第七节 松果体细胞瘤
发生自松果体的实质细胞。过去称为松果体瘤(Pinealoma)的大部系生殖细胞瘤或非典型畸胎瘤,实际上松果体瘤应该指的是松果体细胞瘤。松果体细胞瘤很少见,大多见于儿童及青年。
一、病理
肿瘤呈灰红色,质软。局限于松果体部位,生长缓慢。显微镜下肿瘤主要由成熟的松果体细胞构成。细胞小,呈淋巴样。胞浆少,核圆。可见菊形团或假菊形团样排列。血管丰富。少数肿瘤细胞密集,分化差,核深,类似髓母细胞瘤,称为松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)。恶性,可随脑脊液播散至椎管内。
二、临床表现
病程长短不一,但多在一年以内,平均10个月。主要有以下三方面症状:
(一)颅内压增高症状
由于肿瘤易压迫阻塞导水管造成脑积水产生头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征,且大多为早期症状。
(二)局部症状
肿瘤压迫中脑四叠体,特别是上丘易受压,产生两眼上视障碍,少数并有下视障碍,称为Parinaud氏综合征。双侧瞳孔对光反应迟钝或消失。下丘和内侧膝状体受压时出现耳鸣及听力减退。肿瘤向后通过小脑幕切迹压迫小脑上蚓部及结合臂,则产生共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
(三)内分泌症状
由于肿瘤细胞分泌抗黑变激素(melatonin),影响垂体促性腺激素的分泌,抑制性腺功能。脑积水第三脑室前部扩张累及下丘脑,亦可产生内分泌症状。可有性腺发育迟缓、性功能减退、尿崩、肥胖、嗜睡等。
三、辅助检查
(1)头颅X线平片一般显示颅内压增高征,无松果体异常钙化。
(2)脑血管造影在静脉期可见大脑大静脉抬高,有的可见细小病理血管。
(3)脑室造影显示侧脑室及第三脑室前部对称扩大,第三脑室后部有充盈缺损。
(4)CT扫描大多显示为高密度影像,脑室对称性扩大。注射对比剂后肿瘤影像均匀性增强。
四、治疗
根据肿瘤发展方向,可于幕上经侧脑室,或通过胼胝体压部,或抬超枕叶,或经小脑幕下,切除肿瘤。肿瘤不能切除或不能全部切除者,可作分流术,术后行放射治疗。
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