急性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理

第三节　急性脱髓鞘性多发性神经病患者的护理

急性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）又称吉兰－巴雷（Guillain－Barré）综合征（GBS），是一种与感染、疫苗接种有关的急性或亚急性多发性脊神经根受累的自身免疫性疾病。临床以急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白－细胞分离现象为特征。儿童和青壮年多见，男性略高于女性，夏秋季节发病率高。预后良好，约25%的患者有不同程度的后遗症，病死率约为5%，主要死于呼吸肌麻痹。

一、病因和发病机制

1．病因　确切病因尚未完全阐明，但众多证据提示与感染、疫苗接种等有关，多数患者起病前有感染史，如上呼吸道感染、胃肠道感染、带状疱疹、水痘等。妊娠、外科手术和免疫接种可能是本病的诱发因素。

2．发病机制　目前认为AIDP是免疫介导的迟发性自身免疫疾病，感染是启动免疫反应的首要因素，病原体中的某些组分与周围神经髓鞘组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，对周围神经髓鞘组分发生免疫应答，引起周围神经脱髓鞘和神经根炎症反应，主要影响脊神经根、脊神经和脑神经，并可累及脊髓、脑干、大脑、小脑等中枢神经系统。

二、护理评估（一）健康史

评估发病前1～4周有无发热、腹痛、腹泻等肠道感染史或发热、咳嗽、咽痛等上呼吸道感染表现，询问有无慢性乙型病毒性肝炎史，了解近期有无免疫接种史等。

（二）临床表现

起病呈急性或亚急性，病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史或疫苗接种史。

1．运动障碍　①肢体瘫痪：为首发症状，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，先从双下肢开始而后累及两上肢，并在1～2d内迅速加重，下肢重于上肢，近端重于远端；严重者瘫痪平面迅速上升，可累及脑神经（Landry上升性麻痹）。②躯干肌瘫痪：肋间肌、膈肌麻痹，可出现胸闷、气短、胸式和腹式呼吸运动减弱，严重者可导致呼吸衰竭，急性呼吸衰竭是本病的主要死因。③脑神经瘫痪：以两侧面神经瘫痪最常见，也可发生延髓麻痹，出现吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等，而眼肌、舌咽肌瘫痪少见，此外，三叉神经、动眼神经、展神经也可受累。

2．感觉障碍　较常见，一般较轻。可先于瘫痪出现或与瘫痪同时出现。表现为肢体末端感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感和蚁走感，呈手套－袜套样感觉障碍。部分患者伴有肌肉痛，以双侧腓肠肌为甚。

3．自主神经功能紊乱　以心脏损害最常见，也最严重，表现为心律失常、体位性低血压、高血压、多汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹性肠梗阻等。

4．并发症　包括急性呼吸衰竭、心律失常、肺部感染。

5．心理状态　因发病突然、病情凶险、进展迅速，患者易产生焦虑不安、紧张和恐惧心理。

（三）辅助检查

1．脑脊液检查　最重要的特征性的脑脊液改变是脑脊液中蛋白质浓度升高而细胞数正常，即蛋白－细胞分离现象。此改变在发病2～3周后最明显。

2．电生理检查　运动神经和感觉神经传导速度明显减慢，远端动作电位潜伏期延长，F波潜伏期延长或F波缺如。

3．腓肠神经活检　神经脱髓鞘和炎性细胞浸润。

（四）治疗要点

1．辅助呼吸　呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，早期正确使用呼吸机是抢救呼吸麻痹最有效的措施，应及时开通气道（气管插管或气管切开），保持呼吸道通畅，及时使用呼吸机辅助呼吸，并注意预防呼吸道感染。

2．病因治疗　消除血液中的免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，以减轻神经损害。①血浆置换疗法：在发病后2周内进行，每次40mL／kg或按1～1．5倍血浆容量计算；严重感染、心律失常、心功能不全等患者禁用。②免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量为0．4g／（kg·d），连用5d，可获得与血浆置换疗法相近的效果，应尽早使用或在出现呼吸肌麻痹前使用。③糖皮质激素：无条件采用上述两种治疗方法时，可试用泼尼松龙或地塞米松治疗。

3．对症治疗和预防并发症　①大剂量B族维生素、维生素C和三磷酸腺苷、胞二磷胆碱、辅酶Q₁₀等，有助于神经髓鞘的形成。②纠正心律失常、维持正常血压等。③预防坠积性肺炎、肺不张、窒息、脓毒血症、压疮、尿潴留、便秘等。

三、主要护理问题

1．低效性呼吸型态　与呼吸肌麻痹有关。

2．躯体移动障碍　与脊神经受累有关。

3．吞咽障碍　与球麻痹致舌咽神经损害有关。

4．清理呼吸道无效　与呼吸肌麻痹、咳嗽无力和并发肺部感染有关。

5．恐惧　与病情进展迅速、四肢瘫痪和呼吸困难有关。

四、护理措施

1．一般护理　①保持病室通风良好，环境温度适宜，定期紫外线消毒，减少探视，严格执行无菌操作，防止交互感染；安置患者利于呼吸的体位卧床休息，及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，必要时给氧。②给予高热量、高蛋白质、高维生素的易消化的食物，多食新鲜蔬菜和水果，保证进食安全，维持良好的营养状态。

2．心理护理　主动关心患者，帮助患者尽快适应环境，告知经过积极治疗和护理，绝大多数患者可以完全康复，提供正向效果的信息，鼓励患者正确面对现实，以增强治疗的信心；指导自我心理调节的方法，努力保持情绪稳定。

3．对症护理　①肢体瘫痪护理：保持瘫痪肢体功能位，手下垂和足下垂的患者采用T形板固定，定时翻身、按摩患肢，病情稳定后，及时进行肢体的被动和主动运动，促进瘫痪肢体功能恢复。②咽肌瘫痪护理：选择适合患者吞咽且营养丰富的食物，有吞咽困难、进食呛咳者，鼻饲流质或静脉高营养，注意维持水、电解质及酸碱平衡；发现误吸时立即急救；指导吞咽功能训练，促进吞咽功能恢复。③排便护理：尿潴留时，下腹部加压和按摩，必要时留置尿管；便秘时，给予缓泻剂，必要时肥皂水灌肠。④皮肤黏膜护理：保持口腔清洁，每天口腔护理2～3次；保持皮肤清洁，定时用温水进行全身擦拭，定时翻身、按摩，防止发生压疮，慎用热水袋，防止烫伤。

4．特殊治疗护理　①呼吸肌麻痹护理：配合气管插管或气管切开术，做好气道开放的护理，确保痰液稀释排出，防止肺炎、肺不张、肺脓肿等并发症；根据血气分析检查结果，随时调整呼吸机各项指标，改善通气。②血浆置换疗法护理：严密观察有无枸橼酸盐毒性反应、一过性低血压或心律失常、心肌梗死、溶血反应、血栓形成、重度感染及出血等，发现异常立即停止，并与医生联系和配合处理。

5．病情观察　注意呼吸频率、节律和深度的变化，有无肺部啰音，观察痰液性状及排痰情况；观察心律、心率、脉搏和血压的变化，特别应注意有无严重心律失常的发生；注意观察肢体活动能力、皮肤感觉情况、吞咽功能和意识状态等病情变化。

五、健康教育

1．指导恢复期患者及早进行肢体功能锻炼，坚持肢体被动和主动运动，加强日常生活能力训练，争取早日完全康复。

2．告知积极摄取高蛋白质、高热量、富含维生素的易消化食物，多吃新鲜蔬菜、水果、豆类、谷类、蛋、肝及瘦肉等，有利于疾病康复。

3．注意保暖，避免受凉、雨淋、疲劳和创伤等诱发因素，以防复发。