多形性胶质母细胞瘤

第十节　多形性胶质母细胞瘤

在神经胶质瘤中仅次于星形细胞瘤，占25.8%，居第二位，在颅内肿瘤中占10.6%。文献中分别占22.3%～50%和10.2%～22%。男性明显多于女性，约为3：1。大多发生于成人，特别是30～50岁间。

绝大多数发生于大脑半球，而以额叶为最多见，其次为颞叶，再次为顶叶。少数亦可见枕叶、基底节、丘脑、侧脑室、第三脑室及后颅窝。肿瘤范围广泛，常同时累及两个或三个脑叶，或通过胼胝体向对侧扩展，这种情况多见于额叶肿瘤，呈蝴蝶状。

一、病理

肿瘤大多位于大脑白质内，浸润性生长，与脑组织间无明显界限，个别的界限较清楚。肿瘤亦可侵犯大脑皮层，并可与硬膜粘连。或侵及深部结构，或突入脑室。突出脑表面或突入脑室者，瘤细胞可随脑脊液播散，个别的可向颅外转移至肺、肝、骨或淋巴腺。肿瘤质软，呈灰红或黄红色，形状不规则。瘤内常有暗红色出血区，灰黄色的坏死区及囊性变，含有黄或褐色液体。血管丰富，周围脑水肿明显。

显微镜下肿瘤细胞比较致密，形状不同，大小不等，无一定排列。胞浆多少不等，细胞核形态亦不一致，呈圆形、卵圆形、肾形、梭形等。核染色质深，核分裂多见，散在有多数单核及多核巨细胞。有明显的小血管增生，血管不规则，有的管壁薄、管腔扩大。常见血管内皮及外膜增生，管腔狭窄或闭塞，而致血栓形成和坏死出血。坏死灶大小不一，坏死区周围瘤细胞可呈假栅栏状排列，可有多核白细胞浸润，或有小胶质细胞形成的吞噬细胞。

二、临床表现

肿瘤高度恶性，生长快，病理短，自出现症状至就诊时间50%～60%在3个月内，70%～80%在半年以内，短的不过半个月，平均3个月左右。个别的由于瘤内出血可表现如卒中样发病。

由于肿瘤增长迅速并有广泛脑水肿，颅内压增高症状明显。几乎均有头痛，大多有呕吐及视乳头水肿，并多有视力减退。25%～30%患者有癫痫发作，约10%有精神症状，表现为淡漠、迟钝、智力减退、甚至痴呆等。局部症状亦较突出，发展较快。依肿瘤所在部位产生相应的症状，约一半患者有不同程度的偏瘫，亦常有偏侧感觉障碍、失语、偏盲等。

三、辅助检查

(一)脑脊液检查

除压力增高外可有蛋白量及白细胞数增多。特殊染色有时可见瘤细胞。

(二)同位素

局部同位素浓集较明显，见于90%以上病灶。

(三)头颅平片

多显示颅内压增高征，少数由于病程短无颅内压增高表现。有的可见松果体钙化移位。

(四)脑室造影

可显示脑室有明显受压移位，有的可见充盈缺损。额叶肿瘤有的可压迫阻塞室间孔，致两侧脑室不通。

(五)脑血管造影

可见脑血管受压移位。约50%显示肿瘤病理血管，粗细不匀，形式扭曲不整，有的细小呈点状或丝状，有的扩张呈窦样。有的有动静脉瘘早期静脉充盈。

(六)CT扫描

显示为形状不规则、边缘不整齐影像，多数为混杂密度，少数为高密度。瘤内有囊腔者显示有低密度区。周围脑水肿广泛，脑室移位显著。注射对比剂后影像增强，呈结节状或环状增强。

四、治疗及预后

以手术治疗为主，切除肿瘤方法与星形细胞瘤相似，但无法做到全部切除，可尽量切除肿瘤，或同时作内或外减压术。术后给予放射治疗及化学治疗。术后症状复发时间一般不超过8个月，生存时间大多不过一年，个别的可达两年。