－间期过度延长综合征与房室同步不良

第四十二节　P－R间期过度延长综合征与房室同步不良

一、P－R间期过度延长综合征

P－R间期过度延长综合征(PR interval prolongationsyndrome over)是近年提出的一个新病症，属于心脏的电和机械活动同步不良，进而导致心功能不全的临床综合征，也是心电与机械活动耦联紊乱性疾病之一。

一般认为，P－R间期＞200ms为延长，＞250ms为明显延长，＞350ms为过度延长。P－R间期过度延长时，改变了心脏房室激动的正常次序与规律，引起明显的房室活动同步不良，导致心脏异常的舒张期及左心室充盈期显著缩短，产生严重的二尖瓣舒张期及收缩期反流，使心功能受到严重损害，进而引起心功能下降或心力衰竭的各种临床表现。

图44－56　P－R间期过度延长的超声心动图表现及示意图

图44－56为心电图同步记录的超声心动图，心电图T波后紧跟跨二尖瓣血流的左心室充盈E峰，而P波后紧跟跨二尖瓣血流的A峰。P－R间期显著延长时，T波将与下一个P波靠近，甚至融合，这将引起超声心动图E峰与A峰的融合。左心室充盈的早期或中期过早出现的左心房收缩将导致左心房对左心室充盈作用的部分丧失。左心房的过早收缩可使二尖瓣过早关闭，左心室有效充盈时间缩短。而这种二尖瓣的过早关闭常不完全，因而伴有舒张期二尖瓣的再开放及不同程度的舒张晚期二尖瓣反流。

P－R间期过度延长综合征的诊断条件如下:①心电图P－R间期过度延长(常＞350ms);②心功能不全的临床表现及二尖瓣反流的体征;③超声心动图E峰与A峰间期明显缩短甚或融合;④没有心功能不全的其他原因存在。

临床过长P－R间期延长综合征的治疗，主要掌握两大原则，一是尽量消除导致P－R间期过度延长的病因，如用射频消融术阻碍断慢径路的传导;二是进行房室同步起搏治疗，如进行DDD起搏器植入术等。

二、房室同步不良

心电图经典概念中，房室之间存在同步与失同步(即房室分离)两种状态。而现代观点认为两者之间还存在第三种状态，即房室同步不良。

心电图的房室同步、房室分离与房室同步不良主要涉及心房(P波)和心室(QRS波)电活动以及与心脏机械活动的同步化程度。首先，心脏的电活动与机械活动前后依次发生，紧密耦联而不可分割;其次，心脏在人体的泵功能最终体现在机械做功。因此，由此及彼，由表及里地洞察两者实质性的内在关系十分重要。现代心脏病学已将房室同步情况的概念从心脏的电功能扩展到心脏机械功能的范畴，这使临床及心电学医生通过分析同步记录的临床常用的检查项目心电图及超声心动图，即能深入评估各种心律失常对心脏机械功能的影响。

通常，心房肌和心室肌电激动开始50ms后将触发机械活动的收缩，即众所周知的电—机械收缩延迟时间。心电图Q－T间期对应的是心室机械活动的收缩期，同步出现跨主动脉瓣血流。T波结束说明心室进入舒张期。舒张期先后出现心室快速充盈的E峰和心房收缩期左心室充盈的A峰。左心室快速充盈过程中，左心房平均压与左心室舒张压的压差变小，使E峰的后支出现减速，此后心电图P波在舒张晚期出现，心房的电活动将触发心房的机械性收缩，使左心房平均压与左心室舒张压的压差再次增大，并引起左心室充盈的又一高潮A峰。

单纯房室电活动的同步性通过心电图容易识别和判断，其包括P波和QRS波前后依次发生，两者前后的最佳间期为0.12～0.20s。保持房室同步的重要意义，就是充分发挥心房辅助泵的作用。心房辅助泵的作用约占心脏的总体泵功能的15%～45%。不同个体比例略有不同。年青人左心室功能好，心房辅助泵的作用所占比例低;老年人左心室舒张功能及收缩功能存在生理性的减退，心房辅助泵所占比例将代偿性增加。心房辅助泵的作用直接表现在心房电活动(P波)后引起的跨二尖瓣血流A峰，其提高了左心室舒张期的充盈血量，进而使其后QRS波触发的心室收缩能将更多的血流射入主动脉。因此，房室同步的更深层意义在于机械活动的房室活动的相互协调。房室的机械活动协调时，心房将充分完成辅助泵的作用，心室将充分完成主泵的作用，两者共同完成心脏的总体泵功能，而房室机械活动同步的前提是两者电活动的谐调和同步。

房室电活动的同步一旦丧失将出现房室分离，临床主要见于三度房室阻滞、心房颤动、室性心动过速、干扰性房室分离等。显然，房室电活动的分离将直接引起两者机械活动的分离，心房辅助泵的作用随之大部或完全丧失，心脏的总体泵功能此时均由心室承担。当心室功能尚好，对心房辅助泵的依赖性低时，房室机械活动的分离对总体泵功能的影响则小;如果患者本身存在心衰或器质性心脏病，功能已经下降的心室对心房辅助泵的依赖性增大，一旦心房辅助泵的作用丧失时，患者心功能将急剧下降，心衰程度立即增加，临床症状及血流动力学也随之恶化。

心室的舒张期包括等容舒张期、快速心室充盈期、缓慢心室充盈期、心房收缩期。而左心室的有效舒张期是指二尖瓣已经打开，左心房的平均压超过左心室舒张压，血流持续性从左心房流向左心室，完成心室舒张期充盈的时间。因此，心室的有效舒张期等于E峰加A峰的总持续时间，任何因素使两者持续时间的缩短都将损害心室的舒张功能，进而影响收缩功能及心脏总体的泵功能。当超声心动图中出现A峰消失、A峰与E峰融合，A峰与E峰分离时，E峰+A峰的总持续时间肯定将缩短。

房室同步不良这一概念包含两重意义:首先是房室之间仍然保持着同步性，即两者依然保持心房电活动在前、心室电活动在后的顺序，但这种同步性的质量较差，存在一定程度的同步不良;这种同步不良的结果将使心房辅助泵的作用不像房室分离时的全部丧失，而是部分丧失。有多种原因能引起房室同步不良，包括不同程度的房内阻滞、房间阻滞、房室阻滞、室内阻滞和旁路前向传导等，这些因素最终能使房室P－R间期显著偏离0.12～0.20s这一最佳间期范围。房室电活动间期的偏离将引起机械活动同步性的偏差，使心房辅助泵的作用不能如愿发挥，E峰加A峰的持续时间将缩短，心室充盈时间的缩短使心室的舒张与收缩功能都受到损害，严重时能引起心功能下降，甚至心力衰竭。

有时，单从心电图的表现很难直接看出房室之间是否存在机械活动的同步不良，但通过同步记录的超声心动图分析，就能发现房室同步不良的存在，以及对心功能的危害。

临床常见的几种房室同步不良有以下几种:

(一)P－R间期延长　P－R间期的延长，尤其过度延长(＞350ms)常可引起明显的房室同步不良，包括严重的二尖瓣舒张期及收缩期反流，心功能下降，甚至发生心力衰竭。严重的P－R间期延长综合征可经植入DDD起搏器并设置较短的AV间期而纠正伴发的血流动力学障碍。因此，P－R间期过度延长综合征已成为DDD起搏器治疗的新指征。P－R间期延长临床见于一度房室阻滞、房室结双径路持续慢径路前传、窦性心律增快伴发频率依赖性P－R间期延长等。

(二)P－R间期过短综合征　P－R间期过短时能引起患者心悸不适等症状，当患者同时伴有阵发性室上速时，短的P－R间期则属于LGL综合征的表现。但临床大多数这种患者不伴发室上速，因而用心律失常不能解释患者的临床症状。过去我们把P－R间期过短综合征称为左心房低效收缩综合征，其属于另一种形式的房室同步不良。P－R间期过短可以是原发性，也可能因存在Kent预激旁路前传而引起。主要心电图表现为P－R间期缩短(＜0.12s甚至＜0.08s)。P－R间期过短时，由于P波的起始代表右心房的电活动，左心房的电活动肯定位于其后;当患者同时伴有房间阻滞时，左心房的电活动甚至能落在QRS波之后。结果QRS波触发的左心室机械收缩将使二尖瓣关闭，P波触发的左心房收缩将面对关闭的二尖瓣。因此，延迟而至的左心房电活动后心房收缩期的A峰因二尖瓣的提前关闭而“切尾”，左心房对左心室的充盈作用部分丧失，并使E峰加A峰的总持续时间缩短。A峰的切尾不仅使左心房的辅助泵作用部分丧失，同时还能引起左心房向肺静脉的反流，产生不同程度的肺静脉压增高和肺淤血。肺血的增多或瘀血可引起患者活动后心悸症状的加重，运动耐量明显下降。此外，心房收缩时而对关闭的二尖瓣还能引起范围较大的左心房壁过度牵张，反射性激活神经体液机制。临床这种患者常主诉心悸伴活动后加剧，而症状发生时记录的心电图却看不到心律失常，使患者的临床症状难以解释，结合患者心电图存在P－R间期的过短最终诊断并非困难。

(三)间歇性房室同步不良　间歇性房室同步不良多见于二度Ⅰ型或Ⅱ型房室阻滞患者。二度Ⅰ型房室阻滞患者因存在窦性P波的脱落而出现长RR间期，临床医生常用出现的长P－R间期解释患者的临床症状。实际在心电图文氏周期P－R间期逐渐延长的过程中，出现的间歇性房室同步不良也可能是患者临床症状的原因。文氏型房室传导阻滞发生时，不同心动周期的P－R间期值范围跨度大，不少P－R间期超过250ms甚至超过350ms。这样长的P－R间期能引起P－R间期延长综合征的各种临床及房室同步不良的表现。在超声心动图上，心电图P－R间期的逐渐延长将引起对应的E峰加A峰的总持续时间发生动态改变，P－R间期过短时可伴A峰被切尾，P－R间期过长时可发生E峰与A峰的融合，心室有效舒张期的缩短必将引起舒张功能的不稳定。同时P－R间期的逐渐延长还伴RR间期的逐渐缩短，能使有效舒张期的缩短加剧。高二度房室阻滞或几乎完全性房室阻滞时，其房室分离的比例或血流动力学的影响已接近三度房室阻滞，临床医生常将这些情况视为三度房室阻滞。而二度Ⅰ型房室阻滞的患者多数不伴器质性心脏病，因此其血流动力学的不良影响常被忽视，实际这种患者也存在着间歇性房室同步不良。此外，二度Ⅱ型房室阻滞的患者也能存在间歇性房室同步不良。

(四)隐匿性P－R间期延长综合征　有研究证实，心衰患者P－R间期正常或略有延长时，可出现与P－R间期过度延长综合征患者相同的血流动力学异常。对于这种矛盾现象的解释，可能是严重的室内阻滞使患者左心室的电活动和机械收缩向后延迟，进而引起左心房左心室间的同步不良。由于其心电图P－R间期常正常，故被称为隐匿性P－R间期延长综合征。此类患者的心电图P－R间期正常或略有延长，但同时伴有明显的室内阻滞时，这将引起左心房左心室电活动间期的延长，左心房左心室间期的延长是发生隐匿性P－R间期延长综合征的主要机制。同时，心力衰竭时，交感神经的过度激活可使窦性心律增快，使T波与P波靠近，心室舒张期的E峰和A峰融合。在超声心动图上，室内的传导障碍使左心房、左心室之间的间期相对延长，心率的增快能使T波和P波更加靠近，最终使E峰和A峰融合成单峰。严重的舒张功能受损时，左心室的有效舒张期甚至不到200ms。这种情况可经双腔起搏器植入并设置较短的AV间期而被纠正。可以看出，隐匿性P－R间期延长综合征对心脏舒张功能的损害与P－R间期延长综合征完全相同(包括舒张期二尖瓣反流)。大量的临床资料证实，近80%的扩张型心肌病心衰患者存在明显的室内传导障碍，65%的患者有进行性QRS波的时限延长，其中38%患者有完全性束支阻滞，包括左束支阻滞29%、右束支阻滞9%(相对少见)。存在室内传导障碍的心衰患者，常伴有功能性二尖瓣反流。QRS波的时限越宽左心室收缩功能越差、收缩时间延长，等容舒张时间延长。这些将导致心室有效舒张期的缩短，严重时可短于200ms。血流动力学的异常常与房室同步不良有关。

(五)隐匿性P－R间期过短综合征　现已明确，影响左心房与左心室同步性的因素很多，包括P－R间期的变化、房内和房间阻滞、房室阻滞、室内阻滞等，这些影响因素在不同的患者能以不同的方式和程度组合。隐匿性P－R间期过短综合征是指心电图P－R间期正常，但患者存在的房间传导阻滞能使左心房的电激动明显推后，进而使左心房与左心室间的间期过短，甚至左心房的电激动落在左心室电激动之后，形成隐匿性P－R间期过短综合征。患者的心电图P－R间期正常，但房间传导阻滞明显或隐匿存在。部分病例的房间阻滞在心电图并无明显表现而造成诊断的困难。隐匿存在的房间阻滞不能经心电图诊断的多数原因是左心房除极波的振幅过低，或左心房电激动发生显著延迟而融合在QRS波之中或其后而不易辨认。心电图的P－R间期只代表左心房到心室的激动时间并不代表左心房到左心室的激动间期。存在严重的房间阻滞，而P－R间期又在正常范围时，患者左心房到左心室的时间间期肯定缩短，甚至左心房激动出现在左心室QRS波之后而使该值成为负数，这将使左心房对左心室的充盈作用(心房辅助泵)完全消失，使舒张功能严重受损、心脏总体泵功能下降，超声心动图表现为A峰切尾或A峰全部消失。临床中房间阻滞十分常见，在器质性心脏病患者中的发生率更高，阻滞的程度更重。这将导致较多的心衰患者发生隐匿性P－R间期过短综合征及房室同步不良，进而影响心功能。应当看到，隐匿性P－R间期过短综合征的患者依靠心电图有时不能确定诊断。

总之，良好的房室同步对心脏总体泵功能十分重要。与房室的心电同步性相比，房室机械活动的同步性更为重要。临床上产生和影响房室同步不良的因素很多，包括P－R间期、房内传导时间、房间传导时间以及室内传导时间等。这些心电异常在老年人、器质性心脏病和心衰患者中更多见。因此，老年人、心脏病患者、心衰患者是房室同步不良的高危人群。房室同步不良可以单凭心电图而获诊断，复杂时需要经超声心动图的仔细检查才能确定。