的病理临床联系

第四节　DIC的病理临床联系

DIC的发生过程是以血管内凝血因子的激活，凝血酶产生增多为基本变化。因血液处于高凝状态，血管内微血栓大量生成，并消耗大量的凝血因子和血小板，伴有纤溶酶活性增高。其中出血和栓塞是主要的基本病理变化。

一、出血

出血是DIC最常见的表现，常在DIC的初期就出现。据统计有85%以上的DIC患者有不同程度的出血。临床表现为皮肤黏膜出血，伤口可渗血不止，注射部位渗血不止甚至呈大片淤斑（图9-2）。严重者可有胃肠道、肺及泌尿生殖道等内脏器官出血，甚至颅内出血。

图9-2　腹主动脉瘤术后DIC

DIC的出血有以下特点：①多部位同时出血且无法用原发性疾病进行解释；②出血常比较突然，可同时伴有DIC其他临床表现；③用一般止血药无效。

DIC时出血的发生机制（图9-3）如下。

图9-3　DIC时出血的发生机制

（1）凝血物质大量消耗：由于广泛微血栓形成，大量凝血因子和血小板被消耗，如果肝脏和骨髓的代偿功能不足以补充所消耗的凝血物质，则血液转入低凝状态而引起出血。

（2）继发性纤溶功能亢进：DIC后期，由于纤溶系统被激活，致使纤溶酶大量生成。纤溶酶不仅使纤维蛋白降解，而且可水解多种凝血因子，导致凝血过程障碍而引起出血。

（3）纤维蛋白（原）降解产物（FDP）形成：由于继发性纤溶亢进，纤维蛋白（原）在纤溶酶作用下降解形成各种多肽片段，统称为纤维蛋白（原）降解产物（FDP）。FDP具有强大的抗凝作用，可引起出血。FDP是DIC患者后期发生严重出血的重要因素之一。

二、休克

急性DIC常伴有休克，重度及晚期休克又可促进DIC的形成，两者互为因果，形成恶性循环。DIC引起休克的发生机制为（图9-4）：①广泛微血栓形成，造成回心血量不足；②严重出血导致血容量明显减少；③激肽、补体系统激活和FDP增多，具有强烈扩张血管及增加微血管通透性的作用，引起血压下降；④心肌毛细血管内微血栓形成造成心肌缺血，心肌收缩力减弱，心泵功能下降。以上因素使血容量和回心血量减少、血管容量扩大、心泵功能下降，最终引起休克的发生。

图9-4　DIC引起休克的发生机制

三、器官功能障碍

DIC时，由于广泛微血栓形成，使微循环障碍，引起多器官组织细胞的缺血、缺氧，从而导致多器官功能障碍甚至衰竭。轻者表现为个别脏器功能异常，重者则形成多器官功能衰竭（MODS），MODS是DIC患者的重要死因。

肾是最易受损的器官，由于微血栓形成可发生双侧肾皮质和肾小管坏死，出现少尿或无尿、血尿、蛋白尿和氮质血症等，引起急性肾功能衰竭；肺血管广泛微血栓形成时可出现呼吸困难、肺水肿、肺出血，严重时引起呼吸衰竭；消化系统出现DIC，可表现为恶心、呕吐、腹泻、消化道出血；心脏发生DIC，可导致心肌细胞坏死，心肌收缩性减弱，心输出量下降，引起心功能衰竭；肾上腺皮质受累可出现急性肾上腺皮质出血性坏死及急性肾上腺皮质功能衰竭，称为华-弗综合征（Waterhouse-Friderichsen syndrome）；垂体缺血性坏死可出现希恩综合征（Sheehan syndrome），表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩等。

四、微血管病性溶血性贫血

DIC时可伴有一种特殊类型的贫血，即微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia）。患者除具有一般溶血性贫血的特点外，外周血涂片中可见一些形态异常的红细胞及红细胞碎片，外形呈盔形、星形、新月形等，称为裂体细胞（schistocyte）（图9-5）。裂体细胞脆性很大，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多因微血管病变所致，故称为微血管病性溶血性贫血。裂体细胞的形成机制：DIC时，纤维蛋白丝在微血管内形成细网，当血流中的红细胞通过网孔时，可黏附、滞留或挂在纤维蛋白丝上，在血流不断冲击下挤压、切割、破裂形成红细胞碎片（图9-6）。周围血中裂体细胞大于2%对DIC有辅助诊断意义。

图9-5　微血管病性溶血性贫血患者外周血涂片中的裂体细胞

图9-6　裂体细胞的形成机制