小心脏综合征

第二十五节　小心脏综合征

一、概述

小心脏综合征(small heart syndrome，SHS)系指心脏相对较小，造成活动后心排出量相对不足，继而产生头晕、心悸、胸骨后(心前区)疼痛、呼吸急促、易疲劳、乏力等，其特征为胸部X线检查显示心脏阴影较正常人为小。该综合征最早由Laennec于1926年发现并报告，临床上并非十分罕见。小心脏综合征为先天性小心脏，心脏在解剖上相对偏小，往往属先天性异常。患者心脏的功能与机体对心输出量的要求相匹配，则可在此状态下保持相对平稳而无明显临床症状。一旦机体对心输出量的要求增加，而心脏因每搏心输出量的相对不足可引起一系列临床症状。

二、发病机制

小心脏综合征发病机制不明，可能由于心脏发育不全致心脏偏小，收缩力不强引起心排血量不足，肺换气不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧，影响正常新陈代谢，致使机体免疫力低小，易发生肺部感染。当体力劳动或剧烈运动时，全身组织缺氧明显，心脏供血不足，只能以增加心率来增加血液供给。此外，当机体受到精神刺激时，体内儿茶酚胺分泌增加，心率加快，临床上出现心悸、胸闷、乏力、胸疼等症状。

三、诊断

1．活动时出现心悸、气短、胸痛甚至晕厥;

2．X线显示心影小，心脏横径＜12cm，心胸比值＜40%;

3．超声心动图示左心室舒张末内径、收缩末内径明显小于正常;

4．记录卧位与立位心电图时，心率变化＞20次/min。

四、心电图表现

1．窦性心律的频率比正常人高，体位变化可引起心率的明显变化。心率的变化与心搏输出量较少和植物神经功能不稳定有关。

2．可伴有P波高尖，P电轴接近或大于+90°，但无肺、胸疾病及右心室肥厚的证据。肺型P波的产生机制可能是由于小心脏的右心室对回心血量有一定的限制，使右心房压力负荷增大所致。

3．QRS波振幅偏低，Ⅰ、aVL、V₅、V₆的R波低于正常值。QRS电压偏小是由于心脏较小，产生的电动力也小;其次是心脏与胸壁之间的距离增大，反映在体表心电图上，QRS电压降低。

4．出现逆钟向转位图形。

5．可有轻度ST－T改变，可能是合并有冠状动脉发育不全所引起。

五、治疗

小心脏综合征目前无特效治疗，主要为适度的增加体育锻炼和增加营养，可逐渐提高心肌的泵血功能，提高心肌收缩力及搏出量，提高机体免疫功能，减少肺部感染等。儿童预后较好，中年以上者则应注意适当休息，减少大运动量活动及情绪激动，以免诱发或加重病情。

临床上极易误诊为心脏神经官能症、甲状腺功能亢进症、心肌炎甚至冠心病，须引起注意，予以鉴别。