床症状体征提示病情进展，早期诊断显得非常重要。ROP的发生时间与视网膜血管的成熟度相关，因此在出生后发生。在一项冷凝治疗ROP研究中，体重＜1250 g婴儿发生1期ROP、阈前病变和阈病变的中位产后年龄分别是34、36和37周。据报道，首次检查有17%的婴儿患ROP，最早阈前病变在孕29周。由于R0P可能在出生后任何时刻达到治疗指征，所有达到筛查标准、出院时ROP无缓解或无成熟视网膜血管早产儿必须持续进行门诊眼科检查随访。
（二）诊断
一般使用间接眼底镜或眼底数码相机检查。使用间接眼底镜诊断ROP，应由熟悉ROP的眼科医师来做检查。国际上一般将出生体重＜1 500 g或胎龄＜32周的所有早产儿，不管是否吸过氧都列为筛查对象。胎龄＞32周婴儿，如果患病（如严重RDS、需升压治疗的低血压、前几周手术治疗）应考虑进行筛查。由于ROP的发作时间与出生后的年龄有关，初次筛查的时间最好同时考虑生后日龄和矫正胎龄，在出生时胎龄越小者发生ROP的时间相对越晚。因此胎龄＜26周应在出生后6周，胎龄27～28周在出生后5周，胎龄29～30周在出生后4周，胎龄＞30周在出生后3周检查。根据第1次检查结果确定随访时间，如双眼无病变，可每2周检查1次，直至视网膜血管长至锯齿缘。如果诊断为ROP，检查频率依赖于病情的严重性及进展程度。
四、分级和定义
（一）分级
根据ROP国际分级法（ICROP）划分。
1．按区域定位 分区指发育中的视网膜血管生长的距离有多远。视网膜分成3个同心圆或带。
（1）1区：包括一假想圆，以视盘为圆心，以视盘至黄斑距离2倍为半径的圆内区域。
（2）2区：从l区边缘延伸到赤道（在鼻侧），至锯齿缘距离的一半（在颞侧）。
（3）3区：2区以外的至颞侧半月形区域。
2．分期疾病严重性参照其分期
（1）1期：视网膜后极部有血管区与周边未发育的无血管区之间出现一条白色平坦的细分界线。
（2）2期：增高、增宽的纤维血管组织代替1期线，向内超过视网膜表面形成嵴形隆起。
（3）3期：视网膜外纤维血管增生，呈粉红色嵴形隆起，异常血管及纤维组织在嵴边发育长入玻璃体。
（4）4期：疤痕组织牵拉视网膜导致部分视网膜剥离。根据是否累及黄斑可分为两级：A为周边视网膜部分剥离，未累及黄斑，尚有恢复良好视力可能。B为视网膜剥离，并累及黄斑，限制了此眼睛有良好视力的可能性。
（5）5期：完全视网膜剥离。视网膜呈漏斗状，在前后部分开放或变狭窄。此期有广泛结缔组织增生和机化膜形成，导致晶状体后纤维膜。
3．附加病变 另一种命名法，指至少有2个1/4象限出现后极部视网膜血管扩张、屈曲。这提示ROP更严重，可伴虹膜血管充血，瞳孔固定及玻璃体混浊。附加前病变指后极部血管异常（轻度静脉扩张、动脉屈曲），但不足以诊断为附加病变。附加病变是ROP活动期的指征，一旦出现常意味预后不良。
4．范围 指病变环形定位，在适当区按照钟表报告。
（二）定义
1．进行性后ROP（既往指Rush病变）指少见的、进展迅速的严重ROP，特征为后部定位（一般l区），周围视网膜外明显附加病变。3期ROP可表现扁平、视网膜内新生血管网。Rush病变进展迅速，一旦发现应提高警惕，如不治疗，一般进展到5期。
2．阈值ROP指Ⅲ期ROP，位于l区或2区，新生血管连续5点，或病变虽不连续，但累计8点（30°），同时伴有plus。此期至少50%会失明，冷凝治疗可降低至25%。
3．阈前病变 包括两种情况。病变局限于1区：低于阈值病变的任何期；病变位于2区，有3种可能：2区+ 2期+附加病变；2区+ 3期且无附加病变；2区+ 3期+附加病变数少于3期阈值病变数量。ROP早期治疗研究提示对有高危阈前病变ROP的眼睛，早期治疗可降低失明危险性15%。
五、治疗时机
1．目前考虑治疗“Ⅰ型”阈前病变ROP，包括：1区，任何ROP及附加病变，或3期伴或不伴附加病变；2区，2期或3期伴附加病变。建议观察“2型”阈前ROP，包括l区，1期或2期无附加病变；或2区，3期无附加病变。
2．当ROP由2型进展至1型，或达到阈值病变应考虑进行治疗。
六、预后
1．短期预后 须治疗ROP危险因素包括：位置靠后（1区或后2区），首次检查即有ROP，分期严重性增加，波及周边，出现附加病变，进展迅速。大多数1期或2期病变婴儿可自行缓解。冷凝治疗研究提示体重＜1250 g婴儿ROP总发生率达66%，1期最高达25%，2期最高达22%。阈前病变有18%，阈值病变有6%。任何3区病变有完全恢复的良好预后。
2．远期预后 明显ROP婴儿发生以下问题危险性升高：高度近视，屈光不正及其他折射异常。斜视、弱视、散光、晚发视网膜剥离、青光眼、瘢痕病变指视网膜残余瘢痕、可能在数年后造成视网膜剥离。4期ROP预后依赖于是否累及黄斑，未累及者视力恢复良好可能性大。一旦视网膜剥离，即使手术缝合，虽然可能恢复一定程度的视觉，但很难有良好视力。所有达到筛查标准早产儿不管是否诊断ROP，均有包括眼睛或神经异常的远期视力问题。建议由熟悉新生儿眼睛筛查的眼科医师在约1岁时进行评估，如有眼睛或视觉异常，应缩短检查间隔时间。
七、预防
目前尚无明确预防方法。可相应性地针对ROP的发病因素，采取预防措施，而早产儿视网膜发育不成熟是公认的关键因素。多项大型预防ROP的临床研究应用预防性维生素E，减少亮光刺激，以及使用青霉胺，但均无明确益处。非随机研究表明在新生儿早期更低或更严格用氧会降低ROP严重程度，而且无死亡、BPD或神经后遗症等副作用。
八、治疗
1．激光治疗 光凝治疗早期ROP可取得良好效果，目前认为，对阈值ROP首选光凝治疗。间接眼底镜发出激光进行治疗，用在视网膜外纤维血管增生边界前无血管视网膜360°。每只眼睛平均1000点，范围在几百到2 000点。氩及二极管激光均可成功用于严重ROP儿。可在新生儿重症监护病房治疗，一般须局部麻醉、镇静，避免全身麻醉的某些不良影响。临床观察及对照研究提示激光治疗至少在达到有些视觉效果方面与冷凝治疗一样有效：有报道激光、冷凝治疗后可发生白内障、青光眼或眼前节缺血。
2．冷凝治疗 冷凝刀用于虹膜外表面，对缺血性眼底前节全部治疗后才可以对ROP嵴的外周进行冷凝，通常在局麻下进行，也可在全麻下操作。冷凝治疗渗出更多，更需要止痛治疗，但在某些特殊病例必须冷凝治疗，如瞳孔扩张差或玻璃体积血，二者均妨碍充分的激光治疗。
3．视网膜缝合 一旦在4期B或5期ROP黄斑剥离，一般需要手术粘贴视网膜。包括玻璃体摘除术和（或）晶状体摘除术，必要时撕裂膜以缓解引起视网膜剥离的牵引力。发展至4期或尚能看清眼底的5期ROP，可采用巩膜环扎术，在更靠近视网膜外周剥离者更有效，引流视网膜下液体防治渗出导致的剥离。常用视网膜粘贴术，如能使视网膜成功粘贴，几乎都可恢复视觉。即使视力低，对儿童也是有益的。5期未治疗ROP多采用玻璃体切除手术，但患儿最终视功能恢复极其有限，很少能恢复至有用视力。
4．氧疗 大型临床试验对有阈前病变儿用氧是否会限制由阈前病变到阈值病变的进展进行了研究。结果表明，进展至阈值ROP的新生儿数目并没有显著降低。但亚组研究提示用氧对阈前病变但无附加病变儿可能有帮助。
第二节 新生儿听力筛查
一、新生儿听力筛查的意义
1．发病率
听力障碍是常见的出生缺陷之一。国内的相关数据显示，先天性的听力障碍在正常新生儿中的发病率约为0．1%～0．3%，中重度以上者约占0．05%。在新生儿重症监护病房的住院患儿中，听力障碍的发生率可以达到22．6%，其中，重度以上者为1%。在我国，每年约出生2 000万新生儿，这就意味着每年有2万～6万严重听力损伤儿童出生，其致残比例超过任何常见的先天残疾病。
2．听力障碍对言语发育的影响
（1）正常的听力是进行语言学习的前提条件，听力正常的婴幼儿应该在4～9月，最迟不超过11月开始学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激环境，在语言发育最重要和关键的2～3岁内不能建立正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。
（2）听力障碍发现时间的早晚是影响最终语言能力的唯一相关因素，而不是听力损害的程度。
（3）如果能在新生儿期或婴儿早期及时发现听力障碍的儿童，可使用助听器等人工方式帮助其建立必要的语言刺激环境，则可使语言发育的损害减轻。由此可见，早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有至关重要的作用。
二、新生儿听力筛查的历史与现状
1．新生儿听力筛查历史
有研究发现采用传统的高危家庭登记管理的办法只能发现约一半的先天性听力障碍儿童，而且通过常规体检和父母识别很难在第一年内发现听力障碍患儿。早期发现听力障碍的唯一有效方法是新生儿听力筛查。
2．新生儿听力筛查现状
在1999年，中国残联、卫生部等10个部委联合下发关于确定“爱耳日”的通知中，第一提出贯彻预防为主的工作方针，把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目，并将这项工作确定为卫生部门的工作职责之一。此后，在北京、浙江省、上海市已经先后开展新生儿听力筛查工作。2004年10月南京会议部署全国新生儿听力筛查工作。
三、新生儿听力筛查的策略
1．新生儿听力筛查 包含全体人群筛查；目标人群筛查。当前所说是新生儿普遍筛查（Universal newborn hearing screening，UNHS）。
2．普遍筛查贯彻的原则
（1）普遍筛查：包括正常产房和新生儿重症监护病房的所有新生儿都应在出院前接受听力筛查。
（2）3个月内接受诊断：所有未通过复筛的小儿，在3个月内开始相应的医学和听力学评价，最高转诊率为4%。
（3）6个月内接受干预。
（4）跟踪和随访。
（5）权益保障。
（6）数据库和信息系统。
（7）质量控制。
（8）多学科合作。从广义上说，新生儿听力筛查是一项系统化的社会优生工程，它的工作目标、工作内容及运作模式等都应包含在内，涉及许多专业和学科；和其他新生儿疾病的筛查相比，组织工作的难度和复杂性要困难很多，需要多学科的协调与合作才能顺利开展此项工作。
不同科系的医学任务及其责任概括如下。
1）耳鼻喉－头颈外科：它的评估应当包括临床病史、家族史、体格检查，以及涉及耳、头部、面部和颈部的检查，以及可能与儿童期听损伤相关的组织和器官，如皮肤（色素沉着）、眼、心脏、肾脏和甲状腺的实验室检查；耳科学检查；另外，耳科学检查应作为常规检查。实验室检查包含尿检查、血样检查和基因检查。
听力学工作者要参与到UNHS的各个环节（筛查、确认、干预、跟踪随访和质量评估），并在其中起主导作用。
2）儿科医师或儿保医师，担负新生儿和婴幼儿身体总检查的任务，确定是否为高危听损儿，在听损儿中约有30%～40%会伴有其他疾病，此时儿科诊断就显得更重要。同时对没有通过出生后住院期间听力筛查和复筛，或者门诊初筛和复筛的婴幼儿进行转诊。
3）UNHS一般都是在医院的产科或妇幼保健机构完成，是初筛和复筛的第一线，孕妇围生期的资料对听损的诊断有重要的价值。所以产科医师和围生期保健医师应该参与到这项工作中来。
3．目标人群的筛查 高危因素自1990年增至18条（新生儿10条，婴幼儿8条），约9%的新生儿符合这些高危听力损害因素条件。
四、新生儿听力筛查的技术
1．耳声发射测试
（1）定义：耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。测量由耳蜗外毛细胞发射出的能量，可全面直接反映耳蜗毛细胞的功能。
（2）耳声发射的分类：根据有无声刺激，将耳声发射分为自发性耳声发射和诱发性耳声发射两大类。
其中诱发性耳声发射，根据诱发刺激声的不同又分为：瞬态声诱发耳声发射、畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射和电诱发耳声发射。在新生儿中常用的是瞬态声诱发耳声发射和畸变产物耳声发射。
（3）耳声发射的特点：耳声发射具有非线性（强度增长的非线性是耳声发射的一个重要特点）；锁相性（耳声发射的相位取决于声刺激信号的相位，并跟随刺激相位的变化而发生固定的相位变化）、可重复性和稳定性。
1）瞬态诱发耳声发射。是指耳蜗受到外界短暂脉冲声刺激后，经过一定的潜伏期，以一定形式释放出的声频能量，其形式由刺激声的特点决定，通常使用短声或短音作为刺激声，耳蜗在接受刺激声后20 ms以内，外耳道内记录到的声频能量。
这项技术具有客观性、敏感性和快速无创伤性等特点，因此在新生儿和婴幼儿听功能检测（监测）中应用价值非常高。在发达国家，瞬态诱发耳声发射技术已成为新生儿听力筛查的一项常规技术。
瞬态诱发耳声发射测试参量的选择：①刺激声，短声，脉宽80μs；②刺激声构型，非线性短声——3个等幅的同相位短声和1个反相的3倍于前者振幅的短声。③给声速率，80次/s或50次/s。④刺激声强度，70～84 dB。⑤扫描时间12．5ms或20 ms，信号延迟2．5 ms；⑥信号叠加次数，50～260次；信号分别采集到A和B两套缓冲存储器内，经积分和统计处理计算两套缓冲存储器内信号的相关率及频域内信号的功率谱。
2）瞬态诱发耳声发射对新生儿听力筛查的技术要点。①环境噪声的控制：使用瞬态诱发性耳声发射进行新生儿听力的初筛和复筛，无须在隔声室内进行，只需将测试环境噪声控制在45～50 dB以下即可。②测试时机的选择：综合我国新生儿住院期间听力筛查的实践经验，以及瞬态诱发性耳声发射筛查的通过率，建议筛查时间安排在生后24～ 48 h，最迟可在生后3～5 d，须安排在新生儿安静状态或睡眠时进行该项筛查。③测试探头的放置：探头在外耳道的正确位置及密闭程度，对提取耳声发射信号、减少或排除内外环境噪声，保证标定刺激声到达鼓膜的强度都十分重要。因此，正确放置测试探头，是完成新生儿瞬态诱发性耳声发射听力筛查的重要环节。在测试过程中，探头密闭地放置在外耳道外1/3处，其尖端小孔要正对着鼓膜。不同探头耦合情况下，耳道内声刺激的波形和频谱也有所改变。④噪声排斥水平控制：瞬态诱发性耳声发射测试的关键是最大限度地提取反应信号并减少噪声信号的进入。可以通过调节耳声发射测试系统提供的噪声排斥水平来解决这一问题。
（3）畸变产物耳声发射：诱发声为两个不同频率的持续纯音f1为较低频，f2为较高频。当f2/f1= 1．2时产生最大的反应振幅。畸变产物其频率与刺激声有固定关系。
畸变产物耳声发射的优点：判断容易，在频谱上表现为纯音样的窄带谱峰，一般以高于本底噪声3dB为确认标准。其特点是对测试环境的要求低，抗干扰强，波形容易辨认。
（4）耳声发射注意事项：多种原因都可以引起耳声发射缺乏，包括中耳功能不良到各种程度的感音神经性耳聋，所以它不能作为严重听力损失的指标，婴幼儿由于生理噪声，1000 Hz以下耳声发射振幅低，不要过于估计其病理性质，但是如能引出耳声发射，表明其听阈好于30～40 dB，但不能决定其真正的听阈，耳声发射的存在不能排除听神经病。
2．中耳功能测试（声阻抗测试）常用的有鼓室导纳测试。常以鼓室导纳图中鼓室导纳曲线来判断中耳鼓室的压力。当鼓室导纳曲线位于－100～+ 100 daPa之间时，图为A型，显示中耳鼓室压力和中耳功能为正常范围。
声反射阈测量，正常声反射阈为70～95 dB。
声导抗测量注意事项：
3 000名8～12月龄婴儿追踪性听力检查，30%在检查时就有分泌性中耳炎，标准探头音检测的价值不大。
（1）将探头音频率提高到600～1000 Hz，4个月以下婴儿可获有价值的声导抗图，声反射的存在说明中耳功能正常，并可排除听神经病，但声反射阈与听阈间无直接关系，但从来没有声反射阈在真正的听阈以下引出。
（2）婴儿的外耳和中耳经历了一些结构的改变，这可以影响传导机制的机械－声学性质。
＜7个月的婴儿，由于耳道软骨部软，骨部尚未发育，放入探头可致耳道塌陷，易测出B型鼓室导抗图的假阳性结果。
（3）婴儿分泌性中耳炎鼓室导抗图可能呈A型，Paradise报道经耳镜检查及鼓膜切开诊断为分泌性中耳炎婴儿40耳，其中24耳呈正常鼓室导抗图。多频鼓室图证实外耳和中耳的总的成熟导致在出生时的质量增加，当婴儿长大后逐渐减少。
常规的226Hz探测音的鼓室图对幼年婴儿是无效的试验。
（4）声导抗检测为鉴别传导性听力损失和感音神经性听力损失的有用工具，但用于6月龄以下的婴儿，其价值有限。据报道用660～1000 Hz探测音，有可能提高其使用价值。
Paradise发出对7个月以下儿童鼓室图解释的下列警告：
“异常鼓室图”显示和较长受试者同样的价值；
“正常”鼓室图没有诊断价值，因为它们可能合并有或无渗液。
推荐对6个月以下婴儿用1000 Hz探测音鼓室测量，用Y一鼓室图。
3．听觉诱发电位测试技术 听觉感受器在接受外界刺激声后，中枢神经可以产生与外界刺激声相关的生物电变化，这种电活动可以从脑电背景活动中提取并记录出来，称为听觉诱发电位。
脑干听觉诱发电位的起源及波形：听力正常者的听脑干反应（auditory brainstem response，ABR）或称脑干听觉诱发电位是指耳机发放短声刺激后10 ms内记录到的一组振幅强弱不等的连续波；一般由6～7个稳定波组成。按国际有关规定用罗马数字Ⅰ－Ⅶ顺序标记，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波最稳定，随刺激声强度的降低，Ⅴ波消失得最晚。虽然各波的精确解剖起源尚未确定，但各波潜伏期相对稳定，粗略反映了神经冲动从听神经远端经脑干向中枢传导的过程。
ABR主要起源于脑干，代表脑干水平的诱发电位活动。Ⅰ、Ⅱ波实际代表听觉传入通路的周围性神经核群的电活动，其后各波代表中枢段动作电位。换言之，Ⅰ波潜伏期代表听觉通路的周围性传导时间，而Ⅰ－Ⅴ波间潜伏期系脑干段听觉中枢性传导时间同时也代表脑干功能的完整性。
ABR的注意事项
（1）小儿处于听觉系统的发育过程，新生儿ABR波形主要由Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波组成，Ⅱ波缺失，Ⅴ波振幅较成人低，各波的潜伏期均较成人长，随生后月龄增加，潜伏期日趋缩短，一般至2岁时才能达到成人标准。通常以Ⅲ或Ⅴ波的最后消失作为判断ABR反应阈的指标，并须反复评定。
（2）ABR反应阈与行为听阈间并不一定十分吻合，因此称反应阈。短声ABR反应阈只是反应2～4 kHz的听力水平，不能代表全部听力，补充带频率特性的短音或短纯音ABR有助于低频听力的评定。
（3）ABR只反映脑干水平的听觉功能状态，不能反映皮层水平的听觉处理过程，有严重皮层功能障碍的儿童，也能记录到正常的ABR波形。
（4）ABR的测试结果受测试参数设置影响很大。声刺激强度、速率、不同滤波范围等均直接影响各波的潜伏期、振幅以及波形。此外，ABR虽是一种不需要受试者主观参与的客观测试手段，但测试结果的判断却受测试者主观影响。因此，各检测中心应建立自身的正常值标准。
（5）ABR是一种给声反应，依赖于神经冲动发放的同步化程度，上升时间越短的声刺激，引起神经发放的同步化越好，得出的波形清晰，但频率特性越差。
（6）短音或短纯音ABR，特别是以低频作为刺激声，对ABR的形态和振幅影响较大，反应的各波波界分化不清。有些国家将之作为确定低频听力的手段，但国内经验不多，须积累经验。
（7）除通过气导给声测试ABR外，还可通过骨导给声测试ABR。骨导ABR在肯定婴儿实际听阈和鉴别传导性及感音性听力损失上有很大作用，值得应用。
（8）同步性检查和听力检查。反应阈和听阈，ABR、多频稳态诱发电位反应所得阈值，是神经冲动的同步性阈值，为反应阈，而不是听阈。
4．自动听性脑干反应测试 是以听性脑干诱发电位测试技术为基础，通过新算法及专用的测试探头，而实现的快速、可靠、无创的检测方法。
5．40 Hz听觉相关电位测试 其反应阈40 dB可作为观察低频听力的一个参考指标。40 Hz－AERP用于观察低频听力，可以补充ABR只记录高频反应阈的不足。但由于40 Hz－AERP受睡眠的影响，单纯用其评价低频听力也是不够全面的，须结合ABR的测试结果进行综合评价。
6．听觉行为反应测试 以鼓声、揉纸声和铃声作为声源，观察患儿的听觉行为反应。
由于月龄6个月以内婴幼儿的听觉和认知发育仍处于不稳定阶段，听力学评估应以客观听力学检查的结果为主，参照听觉行为反应的测试结果和所填写的相应听觉发育观察表的结果，才能更为全面和可靠。这个时期的听力学评估对于早期干预来说，是最关键也是最重要的一环。行为测听是进行生理测试和行为测试交叉核查所必不可少的。为此，有以下几点看法。
（1）不宜单纯简单化地以ABR+ 40 Hz作为3～6月龄婴儿的听力全面评价
（2）6月龄婴儿可用行为观察测听，它们代表的是阈上反应，不能用以排除轻或中等听力损失，但可使听力整体印象具体化。
五、新生儿听力筛查干预技术
1．声放大助听技术
一般患儿先天性都为感音神经性聋，干预时间最佳在出生6个月，甚至更早。可以根据患儿听力损伤的程度，采取不同的康复干预治疗措施。
2．医学干预
（1）清除耳道聍聍。
（2）治疗分泌性中耳炎。
（3）先天性外耳及中耳发育畸形。
（4）人工耳蜗的植入。
3．康复训练
（1）听功能训练。
（2）言语和语言功能训练。
（3）语言治疗。
（4）父母与教师的参与。
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