【摘要】：晚近的研究表明，任何导致动作电位1相末外向离子流增加及内向离子流减小的因素均可引起ST段抬高而形成Brugada波和恶性心律失常的发作。这种非遗传因素离子通道异常所造成心电图Brugada波称为获得性Brugada波，在获得性Brugada波基础上所发作的室速或室颤称为获得性Brugada综合征。Brugada波/综合征与获得性Brugada波/综合征的鉴别主要依赖于临床致因分析和遗传学实验室检查
第四十五节 获得性Brugada综合征
Bruagda综合征(Bruagdasyndrome)是一种多与遗传基因有关、具有特征性心电图改变(见图44－61)、伴有间歇性致死性心律失常发作(见图44－62)的心脏综合征。自90年代初首次报道以来，研究了近20年的时间。
图44－61 Brugada综合征3种特征性心电图改变
图44－62 Brugada综合征患者心电监护时尖端扭转室速发作
大量的遗传学研究证实，心脏Na+通道的亚单位基因(SCN5A)突变、其编码异常造成钠离子通道表达下降及功能异常是导致Brugada综合征发生的主要原因。晚近的研究表明，任何导致动作电位1相末外向离子流增加及内向离子流减小的因素均可引起ST段抬高而形成Brugada波和恶性心律失常的发作。比如影响各种离子(Na+、K+、Ca2+)交换的抗心律失常药和电解质紊乱等;此外，β受体阻滞剂和抗精神失常等药物、右心室心流出道心肌缺血、体温过高或过低、急性肺栓塞、急性心包炎、血清胰岛素水平增高和纵隔肿瘤等临床情况下，都有可能产生暂时性Brugada波样ST段抬高。这种非遗传因素离子通道异常所造成心电图Brugada波称为获得性Brugada波，在获得性Brugada波基础上所发作的室速或室颤称为获得性Brugada综合征。
Brugada波/综合征与获得性Brugada波/综合征的鉴别主要依赖于临床致因分析和遗传学实验室检查(见第二篇第二十四章第二十九节Brugada综合征)
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