第三节 影响婴幼儿认知功能发育的因素及异常发育
一、影响婴幼儿认知功能发育的因素
影响婴幼儿认知功能发育的因素众多,这些因素构成了一个统一协调的整体,共同影响着儿童心理和认知的发育。
1.遗传因素
染色体畸变(如21-三体综合征、18-三体综合征等)大都伴有认知功能障碍及智能障碍。多种单基因遗传病包括先天性代谢病,如半乳糖血症、结节性硬化、神经节苷脂沉积症等,都影响神经发育,伴有精神发育迟滞、肌张力改变及运动障碍。故应重视遗传因素及遗传咨询。
2.妊娠期和围生期危险因素
(1)妊娠期危险因素。妊娠期妇女的健康直接影响胎儿的正常发育。妊娠期主要的有害因素是感染,尤其是妊娠早期的感染,如巨细胞病毒和单纯疱疹病毒感染及孕妇接触动物引起的弓形体、原虫病感染。另一值得注意的有害因素是有害理化物质对胎儿的影响,如药物的不当使用、酒精中毒、辐射、工业污染所致汞和铅等重金属造成水质污染等。另外妊娠妇女严重慢性疾病,如心脏病、糖尿病、高血压、慢性肾病及严重贫血,均可使胎儿缺血、缺氧,导致不成熟儿、宫内生长迟缓、低体重儿或神经系统损害、宫内窒息和颅内出血等。
(2)围生期危险因素。早产儿、分娩过程中脐带绕颈、前置胎盘、胎盘早剥、胎粪吸入等导致胎儿脑部缺氧、难产或过期胎儿产程过长、产钳损伤和颅内出血、新生儿核黄疸等以及出生后严重的中毒、感染、缺氧、外伤等,使脑组织受到的直接或间接的损伤,会影响儿童的健全发育,并使认知和智力发育受到影响。影响的程度取决于脑组织损伤的程度。
因此,加强母亲孕、产期保健,积极防治儿童早期易致中枢神经系统损伤的疾病,以利其大脑的健全发育,对儿童日后认知和智力的正常发育十分重要。
3.营养因素
在神经细胞的发育阶段,有赖于各种营养素为其提供充足的能量和材料。几乎所有的必需营养素在认知发育过程中都起着重要作用,这些营养素包括:①碳水化合物;②脂类;③蛋白质和氨基酸;④微量元素;⑤维生素。这些营养素能促进神经系统的发育及构成。在大脑发育的关键时期,脑细胞的平均增殖速度可达每分钟数10万个。在这个阶段如果得不到充分的营养供应,就可能引起脑细胞分裂减慢,脑细胞数量减少;或者使神经元的增大和成熟减缓,脑细胞平均体积减小。必需营养素缺乏最终影响情感和认知行为的发育。
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铁和儿童认知发育之间的关系
铁具有很重要的代谢功能,如运输氧气和参与许多氧化还原反应等。缺铁引起的认知性营养缺乏症主要包括:注意力不集中、反应迟缓、健忘和口吃等。铁摄入不足会引起缺铁性贫血,不利于精神运动和认知功能的发育。专家组指出,铁摄入与儿童和青少年的认知发育之间的因果关系成立,所推荐使用的健康声明措辞是“铁可以促进儿童的正常认知发育,是儿童认知发育的必需矿物质元素”。
4.慢性疾病因素
慢性疾病对儿童认知发育的影响也十分明显。内分泌疾病,如甲状腺功能减退症对生长发育的影响更为突出,常引起骨骼生长和神经系统发育迟缓(呆小病)。有些长期慢性疾病可使儿童产生不适、疼痛;有些影响或限制了儿童的日常活动和社会交往;有些使儿童感到恐惧和焦虑、自卑等。以上种种变化会对儿童自身行为和情绪产生不良影响,最终影响到儿童认知发育。
5.家庭环境因素
(1)家庭社会经济状况。一般认为,经济状况较好的家庭,小儿的语言、适用能力和智力的发育均优于经济状况较差的家庭。在后者家庭中所暴露出的紧张事件较前者多。另外,在这种家庭中,心理和社会交往机会少,儿童易像成人一样产生焦虑和抑郁。
(2)父母的文化程度与职业。父母的文化程度与职业对儿童认知和智力发育起着不可忽视的作用。父母不仅通过自身的文化素质对子女产生潜移默化的作用,还通过对子女教育的形式与投资产生影响。因此,提高儿童父母的文化素质,对儿童的认知和智力充分发展是十分有利的。
(3)父母对子女的态度。父母对子女的过分溺爱、过分担心和过分保护,以及歧视和对子女不切实际的过分期望等均对儿童行为有影响。父母之间的矛盾甚至家庭破裂,对儿童也会造成巨大的影响。
6.社会环境因素
良好的居住环境和卫生条件(如阳光充足、空气新鲜、水源清洁等)有利于儿童认知发育,反之则带来不利影响。合理的生活制度、护理、良好的保健及体格锻炼、早期学校教育等对儿童体格生长和智力发育也起着重要的促进作用。
二、异常发育
精神发育迟滞(mental retardation,MR)临床表现为不同程度的智力发育落后和社会适应能力不良。我国精神疾病诊断分类(CCMD-2-R)根据智商(intelligence quotient,IQ)将精神发育迟滞分为以下4个等级,即轻度、中度、重度、极重度,另外还有非特定的精神发育迟滞。①轻度:智商为50~70分,言语、身体发育较晚,用词简单,缺乏逻辑性,计算力差,在训练和帮助下也可以从事简单工作。②中度:智商为35~49分,只会计算个位数的加、减法,可从事简单工作,词汇贫乏。③重度:智商为20~34分,不能学习和劳动,不会计数,生活不能自理,动作笨拙,不能进行有效的交谈。④极重度:智商在25分以下,不会讲话,或只能发出个别单音节的词,无防御能力,生活完全不能自理,大多夭折。中度以上的患者常有躯体上的畸形。
精神发育迟滞是由多种原因和疾病所致的一种临床现象。这里介绍几种代表性疾病。
1.地方性克汀病
地方性克汀病(endemic cretinism)又称地方性呆小病,发生在地方性甲状腺肿(endemic goiter)流行区。由该病所导致的精神发育迟滞,其智力低下的程度比较严重。有资料表明,中度和重度的比例在60%以上。该病的临床表现大多以安静、迟钝、萎靡、活动减少者为常见,少部分性情暴躁,哭笑无常。体格发育迟缓、发育不良是本病的另一特征。患者身材矮小且不匀称,身体下部短于上部,骨骼发育迟缓,表现为骨核出现迟,发育小,掌指骨细小,不少患者合并运动功能不良,重者可见瘫痪。检查可见:血清蛋白结合碘及丁醇提取碘大多减低,甲状腺131I吸收率增高,呈碘饥饿曲线,血清胆固醇正常或偏低。X线检查骨龄落后于正常年龄,脑回压迹可增多,蝶鞍偶见增大。
胎儿期缺碘和碘缺乏纠正不足,碘摄入每天小于20U,则会有地方性克汀病出现。为此,应提倡病区育龄妇女注射或口服碘油,同时对新生儿进行微量脐血T3、T4、TSH检测,以早发现、早诊断、早治疗,使之对患者智力和外形的影响降到最小。
2.苯丙酮尿症
苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是一种氨基酸代谢病,是遗传缺陷所致精神发育迟滞较常见的类型。由于先天缺乏苯丙氨酸羟化酶,体内苯丙氨酸不能转化成酪氨酸而引起一系列代谢紊乱。临床表现主要有智力缺损,而且一般损害严重。但出生时往往正常,在出生数月后即见患儿发育延迟,烦躁、易激惹、易兴奋、反应迟钝,有明显的语言障碍。神经系统体征见震颤、肌张力异常、共济失调、腱反射亢进甚至瘫痪,25%的患儿合并癫痫。
本病若能在出生后短期内及时发现,及早予以饮食控制或低苯丙氨酸蛋白,智力发育可望正常。早期诊断,可在新生儿出生48h后取足跟血滴于滤纸上,用细菌抑制法进行检测,如血中苯丙氨酸含量大于4%,可视为阳性结果,这时可进一步进行定量检查,一般大于20%诊断意义较大。
3.染色体异常所致精神发育迟滞
染色体异常在精神发育迟滞的发病中占有相当重要位置。在中、重度的患儿中可达35%,轻度为8%。染色体异常的种类很多,常染色体异常引起的躯体症状和智力损害较重,性染色体引起的症状较轻,有的只是部分患者涉及智力损害。
不同类型染色体发育不全的预后不尽相同,但多数治疗困难,预后不良,患儿多出现智力低下和生长发育迟滞等现象。因此,预防显得更为重要,预防措施包括推行遗传咨询、染色体检测、产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。孕妇应该定期做产前检查,如果胎儿有问题,至少能及早发现。抽羊水诊断是能检验胎儿是否患有先天染色体缺陷的方法之一。
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