系统性红斑狼疮患者的护理

第三节　系统性红斑狼疮患者的护理

系统性红斑狼疮（systemic upus erythematosus，SLE）是一种累及全身多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病，血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程迁延，病情缓解和急性发作交替发生，临床主要表现为皮肤、关节、内脏等器官的损害。我国的患病率为1／1000，女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性占90%～95%。

一、病因和发病机制

1．病因　病因不明，可能与下列因素有关。①遗传：SLE的发病有家族聚集倾向，SLE患者第1代亲属中，SLE的患病率8倍于无SLE的家庭。②环境因素：日光、感染、某些化学药品（肼屈嗪、苯妥英钠、普鲁卡因胺、异烟肼、青霉胺、磺胺类药物等）、某些食物（如芹菜、无花果、蘑菇、苜蓿）及烟熏食物等，可诱发SLE。③性激素：女性患病率明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1、儿童及老人为3∶1。

2．发病机制　至今尚未清楚，可能是在各种外来抗原（病原体、药物等）的作用下，引起人体B细胞活化，易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，紫外线照射使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，并将抗原递呈给T细胞使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。致病性自身抗体有抗双链DNA抗体（与肾组织直接结合导致损伤）、抗血小板抗体（破坏血小板致血小板减少）、抗红细胞抗体（破坏红细胞引起溶血性贫血）、抗SSS抗体（引起新生儿心脏传导阻滞）、抗磷脂抗体（引起抗磷脂抗体综合征）等。同时致病性免疫复合物增多，沉积在组织造成组织损伤，而T细胞和NK细胞功能失调可导致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。

3．病理　主要病理变化是炎症反应和血管异常，可出现在身体任何器官，导致局部组织缺血和功能障碍。特征性组织病理改变有如下两种。①苏木紫小体：细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著的向心性纤维增生。

二、护理评估

（一）健康史

评估家族中有无SLE患者，询问有无特殊药物服用史（如肼苯达嗪、普鲁卡因胺等）、光过敏及食物过敏史，了解育龄妇女发病与妊娠、分娩的关系，以及发病前有无感染、紫外线照射、摄入含补骨脂素食物等诱发因素。

（二）临床表现

多数隐匿起病，临床表现复杂多变，部分患者长期处于稳定的亚临床状态或表现为轻症，仅侵犯1～2个器官，但大部分患者的病情由轻渐重，少数可突然由轻症转为重症。阳光照射、感染、妊娠、分娩、药物等为常见诱发因素。

1．全身症状　活动期患者大多有全身症状，约90%患者在病程中出现各种热型的发热，以低、中度发热多见，尚有疲倦、乏力、体重下降等。

2．皮肤黏膜　80%患者在病程中出现皮肤损害，常见于皮肤暴露部位，呈对称性，最具特征性的皮疹是双面颊和鼻梁并呈蝶形红斑（图8－2），为不规则水肿性红斑，病情缓解时，红斑可消退，并留有棕黑色色素沉着。也可表现为颊部丘疹，盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端出血，面部及躯干皮疹，以及皮下结节、口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。40%的患者日晒后出现光过敏，甚至诱发SLE的急性发作。

图8－2　蝶形红斑

3．关节与肌肉　80%患者有关节受累，主要表现为关节痛，关节红肿者少见。常见近端指间关节及腕、足部、膝、踝等关节，呈对称性分布，而肘及髋关节较少受累。部分患者出现肌痛和肌无力。

4．内脏损害：

（1）肾　几乎所有患者的肾组织都有病理变化，有临床表现的约占75%，狼疮肾炎以慢性肾炎和肾病综合征最常见。早期，常见表现为蛋白尿、不同程度水肿和血尿、管型尿；后期，逐渐发展为肾性高血压、肾功能不全；大部分患者经合理治疗后肾损害症状可消失或缓解，少数可发展成肾衰竭，尿毒症是SLE的主要死亡原因。

（2）心血管　30%患者有心血管表现，以心包炎最常见，10%患者有心肌损害，表现为气促、心前区不适、心律失常等，严重者可发生心力衰竭导致死亡。其他可发生疣状心内膜炎、感染性心内膜炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。

（3）肺　35%患者有胸水，10%患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促等。

（4）消化系统　30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等消化道症状；40%患者血清转氨酶升高，一般无黄疸；少数患者可发生各种急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些症状往往是SLE发作或活动的信号。

（5）神经系统　可出现神经精神狼疮，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重，预后不良。

（6）血液系统　活动性SLE患者，贫血、白细胞和血小板减少常见，20%的患者有无痛性轻度或中度淋巴结肿大，15%患者有脾肿大。

（7）眼　15%患者有眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出等，重者可在数天内致盲。但早期治疗，多数可逆转。

5．其他　①抗磷脂抗体综合征：出现在SLE活动期，表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清出现抗磷脂抗体。②干燥综合征：30%患者有继发性干燥综合征，表现为唾液腺和泪腺功能不全。

6．心理状态　SLE常反复发作，多数患者正处于育龄期，妊娠、流产可使本病病情恶化，对未婚或无子女的育龄女性可造成巨大的心理压力，患者常表现为退缩、抑郁、暴躁、易怒、焦虑、恐惧等心理反应；又可因明显的皮损、脱发等影响自我形象，而表现出郁闷、焦虑或悲观厌世，不愿参与社会活动。

（三）辅助检查

1．一般检查　血常规检查有正细胞正色素性贫血，少数有溶血性贫血，约50%患者白细胞减少；尿液检查可有蛋白尿、血尿、管型尿；血液检查有血小板减少、血沉加快、肝肾功能异常等。

2．自身抗体检查　自身抗体是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标。①抗核抗体（ANA）：筛选结缔组织病的主要试验。几乎见于所有的SLE患者，但特异性低，阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。②抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）：特异性高达95%，敏感性约为70%，出现在SLE的活动期，对确诊SLE和判断狼疮活动性参考价值较大。③抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25%，在SLE非活动期亦可为阳性，可作为回顾性诊断的重要根据。④其他抗体：如抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体和抗rRNP抗体等均可呈阳性，少数患者类风湿因子（RF）也可呈阳性；自身抗体检查结果需结合临床表现综合分析。

3．补体检测　总补体（CH50）、C₃、C₄等低下，尤其C₃下降表示SLE处于活动期，阳性率约为80%，特异性较高。

4．狼疮带试验　阳性率约为50%，阳性代表SLE处于活动期。

5．肾活检　对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。

6．影像学检查　头颅MRI、CT检查有助于脑梗死或出血性病变的发现；高分辨率CT有助于早期诊断肺间质性病变；超声心动图检查有助于心包积液、心肌病变、心瓣膜病变和肺动脉高压等的早期诊断。

（四）治疗要点

治疗原则：活动期且病情严重者，给予强有力的药物控制病情；病情缓解后，进行维持性治疗。

1．一般治疗　活动期应卧床休息，慢性期或病情稳定的患者可适当活动或工作，应注意劳逸结合，避免劳累；及早发现并治疗感染；避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等；避免强阳光暴晒和紫外线照射。

2．药物治疗：

（1）糖皮质激素　主要治疗用药。一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼龙，仅在鞘内注射时用地塞米松。一般患者，先试用大剂量泼尼松或泼尼松龙，1mg／（kg·d），晨起顿服，连续服用8周，然后逐渐减量，每1～2周减10%，减至小剂量时（0．5mg／（kg·d））维持，如病情允许，泼尼松以小于10mg／d维持。对于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、狼疮脑病癫痫发作或明显精神症状、严重溶血等，采用激素冲击疗法，甲泼尼龙500～1000mg，溶于5%葡萄糖溶液250mL中，缓慢静脉滴注，1次／天，连用3d，然后再用大剂量泼尼松口服。

（2）免疫抑制剂　主要用于活动较严重的SLE，与大剂量激素联合应用，可更好地控制SLE活动，减少SLE暴发，并减少激素用量。以环磷酰胺（CTX）最常用，其他药物有硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、羟氯喹、雷公藤总苷等。

（3）丙种球蛋白　适用于某些病情严重和（或）并发全身严重感染者，用法为0．4 g／（kg·d），静脉滴注，连用3～5d为1个疗程。

3．其他治疗　①发热、关节肌肉痛：常用非甾体抗炎药，有肾炎者慎用。②盘状红斑狼疮：使用抗疟药如氯喹。③应用血浆置换、造血干细胞移植和生物制剂（如抗CD₂₀单抗、CTLA－4）等。

三、主要护理问题

1．皮肤完整性受损　与疾病所致的血管炎性病变有关。

2．口腔黏膜改变　与疾病本身、使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关。

3．疼痛（关节痛）　与自身免疫反应有关。

4．预感性悲哀　与病情迁延不愈、预后不良有关。

5．知识缺乏　缺乏SLE防治知识。

6．潜在并发症　慢性肾衰竭等。

四、护理措施

1．一般护理　①保持病室环境安静、整洁，温度适宜。病床应安排在没有阳光直射的地方。②急性活动期，以卧床休息为主；病情缓解后，可正常学习、工作，但应避免过度劳累。③给予高热量、高维生素、高蛋白质饮食，少量多餐；忌食芹菜、香菜、无花果，以及蘑菇、烟熏食物、无鳞鱼、干咸海产品等，以免诱发或加重病情；避免咖啡、浓茶、辣椒等辛辣刺激性食物，以减少口腔黏膜损伤和疼痛。

2．心理护理　主动关心患者，耐心进行心理疏导，介绍治疗成功病例与之交流沟通，鼓励家属给予心理支持，以缓解其心理障碍，积极配合治疗。

3．对症护理：

（1）皮肤黏膜护理　①指导患者户外活动时避免日光照射，因为紫外线照射可使皮肤的DNA转化为具有很强抗原性的胸腺嘧啶二聚体，从而增强免疫反应。外出时用遮阳伞或太阳帽，穿长袖衣裤，戴保护性墨镜，面部可涂氯喹冷霜以减少光过敏。②保持皮肤清洁卫生，皮肤损害处可用温水清洗，忌用碱性肥皂、化妆品或其他化学用品，如染发烫发剂、化妆品、洁面护肤品、肥皂等。③皮疹或红斑处涂抹含糖皮质激素的乳膏或软膏，局部感染时使用抗生素并做无菌清创换药处理，以保持皮肤完整，防止损伤。④保持口腔清洁，晨起、睡前和餐后用消毒液漱口，为预防长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂引起的口腔真菌或细菌感染，用4%碳酸氢钠溶液或1%～4%克霉唑溶液或口腔杀菌漱口液漱口；真菌感染时，口含制霉菌素；口腔溃疡伴发细菌感染时，用中药冰硼散、锡类散等涂敷，或用口腔溃疡药膜局部贴敷，促进口腔溃疡愈合。

（2）关节疼痛护理　帮助患者采取舒适体位卧床休息，减少活动，保持关节功能位，配合按摩肌肉、活动关节，指导患者听音乐、聊天以分散其注意力，必要时遵医嘱使用止痛消炎药，同时做好生活护理，以减轻疼痛和焦虑。如关节有红肿，叮嘱患者切勿热敷疼痛的关节，以免加重病损。

（3）肾损害护理　适当卧床休息；给予高热量、高维生素、高钙、低蛋白质、低磷、低钠饮食；避免使用肾毒性药物。

（4）雷诺现象　避免精神紧张和过度劳累，注意保暖，停止吸烟，以减少病变小血管痉挛。

4．用药护理　指导患者严格按医嘱用药，切勿随意减量、停药，以免造成严重后果。告知患者药物常见不良反应的防治措施。①糖皮质激素：宜在饭后服用，同时服用保护胃黏膜的药物，服药期间定期测量血压，观察血糖、尿糖变化，做好皮肤、口腔黏膜护理，给予低盐、高蛋白质、含钾含钙丰富的食物，补充钙剂和维生素D₃，注意安全，防止骨折。为防止病情“反跳”，告知患者应按医嘱服药，不可自行停药或减量过快。②免疫抑制剂：服药过程中要仔细观察皮肤、口腔黏膜情况，及时处理口腔黏膜溃疡和皮疹，定期做血常规、尿常规检查，定期复查肝、肾功能，观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。③羟氯喹等药物：可引起视网膜退行性变，服药期间要定期检查眼底。④雷公藤、环孢素等：主要副作用是肾功能减退、高血压、多毛症，应定期监测血压和肾功能。

5．病情观察　①动态观察皮肤的温度和颜色，检查有无结节、红斑，以及时发现有无血栓性血管炎或坏死性血管炎的发生。②严格记录24h液体出入量（尤其是尿量），观察有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾功能不全表现。③监测体温、呼吸、血压、脉搏等，观察有无心力衰竭、心律失常表现，必要时进行心电监护。④观察有无神经系统症状，以早期发现蛛网膜下腔出血或脑血栓形成；观察有无行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等精神症状。

五、健康教育

1．介绍本病的有关知识，阐明本病并非不治之症，及时用药和坚持有效治疗，病情可以得到长期缓解，病情稳定后可正常参加社会活动和日常工作，鼓励患者以积极、开朗的情绪，以乐观的态度积极配合治疗。

2．教育患者避免各种诱发因素，注意生活规律，劳逸结合，保持个人卫生，防止呼吸道及其他部位感染；尽量避免日光曝晒，做好皮损部位的防护；避免使用诱发SLE的药物及富含补骨脂的食物，避免做有创伤的手术等；指导育龄妇女避孕。

3．详细介绍常用药物名称、剂量、用法和不良反应，指导患者坚持按医嘱服药，不随意改变药物剂量或突然停药，以免影响疗效和加重药物不良反应。

4．指出本病有缓解和发作交替出现的特点，因此要定期监测血压、尿常规项目、肾功能等，若症状复发应及时就诊。

（张　苏）