耳鼻咽喉麻风

第七节　耳鼻咽喉麻风

麻风（leprosy）是麻风杆菌引起的慢性传染病。是世界上最早有记录的传染病之一。麻风杆菌主要通过麻风患者破溃的皮肤和黏膜排出体外，其他在乳汁、泪液、精液及阴道分泌物中，也有麻风杆菌，但菌量很少。本病流行于热带以及亚热带地区，在我国西藏、朝鲜等寒冷地区也可出现。青年多见，男性多于女性。

一、传播途径

麻风主要通过接触性传染。

二、临床表现

麻风杆菌侵入机体后潜伏期很长，而且病变发展缓慢。它主要侵犯人体皮肤、黏膜和周围神经，引起相应症状，以鼻麻风最为常见。如果不治疗可引起皮肤、神经、四肢和眼的进行性和永久性损害。根据临床病变逐渐移行的特点分为5个类型，主要是结核样型和瘤型，其他型在变化中。

（一）结核样型（TT）

本型患者的免疫力较强，临床表现轻，病变被局限于皮肤和神经。皮疹有红斑、斑丘疹，斑块界清。神经感觉障碍，周围神经粗大。查菌阴性，麻风菌素试验阳性。

（二）界线类偏结核样型（BT）

本型与结核样型相似，有的斑块中央出现“空白区”或“打洞区”，形成内外边缘都清楚的环状损害，洞区以内的皮肤较正常。

（三）中间界线类（BB）

皮肤损害的特点为多形性和多色性。

（四）界线类偏瘤型（BL）

皮肤损害有斑疹、丘疹、结节、斑块和弥漫性浸润等。

（五）瘤型（LL）

患者对麻风杆菌缺乏免疫力，麻风杆菌经淋巴、血液散布全身。临床表现重，病变范围广，进展速度快，有麻木性皮肤损害、周围神经轻度粗大，有传染性。患者的黏膜、皮肤、淋巴结病损处易找到麻风杆菌。皮疹数量多、弥漫对称；有红斑、弥漫性浸润；结节边界不清楚、表面光滑、脱眉，查菌阳性，麻风菌素试验阴性。

（六）未定类麻风

原发，不稳定，未列入五级分类中，可自行消退或向其他类型转变。为麻风的早期表现，皮损无特异性病理变化，称未定类。

三、根据耳鼻咽喉病变部位分类

（一）鼻麻风

鼻部症状最为常见，也是麻风最早侵犯的部位。几乎都是瘤型麻风。主要表现为鼻干、脓涕、结痂、鼻出血、鼻塞等。也可出现黏膜肿胀，结节形成，破溃后出现溃疡或粘连。严重时导致鼻中隔穿孔、鼻尖下塌。

（二）咽麻风

多由鼻麻风扩散形成。急性期可出现水肿，慢性期则表现为黏膜干燥、结痂、结节形成、溃疡、放射状白色瘢痕形成。有时可出现软腭坏死穿孔，悬雍垂或咽腭弓与咽后壁粘连。由于侵犯神经，部分患者可出现咽反射消失、腭肌麻痹，开放性鼻音以及食物反流现象。

（三）喉麻风

咽麻风进一步可发展为喉麻风，出现结节浸润及溃疡，最后瘢痕形成。好发于会厌根部及前联合，出现声嘶、喉鸣以及呼吸困难。

（四）耳麻风

多见于耳垂出现结节样改变。耳大神经增粗，呈条索状改变并有压痛是诊断麻风的一个重要体征。

四、根据临床表现分型

麻风病可由于气候变化、感染、情绪精神变化等情况下突然发生急性或亚急性症状，称为麻风反应。临床分为Ⅰ型和Ⅱ型。

Ⅰ型（细胞免疫型变态反应）：皮肤病变处红肿、发热，病变神经干突然增粗，疼痛明显。但无全身症状。

Ⅱ型（免疫复合物型变态反应）：发热、头痛、全身淋巴结肿大，关节肿痛，皮肤红斑，神经干肿胀疼痛、急性睾丸炎等。有明显全身症状。

大约50%麻风患者有眼部损害，表现为：秃眉、秃睫毛、倒睫、眼睑闭合不全、上睑下垂、下睑外翻、泪囊炎、卡他性结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎，虹膜表面可见结节或孤立性麻风结节。

五、诊断

（一）初步诊断

根据接触史及全身和局部的黏膜、皮肤、神经的特征性表现可以进行初步诊断。各类型麻风均有各自的组织病理变化和组织查菌结果。

（二）检查试验方法和结果判断

在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素0.1ml，形成一个直径6～8mm的白色隆起，观察反应结果。

1.早期反应注射后48h观察判断结果，注射处有浸润性红斑，直径大于20mm者为强阳性（+++），15～20mm者为中等阳性（++），10～15mm者为弱阳性（+），5～10mm者为可疑（±），5mm以下或无反应者为阴性（-）。

2.晚期反应注射21d观察判断结果，注射处发生红色浸润性结节并有破溃者为强阳性（+++），结节浸润直径大于5mm者为中等阳性，结节浸润直径3～5mm者为弱阳性（+），轻度结节浸润或在3mm以下者为可疑（±），局部无反应者为阴性（-）。

六、治疗

以全身治疗为主，局部以及对症治疗为辅。通过联合化疗可以治愈。

（一）全身治疗

治疗主要用药有氨苯矾、氨苯砜、利福平和氯苯吩嗪。氨苯矾（DDS）为首选药物。100mg/d口服，每周服用6d，停药1d。氯苯酚嗪（B633）不但可抑制麻风杆菌，且可抗Ⅱ型麻风反应。100～200mg/d，口服。利福平对麻风杆菌有快速杀灭作用，近期疗效好，一次剂量为600～1500mg。易耐药，不宜单独用药。

（二）对症治疗

防止并发畸形。对患者产生的临床不适进行对症处理。

七、并发症

面肌逐渐变性、萎缩、瘫痪。

八、预后

结核样型可自愈，预后好。瘤型可引起肢体畸形。严重者甚至肢端残废。

九、预防

迄今尚无预防药物和完全成熟的麻风菌苗。在家庭有密切接触史的可疑麻风患者，尤其是16岁以下的儿童，应采取预防性服用氨苯砜。瘤型麻风过去认为是不治之症，现认为可防可治。