星型细胞瘤

第二节　星型细胞瘤

星形细胞瘤在神经胶质瘤中最为常见，占39.1%，在颅内肿瘤中占16.0%。在文献中分别占21.2%～51.6%和9.8%～17.5%。男性多于女性。自幼儿至老年人均可发生，但多见于20～40岁青壮年。发生在小脑幕上者约占3/4，幕下者约占1/4。在成人多发生在大脑半球，在儿童则多发生于小脑。发生于幕上者平均年龄在30岁左右，幕下者平均20岁左右。幕上者以大脑额叶为最多见，其次为颞叶，再次为顶叶，亦可累及两个以上脑叶，亦见于丘脑、第三脑室旁及视神经等部位。幕下者多位于小脑半球，其次为蚓部，少数位于脑干。

一、病理

肿瘤主要位于白质内，亦可侵及皮层，或向深部侵及基底节。肿瘤呈浸润性生长，大多与脑组织间无明显界限，少数界限较清楚。质地多较硬。呈灰红色或灰白色。近半数瘤内有囊肿形成，大小不等，囊内含淡黄色液体，蛋白含量高，放置易凝固。个别的有一大囊，囊壁为神经胶质纤维及结缔组织，肿瘤结节位于囊内一侧囊壁上，多见于小脑肿瘤。

星形细胞瘤分为以下几种:

(一)原纤维型(Fibrillary)

最常见，分化好，生长慢。由原纤维性星形细胞构成，胶质纤维丰富，多较硬。显微镜下肿瘤细胞如正常的星形细胞，有许多纤维。用苏木精－伊红(HE）染色，胞浆不清楚，仅显示圆形或卵圆形核，可显示纵横交错、粗细不匀、长短不等呈蓝色的神经胶质纤维。瘤内血管较少，可见小的钙化及小的囊腔。

(二)原浆型(Protoplasmic)

少见，质软。显微镜下肿瘤细胞胞体较大，胞浆饱满。核呈圆形，大小一致，偏于一侧，核分裂少见。细胞突较短。常见囊性变图。

(三)肥胖细胞型(Gemistocytic)

少见，大多位于大脑半球，质软。显微镜下肿瘤细胞体积肥大，呈多角形或类圆形，胞浆丰富。核呈卵圆形，偏于一侧。细胞突粗短。

(四)纤维状细胞型(Pilocytic)

原纤维型星形细胞瘤在某些部位受受累组织的影响，细胞变长呈双极形，胞浆内含有嗜伊红棒状结构和Rosenthal纤维，神经胶质纤维平行排列成束，这种星形细胞瘤见于小脑及视神经等处。

(五)间变性或恶性(Anaplastic，malignant)星形细胞瘤

原纤维型、原浆型及肥胖细胞型星形细胞瘤可于几年后变为恶性。肿瘤细胞密集，核形状不同，染色质深，核分裂较常见，可见单核或多核巨细脆。肿瘤各部位细胞分化程度不同，在分化好的地方可表现如原纤维型、原浆型或肥胖细胞型。血管丰富，血管内皮增生，常见多处坏死及出血灶。

二、临床表现

星形细胞瘤一般恶性度不高，生长缓慢。开始时症状很轻，进展亦缓慢。自出现症状至就诊时间较长，平均两年左右，有的可长达10年。可因囊肿形成而使病情发展加快，病程缩短，个别的可在一个月以内。一般位于幕下者出现颅内压增高较早，病程较短。

各部位星形细胞瘤的症状表现有所不同。

(一)大脑半球星形细胞瘤

约60%有癫痫发作，较生长快的其他神经胶质瘤为多见。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，一部分患者以癫痫发作为主要症状，可于数年后才出现颅内压增高症状及局部症状。癫痫发作形式与肿瘤部位有关，额叶肿瘤多为大发作，中央区及顶叶肿瘤多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶范围较广泛的肿瘤或累及胼胝体侵及对侧者，常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退、性格改变、不知整洁、欣快感等。少数颞叶、顶叶肿瘤亦可有精神症状。依肿瘤所在部位可出现相应的局部症状。在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在优势半球运动性或感觉性言语区者，可出现运动性或感觉性失语症。在顶叶者可有感觉障碍，特别是皮层感觉障碍。在顶叶下部角回及缘上回者，可有失读、失算、失用及命名障碍等。在颞枕叶累及视传导通路者可有幻视或视野偏盲。约1/5患者无局部症状，大多为肿瘤位于额叶前部颞叶前部“静区”者。

(二)丘脑星形细胞瘤

常有对侧感觉障碍，深感觉较浅感觉明显。丘脑性自发性疼痛并不常见。累及内囊时常伴有对侧轻偏瘫。小脑红核丘脑系统受损者，可出现患侧肢体共济失调。亦可有精神症状及癫痫发作。

(三)小脑星形细胞瘤

位于小脑半球者表现患侧肢体共济运动失调，以上肢较明显，并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。位于蚓部者主要表现身体平衡障碍，走路及站立不稳。小脑肿瘤可有构音障碍及暴发性语言。亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作。

(四)脑干星形细胞瘤

早期出现患侧颅神经麻痹，如位于中脑可有动眼及滑车神经麻痹，在脑桥可有外展及面神经麻痹，在延髓可有咽部感觉障碍及舌肌麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展累及两侧时，则出现双侧体征。

(五)视神经星形细胞瘤

多见于儿童，亦见于成人。视神经呈梭形肿大，可发生于眶内或颅内，亦可同时受累，肿瘤呈哑铃形。发生于颅内者可累及视交叉，甚至累及对侧视神经及同侧视束。如继续增长可向第三脑室前部或向鞍旁发展。主要表现为患侧眼球突出，大多向外向下，视力减退。一般无眼球运动障碍。发生于颅内者可有不规则的视野偏盲。多产生原发性视神经萎缩，有的亦可出现视乳头水肿。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍。

(六)颅内压增高症状

各部肿瘤出现颅内压增高症状早晚不一。小脑肿瘤易压迫阻塞第四脑室出现颅内压增高较早，在大脑半球则较晚，在脑干均出现在局部症状以后。颅内压增高的症状及体征主要表现为头痛、呕吐及视乳头水肿等。亦常有复视，晚期则可出现脑疝及意识障碍。

三、辅助检查

头颅X线平片约80%患者显示颅内压增高征，15%～20%可见肿瘤钙化。视神经肿瘤可见视神经孔扩大，并可致前床突及鞍结节变形。脑室造影幕上肿瘤显示脑室移位或并有充盈缺损。小脑肿瘤表现第三脑室以上对称扩大，导水管下段前屈，第四脑室受压移位。脑干肿瘤表现导水管及第四脑室上部向背侧移位。

脑血管造影显示血管受压移位，肿瘤病理血管少见。

CT扫描大多显示为低密度影像，少数为等密度或高密度影像，边缘不规则，如有囊肿形成则瘤内有低密度区。周围常有脑水肿带，但较轻，脑室受压移位，亦多较轻。注射对比剂后肿瘤影像多增强。

同位素扫描可显示肿瘤区放射性同位素浓集，但浓度常较低，影像欠清晰。

四、治疗及预后

治疗以手术切除为主。幕上者根据肿瘤所在部位及范围，作肿瘤切除术、脑叶切除或减压术。视神经肿瘤经前额开颅，打开眶顶及视神经管，切除肿瘤。小脑肿瘤一般作后颅窝中线切口，切除肿瘤。脑干肿瘤小的结节性或囊性者可在显微技术下作切除术，否则有颅内压增高者作分流术。多数星形细胞瘤难以做到全部切除，术后可给予化学治疗及放射治疗，可延长生存及复发时间。平均复发时间为2年半。复发者如一般情况良好，可再次手术。但肿瘤生长常加快，有的肿瘤逐渐发生恶性变，再次复发时间亦缩短。

术后平均生存3年左右。5年生存率为14%～31%，幕下者较幕上者疗效为好，5年生存率达50%～57%。如能完全切除肿瘤，可恢复劳动能力并长期生存，有报告术后生存已达18年。