1.心脏传导系统淀粉样变性
心脏淀粉样变在中国不多见,但随着我国人民寿命的延长、饮食结构的改变,淀粉样变性病有增多的趋向。心脏淀粉样变同时累及CCS时,常导致窦性心动过缓和传导阻滞。
淀粉样变性按病因分有原发性和继发性两种,按病理学分有全身性和局部性两类,但CCS的淀粉样变性形态所见无明显差别。CCS淀粉样变以SAN最重,房室传导系统轻,后者有由近侧(AVN)至远部(LBB)逐渐加重倾向。镜下于结细胞、束细胞间有HE染色,呈嗜伊红均质性物沉着,尤以血管及其周围间质为多,伴纤维化。淀粉样物Masson三色染色为紫蓝色,无结构物,刚果红染色呈橘红色,后者在偏光镜下呈黄绿色双折光性。病变部结细胞、束细胞萎缩和/或胞膜增厚。
病史:魏某,女,79岁。心脏功能衰竭死亡。心重550 g,冠状动脉左前降支粥样硬化管腔狭窄Ⅱ级。
图12-1(a) 左心室心肌淀粉样变性
心肌间质和血管壁内淀粉样物沉积(↑),局部心肌细胞萎缩(Masson三色×13)
图12-1(b) HB淀粉样变性
HB分叉部左侧及LBB起始部淀粉样物沉积(↑)(Masson三色×20)
图12-1(c) LBB淀粉样变性
淀粉样物弥漫沉积(↑)在Purkinje细胞周围(Masson三色×25)
病史:蔡某,男,60岁。股骨颈骨折术后两天死亡。临床诊断:淀粉样变性病,肾功能衰竭。心重450 g,冠状动脉正常。SAN、AVN、HB和LBB均有淀粉样物沉积。
图12-2(a) SAN淀粉样变性
SAN广泛纤维化(70%),其间可见大小不等的紫蓝色淀粉样物(↑)散在,尤以血管及其周围为多(Masson三色×33)
图12-2(b) LBB小动脉淀粉样变性
小动脉壁明显增厚,紫蓝色淀粉样物沉着(↑),管腔狭小,束细胞中断、减少(Masson三色×50)
病史:王某,男,58岁。风湿性心脏瓣膜病心力衰竭,死于毛地黄中毒。解剖见全身性淀粉样变病。心重560 g,冠状动脉左前降支及旋支动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅳ级,右Ⅱ级。
图12-3(a) SAN结动脉淀粉样变性
SAN中央动脉壁及其周围淀粉样物(↑)沉着(HE×13)
图12-3(b) SAN淀粉样变性
SAN内片、块状嗜伊红均质性淀粉样物沉积(HE×13)
病史:廖某,女,87岁。冠心病猝死。心重530 g,左冠状动脉主干动脉粥样硬化管腔狭窄Ⅵ级,心外器官无淀粉样变性。
图12-4(a) SAN淀粉样变性
刚果红阳性淀粉样物在光镜下呈橘红色(↑)(刚果红×100)
图12-4(b) SAN淀粉样变性
刚果红阳性淀粉样物在偏光镜下呈黄绿色双折光性(↑)(刚果红×50)
病史:李某,女,90岁。发现死于卧室床前地板上。心重500 g;心室壁厚:右0.6 cm 、左2.0 cm,室间隔1.9 cm;冠状动脉粥样硬化管腔狭窄:左前降支Ⅲ级,左旋支和右冠状动脉均为Ⅰ级。心外器官无淀粉样变性。
图12-5 SAN淀粉样变性
SAN中央动脉周围的间质内,有浅紫蓝色均质淀粉样物广泛沉积于结细胞之间(Masson三色×25)
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