食管腺样囊性癌

第三节　食管腺样囊性癌

1859年，Billnoth首先描述鼻窦的原发肿瘤，名为圆柱瘤，即腺样囊性癌(简称“腺囊癌”)。此癌好发于大、小唾液腺和气管、支气管及黏膜腺体，较少见于口腔、鼻咽腔、鼻窦及外耳道的分泌腺、乳腺、泪腺、食管腺、阴道腺和子宫颈管腺等。食管腺样囊性癌甚为少见。

一、发病率

食管腺囊癌罕见。铃木等(1980年)统计日本资料，占食管肿瘤的0.07%(11/15 711例)。伊藤等(1983年)统计占0.3%(3/958例)，Epstein等(1984年)统计占0.75%(6/792例)，Cerar等(1991年)统计占1.2%(3/245例)。国内尚未见报道，在天津肿瘤医院数千例食管肿瘤中亦未见1例。

二、临床表现

据45例统计，男性30例，女性15例，与食管癌比较，食管腺囊癌的女性比例偏高。年龄36～83岁，中位年龄64岁。早期表浅型癌可无任何症状，因体格检查行胃镜检查被发现。食管腺囊癌与食管鳞癌的症状完全相同，以进行性吞咽困难为主，开始仅为下咽时偶有噎感，后来此感频繁并加重，由软食到半流食，常伴胸骨后或后背疼痛，时吐黏液，但滴水不进者偶见。偶有因大口吐血而就医者，也有以上腹痛为首发症状。进食困难者常见体重下降，有的达10Kg以上。在20例有症状期描述者中，症状期不足1个月者占20%，1～3个月者占25%，4个月者占25%，大于半年者占30%。症状期最长者为2年，表现为进行性吞咽困难，但体重无变化;另1例为左侧锁骨上肿大淋巴结10cm×5cm已1.5年，后发现为食管腺囊癌。

三、诊断

1.食管钡餐可确定肿物部位、大小、形态和侵犯深度。有些早期病变是在上消化道钡餐检查时被无意发现的。食管镜检查皆能发现病变。早期癌可见覆盖肿物的食管黏膜完好，但肿物顶部有浅凹陷、发红，食管蠕动时肿物亦可移动，说明肿物位于黏膜下层。进展期癌则累犯食管黏膜上皮和肌层，此时出现溃疡。有时肿物累及食管全周，严重者可见管腔明显缩窄。有的因做胃镜检查而无意发现食管的早期病变。

2.活检食管镜下咬检皆能取得肿瘤组织，能确诊腺囊癌者甚少，多数诊断为低分化鳞癌。

四、治疗与预后

1.手术切除以手术切除的疗效最好。早期腺样囊性癌因病变仅位于黏膜下层，故其预后较好。如木之下等(1990年)报道的1例术后1.5年健在，Cerar等(1991年)报道的1例术后4.5年健在，Kabuto等(1979年)报道的1例术后5年健在，伊藤等(1983年)报道2例，1例术后8个月健在，另1例术后3个月出现肝转移，用放疗得到控制，以后恶化，于术后14个月死亡，尸检发现肝、肺皆有转移。因此癌浸润性强，即使为早期，其瘤旁软组织脉管内也可见瘤栓。

进展期癌即使完整切除，预后也较差。据真船等(1986年)统计，经手术切除者33例(包括术后放疗5例、化疗2例、放疗加化疗4例)，其中手术死亡6例，失访2例，术后虽生存但不满1年者6例，故仅有19例可评价疗效。术后健在者2例，各生存5年和6年。术后1年以内死亡者10例，1～2年死亡者5例，1例术后4.5年死亡。术后死亡者皆死于本病。仅1例为改善进食而行短路手术，术后4天死于肺炎。故手术切除的3年生存率为21%，5年生存率为16%(3/19例)。

2.放疗此癌对放疗的敏感性不高，故多数采用姑息治疗。Epstein等(1984年)报道3例仅用放疗，2例分别于9个月和1个月死于转移，另1例8个月尚生存，但已出现转移。Raven治疗1例，生存15.5个月良好。伊藤等(1983年)治疗1例，手术切除3个月后出现肝转移，经放疗后得到较长时间的控制。

3.化疗Petursson(1986年)对1例食管腺囊癌出现肺和锁骨上淋巴结转移者，先行食管和锁骨上放疗，而后用ADM+MMC+5-FU治疗肺转移，但肺结节反而增大，遂改用DDP+CTX+VCR+ADM治疗，2个疗程后肺结节全部消退，维持期5个月。森崎等(1988年)手术切除1例，术后5个月出现肝转移，用动脉灌注DDP，收效显著，术后10个月又出现肺转移，再用同药治疗，术后20个月仍带瘤生存。