其他先天性心脏病

第十一节　其他先天性心脏病

一、动脉干永存

主动脉干永存是罕见而严重的先天性心血管畸形。动脉干骑跨于室间隔上，接受来自两侧心室的混合动静脉血，尔后输出至冠状循环、肺循环和体循环。心电图主要表现为左心室肥厚或左、右心室双侧肥厚及左心房肥厚的图形。

二、肺动—静脉瘘

由于肺动脉与肺静脉间存在异常通道，压力较高一侧的肺动脉血液经此通道流向压力略低的肺静脉侧，故为右至左分流型先天性心血管畸形。心电图改变主要为左心室肥厚表现。

三、肺静脉异位引流

亦称肺静脉畸形引流，其血液动力学改变为肺静脉血液不能正常回流至左心房，而是直接或经其他体静脉间接与右心房相通而引流至右心房，所以导致右心负荷增重。完全性肺静脉畸形引流者均伴有房间隔缺损，因而可出现右至左分流。心电图表现为右心房、右心室肥厚与扩大。

四、冠状动脉畸形

冠状动脉畸形并非少见，最常见的有冠状动脉开口异常、起源异常、冠状动脉瘘等。起源于肺动脉的冠状动脉畸形，以左冠状动脉起源于肺动脉为多见，可分为婴儿型和成人型。前者左右冠状动脉间侧支循环发育不良，易发生左心室心肌缺血、坏死与纤维化等而引起心肌梗死、心力衰竭甚至死亡;后者左、右冠状动脉间侧支循环发展良好，但左冠状动脉的血液已不是来自肺动脉而是自右冠状动脉经侧支循环逆流而来，再通过左冠状动脉引流入肺动脉，因而心肌的血液灌注量是减低的。心电图表现为左心室肥厚扩大，部分病例可表现为心肌梗死图形(常见在婴儿型中多见)，亦可出现ST－T异常改变。

五、大血管错位

是新生儿期紫绀型先心病中常见的一种畸形，成人少见。新生儿出生后能继续生存者，必须伴有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等通道以互换血液;此外，也可合并其他心血管畸形。心电图表现视其合并其他畸形的严重程度而不同。新生患儿多呈现正常心电图，数天后即可显示右心室肥厚。右胸前导联T波直立，提示右心室压力增高，随后右心室肥厚特征日趋加重，可发生以下三种情况:

1．若体肺循环间通道较心内分流量少(如合并小室间隔缺损或动脉导管未闭)，心电图常显示轻度的右心室肥厚及右心房扩大，电轴右偏。

2．若两循环间的通道较大，心内分流量亦较大，肺动脉高压者，常显示双侧心室肥厚，甚至以左心室肥厚为主。

3．如合并巨大室间隔缺损或严重肺动脉狭窄或单心室，可出现左心室肥厚图形。

六、右心室双出口

右心室双出口(double outlet right ventricular)指主动脉和肺动脉完全或绝大部分起源于右心室的心脏畸形，在先心病中仅占0．48%～1．67%。由于两根大动脉均起自右心室，室间隔缺损(室间隔缺损)是左心室的唯一出口。

右心室双出口是心脏在胚胎发育过程中，由于不能完成圆锥—动脉干旋转及圆锥—心室交换点向左移位而造成大血管从右心室发出的心血管畸形(图37－1)。

右心室双出口，室间隔缺损，血液学改变与法洛四联症相同。如伴有室间隔缺损太小，左心室出口受阻，可有左心室压力增高。

图15－8　左心室双出口解剖示意图

AO．主动脉;PA．肺动脉;RA．右心房;LA．左心房;TV．三尖瓣;MV．二尖瓣RV．右心室;LV．左心室;VSD．室间隔缺损

右心室双出口电图特征:

IA型(嵴下型)者，突出的心电图特征是心电轴在－30°～170°，也有心电轴正常或右偏者;右胸壁导联QRS振幅异常高大，QRS时间延长，显示右心室肥大合并完全性或不完全性右束支传导阻滞图形;室间隔缺损小者，V₅、V₆导联有深q波及高R波;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联都有S波，可能为非单纯的室间隔缺损，多有右心室双流出道。

嵴上型室间隔缺损，心电图显示QRS电轴右偏在90°～160°，偶可在180°～270°。右心房肥大，右心室肥大。婴儿期可能有左心室增大的收缩期负荷增重图形，提示室间隔缺损较小(图37－2)。

右心室双出口伴有肺动脉狭窄，心电轴显著右偏、右心房肥大、右心室肥大，其程度都比法洛四联症重。右束支传导阻滞及一度房室阻滞也比法洛四联症多见。如有左心室肥大，多被突出的右心室肥大的图形所掩盖。右心室有不同程度的发育不良，有三尖瓣病变，冠状动脉多有畸形。本病占先心病的1%～3%，男女各占一半。心电图显示右心房肥大，P波高尖，部分病例左心房肥大，P波时间延长。额面QRS电轴正常或右偏，电轴正常提示右心室发育不良。在小右心室腔的患儿中，右胸导联可出现qR型，是由于右心室壁增厚，继发性心内膜弹力纤维增生的结果。右心室肥大的病例中可合并有完全性及不完全性右束支传导阻滞。左侧胸导联T波倒置，提示心肌受损害。

图15－9　右心室双出口，右心室肥大合并右束支传导阻滞

女性，37岁，高位小型房间隔缺损，右心室流出道狭窄，右心室壁肥大，右心室双出口，三尖瓣反流，右心室舒张功能受损，心电图描记于心房间隔修补术、右心室流出道疏通术后。窦性心律，心率91次/min，P－R间期0．7s，QRS时限0．18s，QRS电轴88°，V₁，V₂呈Rs型，V₂导联的R波2．88mV，V₁～V₃导联ST段下斜型下降，T波倒置深，右心室负荷增重

七、单心室

单心室(Vniventricular heart)为左、右心室左、右心房的血液分别通过各自的房室口注入共同的心室腔，再由此腔注入主肺动脉分别进入体、肺循环(图15－10)。

图15－10　单心室

左右心房血液都流入单心室，其形态为左心室腔，由此单腔往往连肺动脉，主动脉连一残腔，其形态为右心室流出道，在主腔与残腔间有一缺损，以供应主动脉的血源，如缺损太小，可致主动脉狭窄

左右心房均连接单心室，心室形态类似左心室腔，此单腔往往连肺动脉，而主动脉则连一残腔，其形态为右心室流出道。在主腔与残腔间有一缺损，以供应主动脉的血源，如缺损太小，可致主动脉狭窄。

单心室为少见的心血管畸形，加拿大多伦多儿童医院统计1950～1973年间15 104例先心病，单心室222例，占先心病的1．5%。

临床将单心室分为3种类型:①左心室型:此型最多见，占单心室的63%～80%。心室为左心腔形态，残留有右心室腔。②右心室型:少见，约占单心室的5%，有残留的左心室腔。③中间型:占单心室的7%。左右心室之间无间隔，又称共同心室。

单心室心电图表现:单心室合并大血管转位(占89．23%)，临床诊断比较困难。由于无室间隔和解剖类型不同，单心室心电图表现为:①右心室肥大图形;②左心室肥大图形;③双侧心室肥大图形;④所有胸壁导联都有深的S波或R波异常高大，无间隔性q波;⑤QRS电轴偏移和心室肥大呈矛盾现象，即电轴右偏伴左心室肥大，或电轴左偏伴右心室肥大。98%电轴左偏，心电图形经久不变(图15－11、12)。

认识上述心电图特点有利于单心室的诊断。张玉威等(1991年)报告了65例单心室心电图分析认为具有以下心电图改变者，可提高心电图在单心室中的诊断价值。①右心室肥大伴电轴右偏:V₁或V₃R呈qR、Rs型，aVR导联QRS主波向下，V₂～V₆导联呈rS型。四联症V₁或V₃R均呈Rs伴V₂～V₆导联呈rS型占42．67%，但V₁或V₃R呈qR型者仅占3．5%，而单心室中68．18%。②QRS电轴偏移和心室呈矛盾现象:右心室肥大伴电轴左偏－90°以上，图形改变类似右心室肥大伴电轴左偏，其右胸导联主波向下呈rS型，而左胸导联主波向上。aVR导联主波均向下。③胸壁导联呈rS一致型伴重度电轴左偏或+150°以上的电轴右偏，aVR均呈qR型，Ⅰ、aVL导联T波常倒置。④校正型大血管转位图形伴电轴右偏和aVR导联主波向下。⑤胸导联呈Rs、RS和qRs一致型伴电轴右偏和aVR导联QRS主波向下，特别是qRs型在其他紫绀型先心病中极少见到。⑥胸壁1个或几个导联S波增深或R波增高，或QRS图形变异。

图15－11　单心室大动脉转位，右心室肥大

女性，9岁，先心病，单心室，大动脉转位，肺动脉瓣狭窄，窦性心律，心率97次/min，P波高尖，右心房肥大，Ⅰ、aVL呈QS型，QRS电轴150°，V₁～V₆均呈rS型右心室肥大

图15－12　单心室心电图

男性，5岁，先心病，单心室，心房反位，窦性心律，不确定心电轴，aVR、V₁、V₂导联R波增大，V₂导联R+s=7．1mV

八、川崎病

川崎病由日本学者川崎富作于1967年首先报告。本病主要侵犯以冠状动脉为主的全身性中小动脉系统的血管炎和心脏炎，心脏和冠状动脉损害是本病的重要并发症，严重者可以引起心肌梗死、心力衰竭、心律失常甚至猝死。心电图异常有P－R间期延长，Q－T间期延长，QTd与QTc延长，QRS低电压，T波低平、双向或倒置，ST段下降或抬高，异常Q波或QS波，心律失常等(图15－13)。

图15－13　川畸病心电图

女性，28岁，窦性心律，T波改变

心电图异常发生的时期:第1～2期可见于P－R间期延长，P波降低，T波振幅降低或低平，心律失常等;第2～3期Q－T间期延长，部分病例出现ST段下降或ST段抬高;异常Q波，见于冠状动脉阻塞的病例。川畸病发生Q波以后，随着病情好转，有40%～67%的患儿Q波可明显减小或消失，但不一定意味着区域性心肌灌注、代谢和功能重新恢复正常。早期的Q波消失，预示相关心肌有了生机。川崎病的自然转归:

1．心包炎　急性期常有急性心包炎，心包炎发生率约为30%。心电图可无明显改变，亦无明显心脏肥大;有心包积液者，QRS振幅降低。

2．心肌炎　合并心肌炎的发生率75%，一般有心动过速，Q－T间期延长，低电压，ST－T改变。

3．心瓣膜病　可合并二尖瓣及主动脉瓣关闭不全，多同时有严重的冠状动脉病变。

4．传导系统炎症　心电图表现为窦性心动过缓、病窦综合征、房室阻滞、束支传导阻滞等。

5．冠状动脉炎　引起冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞，以至发生心肌梗死。

6．突然死亡　大多为乳儿、男孩居多，最危险的时间是发病30天以内，死因为心肌炎、冠状动脉瘤破裂和缺血性心脏病。