第二节 腺垂体功能减退症患者的护理
腺垂体功能减退症(hypopituitarism)是由多种病因引起的一种或多种腺垂体激素分泌减少或缺乏所引起的一组临床综合征。因垂体病变所致的腺垂体激素分泌减少,称原发性腺垂体功能低下;因下丘脑病变,使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍或下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断,下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体,致腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退,称继发性腺垂体功能低下。腺垂体功能减退症临床症状变化较大,可长期延误诊断,但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。
一、病因和发病机制
1.病因 任何引起腺垂体或下丘脑病变的因素,均可引起腺垂体功能减退症的发生。
(1)垂体瘤 这是最常见的原因,如嫌色细胞瘤、颅咽管瘤等,也可以是转移癌。腺瘤增大可压迫正常腺体组织,使其功能减退、或功能亢进和减退合并存在。
(2)下丘脑病变 如下丘脑肿瘤、炎症及淋巴瘤、白血病等,可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞,使释放激素分泌减少。
(3)垂体缺血性坏死 妊娠期腺垂体增生肥大、血供丰富,围生期发生大出血、休克、血栓形成,使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化,称希恩综合征(sheehan综合征);糖尿病血管病变使垂体供血障碍,也可导致垂体缺血性坏死。
(4)感染和炎症 巨细胞病毒、艾滋病病毒、结核分枝杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎及流行性出血热、梅毒、疟疾等,均可损伤下丘脑和垂体。
(5)先天遗传性 腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷,如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失;转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症。
(6)其他 手术、放疗或长期应用糖皮质激素后突然停用,可引起医源性腺垂体功能低下;严重头部创伤,可损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应;自体免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤等,也可引起腺垂体受损。
2.发病机制 妊娠期由于胎盘泌乳素、雌激素的刺激,垂体分泌较多的泌乳素,垂体明显增生肥大、体积较孕前增大2~3倍,增生肥大的垂体受到骨性限制,在急性缺血肿胀时极易损伤,加上垂体门脉血管无交叉重叠,缺血时不易建立侧支循环,影响垂体的血供、破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性,发生腺垂体功能减退。产后大出血或休克等引起者,早期病变为出血、坏死,晚期为纤维组织增生,大部分实质细胞消失,甲状腺、肾上腺皮质、卵巢等均明显萎缩。非产后大出血的垂体坏死性腺垂体功能低下者,男性除甲状腺和肾上腺皮质功能减退外,还有睾丸等生殖器官的萎缩。
二、护理评估
(一)健康史
评估有无垂体先天发育缺陷;询问有无蝶鞍区手术、鼻咽癌放疗、严重头部创伤史,有无巨细胞病毒、艾滋病、结核分枝杆菌、真菌等感染史或全身性疾病史,如白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良等;女性患者应了解有无围生期大出血史等。
(二)临床表现
50%以上腺垂体组织破坏才会出现症状,最早为促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏症状,其次为促甲状腺素缺乏,然后出现促肾上腺皮质激素缺乏表现。
1.靶腺功能减退表现:
(1)性腺(卵巢、睾丸)功能减退症状群 ①女性:希恩综合征发生在围产期大出血后,出现产后无乳(最早表现)、月经不再来潮、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、外生殖器和子宫萎缩、乳房萎缩、毛发脱落(尤以阴毛、腋毛为甚)等。②男性:有性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、前列腺萎缩,胡须稀少,无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少,骨质疏松等。
(2)甲状腺功能减退症状群 与原发性甲状腺功能减退症相似,表现为疲乏无力,畏寒、少汗、皮肤干燥、记忆力减退、嗜睡、纳差、表情淡漠、面部虚肿苍黄、反应迟钝、动作迟缓,严重者出现典型黏液性水肿等。
(3)肾上腺功能减退症状群 与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似,表现为极度疲乏、软弱无力、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、血压偏低,对胰岛素敏感可有血糖降低,生长激素缺乏时可加重低血糖(胰岛素敏感);由于缺乏黑素细胞刺激素,故皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素浅淡,与原发性慢性肾上腺功能减退症时皮肤色素加深不同。
(4)垂体危象 在全垂体功能减退症基础上,各种应激因素,如感染(最常见)、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等,均可诱发垂体危象。临床可表现为:①高热型(40℃以上);②低温型(30℃以下);③低血糖型;④低血压、循环虚脱型;⑤水中毒型;⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状,突出的表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状,如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等。
2.并发症 出血、感染、低血糖、侏儒症(生长激素缺乏所致)、骨质疏松、黏液性水肿、尿崩、垂体卒中、垂体危象等。
3.心理状态 由于腺垂体功能减退为终身疾病,出现男女性征、器官功能衰退及体貌改变等表现,使患者家庭生活、社会交往受到影响,心理负担加重,常出现焦虑、自卑、悲观、抑郁等心理问题。
(三)辅助检查
1.性腺功能测定 ①女性:血雌二醇水平降低,无排卵及基础体温改变,阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变。②男性:血睾酮水平降低或正常低值,精液检查精子数量减少,形态改变,活动度差,精液量少。
2.肾上腺皮质功能测定 24h尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少,血浆皮质醇浓度降低,但节律正常,葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。
3.甲状腺功能测定 血清总T4、游离T4均降低,而总T3、游离T3可正常或降低。
4.腺垂体功能测定 ①腺垂体激素测定:GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等,均呈低水平。②垂体储备功能测定:采用TRH、PRL、CRH等兴奋试验,如相应垂体激素水平无明显升高提示腺垂体功能减退,如延迟上升提示下丘脑病变。
5.影像学检查 CT检查、核素显像检查、视野检查、头颅X线检查、MRI检查等,可了解垂体下丘脑区有无占位病变,以MRI检查价值最大;肾上腺和盆腔B超检查,可能发现病变。
(四)治疗要点
1.病因治疗 ①垂体肿瘤:根据病情采取手术、放疗或化疗。②鞍区占位性病变:首先必须解除压迫和破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状。③产妇出血、休克而引起缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强产妇围生期的监护,及时纠正产科病理状态。
2.激素替代治疗 采用相应靶腺激素替代治疗,能改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,提高生活质量,但需要长期甚至终身维持治疗。治疗时,首先使用糖皮质激素,再补充甲状腺激素,以防止发生肾上腺危象。①糖皮质激素:首选氢化可的松20~30mg/d,或泼尼松5~7.5mg/d,应激状态下应适当增加剂量。②甲状腺激素:应从小剂量开始逐渐增加。左甲状腺素50~150μg/d,甲状腺干片40~120μg/d。③性激素:生育期妇女进行人工周期性月经形成治疗,月经周期第1~25d使用妊马雌酮(结合型雌激素)0.625~1.25mg/d,第12~25d使用甲羟孕酮(安宫黄体酮)5~10mg/d,以恢复第2性征及性功能;男性,联合使用促甲状腺素和黄体生成激素,诱导精子生成,应用丙酸睾酮50mg/周、肌内注射,或十一酸睾酮40 mg口服、3次/天,可提高性腺功能,但应预防前列腺癌的发生。④生长激素:仅适用于儿童垂体性侏儒症。
3.垂体危象的抢救 ①首先给予静脉推注50%葡萄糖溶液40~60mL以抢救低血糖;继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000mL 10%葡萄糖盐水中加氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。②有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松;低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。③禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。
三、主要护理问题
1.活动无耐力 与肾上腺皮质功能和甲状腺功能减退有关。
2.营养失调(低于机体需要量) 与食欲减退、恶心、呕吐有关。
3.性功能障碍 与促性腺激素分泌不足有关。
4.焦虑 与内分泌紊乱所致的身心失调有关。
5.潜在并发症 垂体危象等。
四、护理措施
1.一般护理 ①注意休息、保暖,轻症患者可参加轻工作,有明显头晕、乏力及胃肠道症状者应卧床休息,必要时生活专人协助。②避免各种应激因素,如预防感染、避免精神刺激、注意冬季保暖。③摄取高热量、高蛋白质与富含多种维生素的食物,适当补充电解质。
2.心理护理 重视患者的情绪变化,多倾听、多解释,给予精神安慰和心理支持,告知患者本病为终身性疾病,坚持按医嘱正确服药可以控制症状,以消除其思想顾虑,安定情绪,鼓励患者参加正常的社交活动,提高适应能力;鼓励家属主动与患者沟通,互相表达内心的感受,减轻患者的抑郁感,主动参与对患者的护理,促进家庭和谐,改善互动关系。
3.用药护理 ①告知患者激素需长期替代治疗,应按医嘱需定量、定时服药,不可私自停药与加减用量。指导氢化可的松的正确服用方法:早晨服用全天剂量的2/3,下午16:00—17:00服用余下的1/3,以符合皮质醇生理性分泌规律。②慎用或禁用巴比妥类安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制药以及胰岛素、降糖药、吗啡等麻醉剂,以防诱发昏迷。
4.垂体危象护理 ①安置患者于重症监护室,密切观察生命体征、意识状态,准确记录24h液体出入量,全面检查有无皮肤黏膜(特别是会阴部及肛门周围)隐匿的感染灶。②保持呼吸道通畅,昏迷患者取平卧位、头偏向一侧,备好吸引器及吸氧管,必要时给予吸痰、持续吸氧。③迅速建立静脉通路,遵医嘱补液和给予氢化可的松、抗生素治疗;出现低血糖,及时给予50%葡萄糖溶液静脉输注。④低体温者,加强保暖措施;高热者,以物理降温为主,避免使用解热镇痛药。⑤保持尿路通畅,防止尿路感染,做好口腔护理和皮肤护理。
5.病情观察 ①观测体温、脉搏、血压,注意低体温、脉缓、低血压;监测营养状态、体重、尿量、液体出入量。②询问患者有无疲劳、倦怠、食欲不振和便秘。③观察情绪变化、精神症状、注意有无低血糖、肿瘤压迫症状,如头痛、恶心、呕吐、痉挛、视力障碍、视野缩小等。④监测有无垂体性昏迷、急性肾上腺皮质功能不全症状,如急剧脱水、电解质紊乱、低血压、低血糖、意识障碍、虚脱等。
五、健康教育
1.指导患者保持情绪稳定,注意生活规律,避免过度劳累;冬天注意保暖,少去公共场所或人多之处,以预防呼吸道感染;更换体位时动作应缓慢,以免晕厥,预防意外损伤;注意皮肤黏膜的清洁,防止感染。
2.指导患者摄取高热量、高蛋白质、高维生素、易消化的饮食,少量多餐,以保证能量和营养的需求,增强机体抵抗力。
3.阐明腺垂体功能减退症为终身性疾病,需长期药物替代治疗,教会患者熟悉所服药物的名称、剂量、用法及不良反应,如肾上腺糖皮质激素过量易致欣快感、失眠;服甲状腺激素应注意心率、心律、体温、体重变化等。告知患者随意停药的危险性,必须严格遵医嘱按时按量服用药物,不得随意增减药物。避免应用镇静药、降血糖及降压药,以免加重病情,诱发垂体危象。
4.指导患者识别垂体危象的征兆,若有感染、发热、外伤、腹泻、呕吐、头痛等情况发生时,应立即就医,以便及时调整肾上腺皮质激素的用量。定期门诊复诊,外出时随身携带疾病卡,注明姓名、年龄、联系电话,标明疾病名称,以便意识不清时他人能及时协助送医院急救。
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