儿童脑肿瘤术后营养神经用药

第十一节　髓母细胞瘤

肿瘤起源于原始胚胎细胞残余，发生于小脑蚓部或后髓帆。在神经胶质瘤中占3.7%，在颅内肿瘤中占1.5%。在儿童占神经胶质瘤的10.7%，占颅内肿瘤的7.6%，文献中占神经胶质瘤的6.5%～10%。男多于女。绝大多数发生于儿童，特别是10岁左右的儿童，偶见于成人。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。偶见位于小脑半球。在成人亦多见于小脑，偶见于大脑半球，但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤，实为神经母细胞瘤。肿瘤可随脑脊液播散，特别是在手术后。一般向椎管内播散，亦可播至脑底或脑表面。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。

一、病理

肿瘤呈紫红或灰红色，质软易碎。实质性，边界不清。一般无出血坏死或囊肿形成，也很少有钙化。显微镜下肿瘤细胞密集，胞膜不清，胞浆少。核呈圆形或椭圆形，染色很深，核分裂多见。有些细胞呈菊形团状排列。间质很少，血管细小。

二、临床表现

肿瘤高度恶性，生长快，病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，长的不过1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征。在幼儿可致头颅增大，叩之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震，肌张力降低及腱反射减弱。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有构音障碍，亦可有强迫头位及颈部抵抗。

三、辅助检查

(一)脑脊液检查

除压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多，有的可查见瘤细胞。

(二)头颅X线平片

大多有颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离。

(三)脑血管造影

椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规规，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早期充盈。

(四)脑室造影

显示第三脑室以上对称性扩大，导水管下段及第四脑室向前移位，第四脑室可有充盈缺损甚至不充盈。

(五)CT扫描

显示为高密度影像，边界较清楚，周围脑水肿较少。注射对比剂后影像均匀性增强。

四、治疗及预后

手术尽量切除肿瘤。有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播散，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。肿瘤对放射治疗敏感，术后给予放射治疗，除局部外应包括椎管照射。并予化学治疗。

术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。近年来由于放疗方法等的进步，五年生存率可达32%，个别的可生存达十年以上。