第六节 法洛四联症
一、法洛四联症
法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心血管病,约占先天性心脏病的11%。法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形或病理改变,其中以室间隔缺损和肺动脉口狭窄最为重要。血液动力学改变主要为右心室收缩期负荷增重,表现为右向左分流,分流量的多少主要取决于肺动脉口狭窄的程度和室间隔缺损的大小以及主动脉骑跨的程度。右心室压力增高可导致右心室肥厚和三尖瓣纤维增厚,故法洛四联症心电图主要表现为右心室肥厚,但其轻重程度不一。因有室间隔缺损及主动脉骑跨的同时存在,右心室收缩压虽然增高,但较单纯肺动脉瓣狭窄为低,故右心室肥厚的程度不如单纯肺动脉瓣狭窄显著。总之,心电图的变化与病变的程度有直接关系,凡无紫绀或紫绀较轻微,右心室压力增高不显著者,其心电图变化也较少;反之,右心室压力显著增高并伴有明显紫绀者,心电图改变亦较多。通常可见到心电图有如下改变(图15-4):
1.右心房扩大,部分患者的Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联P波高尖。
2.右心室肥厚,右心室肥厚是本病的主要改变,表现为V1导联QRS呈R、Rs型,在R波开始部分有粗钝,偶有V1呈qR型,V5、V6呈RS或rS型。少数人V1~V6导联都呈RS或rS型,aVR导联呈QR型,R/Q>1。部分患者可合并左心室肥厚,即双侧心室肥厚,其原因可能为侧支循环丰富、室间隔缺损分流或合并动脉导管未闭。
3.电轴右偏,一般在+91°~+180°,无电轴右偏或极度右偏者较少见。
4.胸前导联T波均直立或仅有V1导联T波浅倒置。
5.部分患者可出现房室传导阻滞、不完全性右束支及室内传导阻滞等。
图15-4 法洛四联症一例
V1、V2导联R波高尖;aVR导联R波增高(0.6mV);V1呈R型,V1导联R波>1.5mV。提示右心房、右心室肥厚
二、法洛三联症
法洛三联症是一组包括肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚、房间隔缺损或卵圆孔未闭的先天性心血管畸形。法洛三联症的心电图改变主要取决于肺动脉瓣狭窄及右心室压力增高的程度,通常表现为右心室肥大的图形,亦可出现右心房肥厚及不完全性右束支传导阻滞的图形。
三、法洛五联症
法洛五联症是指在法洛四联症的基础上,合并房间隔缺损或卵圆孔未闭,其心电图改变大致同法洛四联症。
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