心脏传导系统发育异常

第十一章　心脏传导系统发育异常

发育异常也就是畸形（monster terata），是超出变异范围的异常形态，它是由于形态结构的过度形成和部分正常形成受阻或缺少，以及部位变动重新构筑成的。笔者在120例心性猝死CCS观察分析中，见有54例死于CCS疾病，而在54例中发现死于CCS发育异常有8例（14.8%），其中3例伴有先天性心脏畸形。以上数据表明:心源性猝死中CCS病变占首位，而畸形几乎占CCS病变中1/6，患先天性心脏畸形易伴发CCS发育异常。

CCS发育异常包括发育障碍和结构异常两大类:

（1）CCS发育障碍。成人其CCS组织结构发育程度尚未能达到正常成熟状态，称为“CCS发育障碍”。可单发于SAN、AVN、HB或LBB、RBB，也可发生于两处以上甚至整个CCS。病理形态学表现可见7种:①CCS的结细胞、束细胞与间质比例、分布异常。常呈现间质过多，细胞数量明显减少（严重者稀少），或是局部间质灶性增多。②SAN、AVN、HB及LBB组织或细胞的移位。组织移位可有全部/部分组织移位两种。正常AVN位于右心房间隔下部、冠状窦口至膜性室间隔后缘之间、CFB以外。当部分AVN（多于1/2的AVN组织）或全部组织移入CFB内，占据HB穿中心纤维体部的位置时，即属病理性AVN移位；或是P细胞、T细胞、Purkinje细胞呈束状移位到HB内，也偶有单一种细胞移位者。③体积过小。若某一部分结构体积不及正常值范围之1/2者，可认为体积过小，常与第一种伴同共存，或是表现为一个AVN被心房肌分隔，呈几小团AVN组织散在现象，也可见稀疏几小束HB或AVN细胞散布于脂肪组织中。④神经发育异常。包括分布于SAN的神经或神经末梢突触数量的减少。⑤房室束房室结化。表现为AVN不发育（缺如），而在HB分叉部出现一个类似AVN的结构，即在室间隔肌顶部或在左侧室间隔上部心内膜下，有一由网状排列的T细胞构成的细胞团，其间有一酷似AVN动脉的血管走行，该细胞团靠着一块类CFB的致密胶原纤维板。⑥胎儿型AVN。是指成人时期心脏仍保留着胎儿时期的AVN形态，即AVN位于CFB内（相当于HB穿CFB所在处），部分结组织伸展入其四周的CFB，并呈大小不等的岛状分布，岛内部分结细胞的核固缩、胞浆空泡变性。这些在胎儿发育过程中所出现的细胞岛，应被吸收、消失，因没有完成发育阶段保留下来而得名。⑦某部分缺如。组织经连续切片、间断取片，全部切片经显微镜观察后，证实某一部分缺少时，方可确诊为缺如。

（2）CCS结构异常。正常人心脏的自发节律是由原发起搏点——SAN产生去极化波，并通过传导通道，即SAN—INT—AVN—HB—LBB、RBB，把冲动传导至心房、心室，以激动各部分心肌。若于正常的传导通路外存在着其他异常传导途径，谓之传导附加束。现已知有5种:①房室旁道（又称房—室附加束、房室肌肉附加束、Kent束）:此附加束由普通心肌组织构成，从右心房或左心房跨过右侧或左侧房室沟，进入心室外膜下肌层，不经AVN、HB，直接连接心房肌与心室肌。②房束旁道（心房—希氏束）:它是连接心房与HB或其分支部分的附加束。③房室结间通道（James纤维）:它是连接SAN和AVN下部或HB的附加束。④结室旁道（结—室附加束、Mahaim纤维）:此附加束从房室连接区的近端连到室间隔。⑤束室旁道（房室束—心室附加束、Mahaim纤维）:常由普通心肌构成，连接房室束或束支至心室肌。这些附加束可见于婴儿、儿童，大多到成人已消失，部分人尚保留着附加束，尤以Mahaim纤维多见，其中有的人可发病。由于附加束的传导途径比正常传导通道短，可将SAN发出的冲动波过早地传导到心室肌，致一部分或全部心室肌除极，使心脏处于预激状态。笔者曾对心源性猝死组与非心脏病死亡组的Mahaim 纤维发病率相比较，结果见心源性猝死组比非心脏病死亡组高10倍（P＜0.01），198例心源性猝死者中有5例与Mahaim纤维有关。