2．肥厚性心肌病心脏传导系统病变
Ferris（1973）报道了肥厚性心肌病伴CCS的AVN细胞排列紊乱，纤维组织增多及有些HB细胞肥大。笔者观察到肥厚性心肌病患者其CCS也有与室间隔心肌相应的变化，病变发生与心脏大小、重量无关，但随着心脏肥大的发展而加重。病变有:①结细胞、束细胞肥大，走行紊乱。肥大细胞有的伴形态异常，核大、深染。细胞排列不规则，有呈十字相交、斜行相接或放射状排列，有的肌原纤维走行紊乱。②纤维组织增生。此外，尚见HB分叉部随着室间隔上部的肥厚加剧受压而变扁平，由三角形变成梯形，有的连同LBB近侧段呈“一”字形。
病史:魏某，男，25岁。争吵中猝死。心重570 g，心室壁厚:左1.6 cm、右0.6 cm，室间隔3.0 cm。
图12-6（a） 肥厚性心肌病心脏背侧观心脏明显增大，左心室肥厚，心尖右移
图12-6（b） 肥厚性心肌病SAN结细胞排列紊乱
有些结细胞束互相垂直相交，部分伴肥大（HE×100）
图12-6（c） HB与LBB起始段变形
图示为室间隔顶的HB分叉部横断面（正常呈三角形），室间隔增宽，HB受挤压变扁平，连同LBB起始段变成“一”字形（↑）（HE×10）
病史:丁某，男，23岁。死于交通意外。心重430 g，心室壁厚:左2.1 cm、右0.8 cm，室间隔3.4 cm。
图12-7 肥厚性心肌病心脏（横切面）
左心室壁非对称性肥厚，室间隔尤为显著，心腔变狭小
病史:吴某，男，21岁。交通意外死亡。心重325 g，左心室后壁厚1.7 cm，室间隔2.5 cm。
图12-8 肥厚性心肌病心脏（纵切面）
室间隔及左心室壁明显肥厚，尤以中部、下部为显著，左心室腔高度狭窄
病史:胡某，女，24岁。死于交通意外。心重375 g，心室壁厚:左1.3 cm、右0.5 cm，室间隔2.0 cm。
图12-9 肥厚性心肌病心脏（梗阻型）
左心室壁明显增厚，以上部为显著，主动脉流出道变窄
病史:刘某，男，23岁。走路中猝死。心重395 g，左心室壁厚1.8 cm，室间隔厚3.0 cm。
图12-10（a） 肥厚性心肌病心肌
室间隔心肌细胞肥大，肌细胞走行方向各异，部分心肌细胞内肌原纤维紊乱，互相交错（HE×100）
图12-10（b） 肥厚性心肌病SAN结细胞排列紊乱
P细胞与T细胞束垂直相交，T细胞肥大（HE×50）
病史:赵某，男，24岁。早期肥厚性心肌病，海洛因中毒死亡。心重320 g，左心室壁厚1.2 cm，室间隔厚1.5 cm。
图12-11（a） 肥厚性心肌病AVN结细胞排列紊乱
图中央结细胞肥大呈旋涡状排列，周围纤维组织轻度增生（HE×100）
图12-11（b） AVN结细胞肥大
图中部4个结细胞肥大，外形异常，核碎裂，周围胶原纤维增生（HE×100）
图12-11（c） HB变形
随室间隔顶部增宽，HB分叉部变扁呈梯形（↑），其中传导细胞萎缩，脂肪和少数淋巴细胞浸润（HE×13）
病史:常某，男，24岁。睡眠中猝死。心重400 g，心室壁厚:左1.6 cm、右0.5 cm，室间隔1.8 cm。
图12-12（a） 肥厚性心肌病AVN结细胞排列紊乱
肥大与萎缩的结细胞相间杂乱排列（HE×100）
图12-12（b） 肥厚性心肌病HB纤维组织增生
HB胶原纤维增生，与肌隔顶部纤维融合（↑）（HE×10）
图12-12（c） LBB细胞走行紊乱
左心室内膜下LBB束明显增粗，Purkinje细胞数量增多，互相交错（HE×50）
病史:叶某，男，44岁。睡眠中猝死。
图12-13 肥厚性心肌病SAN纤维化
结细胞间胶原纤维明显增多（HE×50）
病史:李某，男，24岁。在质问中站起来时猝死。心重325 g，心室壁厚:左1.1 cm、右0.3 cm，室间隔1.1 cm。
图12-14 早期肥厚性心肌病 AVN结细胞排列紊乱
结细胞走行紊乱，或垂直相交（HE×100）
病史:韩某，男，23岁。保安员，在纠正行人交通违章时突然晕厥，随即死亡。心重390 g，心室壁厚:左1.0 cm、右0.4 cm，室间隔2.0 cm。
图12-15 肥厚性心肌病HB排列紊乱
HB穿中心纤维体部传导细胞粗（↑）细不一，网状排列，有的细胞或细胞核明显肥大（HE×50）
病史:罗某，男，32岁。在聊天中猝死。心重520 g，心室壁厚:左1.9 cm、右0.5 cm，室间隔2.2 cm。
图12-16 肥厚性心肌病HB变形
室间隔顶部心肌肥厚，HB分叉部被挤压拉长，变扁平（↑）（HE×13）
病史:钟某，男，33岁。劳动中猝死。心重300 g，心室壁厚:左1.5 cm、右0.3 cm，室间隔1.8 cm。
图12-17 LBB受压变形
LBB（↑）受压，束细胞萎缩伴纤维化（HE×13）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
