先天性三尖瓣异常

第九节　先天性三尖瓣异常

先天性三尖瓣异常包括三尖瓣闭锁、三尖瓣狭窄、三尖瓣下移(也称为爱勃斯坦畸形)等，是一组少见的先天性心脏血管畸形。

(一)三尖瓣闭锁　属紫绀型先天性心脏病。由于三尖瓣孔闭锁，右心房的血液不能正常进入右心室，故右心室发育不良;又因体循环与肺循环的回心血液全部进入左心室，致使左心室明显扩大并肥厚。本病如不伴有右向左分流性心血管畸形，多在出生后即死亡;出生后能存活者，均伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭等。本病心电图表现为:

1．Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₁导联P波高大，呈典型的肺型P波，提示右心房扩大。

2．心电轴左偏，本病较多出现心电轴左偏;有人认为若紫绀型先心病出现P波高大伴心电轴左偏，首先应考虑三尖瓣闭锁。

3．V₁、V₂导联S波大多增深，V₅、V₆导联R波增高，室壁激动时间延长，提示左心室肥厚。

4．V₅、V₆导联ST段下降及T波倒置。

(二)三尖瓣狭窄　单纯三尖瓣狭窄的病理改变如同三尖瓣闭锁，只是程度较轻，故心电图的主要表现为P波高大、心电轴左偏及左心室肥厚;如合并二尖瓣病变，可使心电图形变为复杂化或趋似二尖瓣狭窄的图形改变。

(三)埃勃斯坦畸形　埃勃斯坦畸形又称为三尖瓣下移，是一种少见的先天性心脏病。由于解剖上三尖瓣下移至右心室腔，将右心室分为上下两腔，即心房化的右心室与功能性的右心室。本病多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭及其他心血管畸形，故血液动力学改变多为右向左的分流，临床上常出现紫绀。若希氏束中有异常分支到心房化的右心室，可引起不协调收缩，亦可出现各种心律失常，如期前收缩、阵发性室上性心动过速、心房扑动及颤动，并多合并预激症候群。心电图主要表现为(图15－6):

图15－6　三尖瓣下移畸形合并A型预激综合征

患者女性，29岁

1．P波高大，时间增宽，P波振幅进行性增高，有时呈双峰，多见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V₁、V₂导联;

2．P－R间期延长，与右心房肥厚和房间传导时间延长有关;

3．多呈完全性或不完全性右束支传导阻滞，其特征性的表现是V₁导联呈多向小波形;

4．常见窦性心动过缓及室上性或室性心律失常、预激综合征等;

5．如伴有严重的三尖瓣关闭不全，可出现右心室肥厚，其右胸导联R波异常增高。