变异型预激综合征(纤维)

第四节　变异型预激综合征(Mahaim纤维)

一、心电图表现

1.P－R间期正常(甚可延长);

2.QRS时间延长，起始部有δ波;

3.可伴ST－T改变。

临床常伴左束支传导阻滞型心动过速。其解剖生理基础为Mahaim纤维。

二、解剖基础和电生理特性

(一)mahaim纤维的认识　1937年和1941年，Mahaim报道了结室旁路(nodo－ventricular bypasSTract，房室结—心室肌的旁路纤维)和束室旁路(fasciculo－ventricular bypasSTract，房室束—心室肌的旁路纤维)。二者即为传统的Mahaim纤维，满意的解释了P－R间期正常，QRS初始有δ波的变异型预激综合征。Anderson进一步将Mahaim纤维分为结束、结室和束室旁路。近年来随着电生理的深入研究和成功的射频消融进一步认识到，引起左束支传导阻滞型室上性心动过速的传统Mahaim纤维实际上绝大部分是起源于右心房，止于右束支远端(或附近心肌)的慢传导房束旁路;也有部分是起源于右心房，止于右心室的慢传导房室旁路。二者虽然不起源于房室结，但前向传导时间长，具有递减传导特征，没有逆传功能，所以能产生与传统Mahaim纤维相同的心电图和临床表现。目前仍沿用Mahaim纤维一词，意指能产生这类心电图表现的只有前传功能的“慢反应旁路”的总称，包括结束、结室、束室、慢传导房束和慢传导房室旁路等。在临床以慢传导房束和结束旁路为常见(结室和慢房室道较少见，束室旁路尚未见其在心律失常中的作用)，下面对常见二者加以讨论。

(二)慢传导房束旁路的解剖和电生理特点

1.解剖学特点　①部位:均位于右侧，近端起于右心房游离壁的下部(穿过三尖瓣环沿右心室游离壁下行)，远端多止于右心室心尖部(右心室游离壁近心尖部1/3处，多与右束支远端连接，亦可插入心肌)与慢房室旁路不同，后者远端直接连于三尖瓣环下右心室心肌。②组织学:近端有与房室结相似的细胞(包括移行细胞、结细胞和P细胞)，是产生递减传导的组织学基础;远端为与房室旁路相似的肌性传导束(激动时可记录到旁路电位)，不同的是其细长，外包绝缘鞘，使激动经房—束旁路下传右心室心尖部最早激动。

2.电生理特点　①前向传导慢(＞150ms)，具有递减传导特征，可被腺苷阻断(主要发生在Mahaim电位之前)。②旁路不应期多较房室结短(易形成逆向型AVRT)。③无逆传功能(不能形成顺向型AVRT)

(三)结束旁路与慢传导房束旁路比较

1.相同点　①窦性心律P－R间期正常、A－H间期正常、H－V间期缩短，心室有预激波。②心房快速调搏或程控期前收缩刺激时AH延长，预激波增大(束室旁路δ波不变，有助鉴别)。至最大预激后保持恒定的长A－H和短H－V，此时右束支电位领先于希氏束电位。③希氏束起搏H－V正常，δ波消失(束室旁路HV缩短，有δ波)。④心动过速呈左束支传导阻滞型。

2.不同点　①慢传导房—束旁路参与的左束支传导阻滞型心动过速为逆向型AVRT，不能伴房室分离或房室传导阻滞;而结—束旁路参与的左束支传导阻滞型心动过速可以发生房室分离或房室传导阻滞不影响心动过速的持续。②Josephson指出结束旁路多有房室结双径路的电生理特征，且结束旁路发自房室结慢径路。慢传导房束旁路与房室结双径路无关。

三、诊断

心电图和食管心房调搏可提示Mahaim纤维的诊断，心内电生理检查有助进步明确诊断。

(一)心电图　①窦性心律PR＞0.12s，有δ波或伴快心率依赖性左束支传导阻滞。②心动过速呈左束支传导阻滞型，多伴电轴左偏，V₁呈rS型(图41－36)。

(二)食管心房调搏　程控期前收缩反扫δ波加大，QRS呈上述左束支传导阻滞型。

(三)心内电生理检查　①心房递增起搏:δ波增大，呈左束支传导阻滞型;A－H、A－V延长，H－V缩短(或H出现在V后)，右束支电位早于His束电位;心室最早激动点在右心室前壁心尖部(如靠近房室沟示慢房室旁路);在右心房前侧壁与心室最早激动点间记录到旁路电位是慢传导房束旁路的表现。②心室起搏或(心动过速)最早心房激动点靠近房室结(旁路无逆传功能)。③诱发心动过速呈左束支传导阻滞型，A－V＞V－A，具有与心房递增起搏相同的电生理表现。心动过速时，在房室交界区心房除极之际(房室结不应期)起搏右心房游离壁，如能重整心动过速周期有助慢传导房束旁路诊断。

在明确Mahaim纤维诊断中应注意区别旁路类型(起、止点)，并应注意与右侧房室旁路，右心室特发室速等相鉴别。

图41－36　慢传导特性的房束旁路所参与的折返性心动过速

这是一例经电生理检查及射频消融成功的房束旁路参与的折返性心动过速。左图为窦性心律，显示仅有轻度预激波群。右图为心动过速，显示QRS波群宽大，呈LBBB型，V₁～V₅都是主波向下

四、Mahaim纤维与心动过速

在各型Mahaim纤维中除束室旁路尚未发现形成折返性心动过速外，慢传导房束、结束、慢传导房室、结室旁路都可引起折返性心动过速。由于Mahaim纤维没有逆传功能，只能做前传支，表现为左束支传导阻滞型的特点。Mahaim纤维可以与房室旁路、房室结双径路并存，使心动过速更为复杂，分析中应注意识别。

Mahaim纤维参与的折返性心动过速易被心房或心室期前刺激终止，对钙拮抗剂和β受体阻滞剂的反应也较好，射频消融是根治的有效方法。

(刘仁光)