艾滋病合并血友病的术后治疗

第四节　艾滋病合并血友病的术后治疗

一、针对血友病治疗

（一）治疗原则

预防治疗、补充凝血因子和对症支持疗法。

（二）用药原则

血友病患者处理包括预防出血、补充治疗和局部处理三方面。国外开展家庭预防治疗，急性出血后应立即输血治疗，手术前后补充治疗时监测凝血因子活性。

（1）禁止肌内注射药物，未作替代性治疗前禁止骨穿。

（2）关节出血发作时，患肢抬高、休息并保持在功能位置。出血停止后在替代输注条件下可适当锻炼和功能训练。

（3）替代性治疗输冷沉淀物新鲜冰冻血浆或因子Ⅷ浓缩物。

（4）Fvm抗体生成伴出血首剂500～1000U／h，继之300～1000U／h，使体内水平达30～50U／ml。如联合应用血浆交换术，宜追加FVU40t-g／kg，可增强疗效。

（5）其他辅助治疗①肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性、加速血肿吸收，可口服泼尼松30～40mg／d，用7～10d。②纤溶抑剂：止血环酸（血尿者勿用）或抑肽酶。

二、针对艾滋病的抗病毒治疗

国际上甲型血友病合并艾滋病患者的抗反转录病毒治疗方案与非合并甲型血友病的艾滋病患者一致，但部分合并甲型血友病患者应用蛋白酶抑制剂（PI）类抗HIV药物，易引起出血，且出血发生频率和严重程度大大增高，尤其是手小关节和手掌软组织等某些少见出血部位，常见药物为利托那韦。因患者存在凝血机制异常，补充因子Ⅷ难以奏效，故必须停止用药或改用不含PI的方案。

治疗方案为依非韦伦+拉米夫定+司他夫定。给药方法为：依非韦伦600mg，每晚1次：拉米夫定，体重＞50kg者，1次/天300mg，体重＜50kg者，1次/天4mg/kg；司他夫定，2次/天，每次30mg。有条件者可将拉米夫定换为替诺福韦，以减少因拉米夫定引起的脂肪分布与血脂代谢异常等长期不良反应。目前我国艾滋病诊疗指南的一线推荐方案主要包括：齐多夫定300mg+司他夫定150mg+奈韦拉平200mg，或拉米夫定300mg+司他夫定150mg+奈韦拉平200mg，均为每日2次。研究认为对奈韦拉平不能耐受或禁忌患者可将方案中的奈韦拉平换为依非韦伦600mg，每晚1次。

三、预后

血友病合并艾滋病患者病死率自1980年起持续上升，并在1993年前后达到高峰，此后由于抗病毒治疗方案的应用，病死率有所下降。临床调查显示血友病合并艾滋病患者的整体状况在实施高效抗反转录病毒治疗后未出现较大改变，但患者免疫状况得到有效恢复。可以谨慎地说，经过合理的抗病毒以及替代治疗，甲型血友病合并艾滋病患者有望长期生存。

（黄朝刚　刘保池）