第六节 垂体腺瘤与蝶鞍区其他病变的鉴别诊断
鞍区肿瘤可位于鞍内、鞍上、鞍旁、鞍底及鞍后。也可以相应的引起一些内分泌异常。视力视野的改变，蝶鞍的变形，并非都是由于垂体腺瘤所致。必须与之做详细的鉴别。一般来讲，鞍底多见蝶窦肿瘤，鞍旁多见脑膜瘤，鞍后多以脊索瘤常见。这些肿瘤依其临床表现、影像学检查、内分泌测定，鉴别并不十分困难。但鞍内鞍上肿瘤之间及蝶鞍邻近部位的其他疾病则常易混淆。
一、鞍区肿瘤的鉴别
(一)颅咽管瘤
多发于鞍内，压迫视交叉引起视力视野的改变，也常向鞍旁、鞍后、鞍上、第三脑室内发展，引起垂体功能低下症状。常与泌乳素细胞腺瘤及无分泌功能细胞腺瘤相混淆。
颅咽管瘤多见于学龄期儿童及青春前期。临床表现:①垂体内分泌功能低下，发育矮小呈侏儒症，约占50%。约有1/3的患者有尿崩症，首发此症仅占10%；②视野变化多不规则，可为双颞侧偏盲，或为一眼颞侧偏盲，亦可无视野缺损；③蝶鞍改变为鞍背缩短，鞍底平坦，蝶鞍稍扩大，多为舟状；④鞍内及鞍上呈现斑块状钙化，鞍上呈弧形或蛋壳样钙化，实质内钙化则为点片状，钙化率为70%；⑤肿瘤多呈囊性，病变的边界清楚，呈圆形或类圆形、分叶状；⑥CT显示病灶大部分为低密度区，密度与脑脊液相仿或略高，提示为囊性，囊壁相对较薄，伴有或不伴有实质性部分。注射造影剂后，囊壁和实质部分可以增强；⑦MRI显示可为长T 1、长T 2，也可以是短T 1、短T 2信号；⑧手术时可见瘤内为绿色液体，有的囊液稠如机油，内含胆固醇结晶；⑨成年人颅咽管瘤较少，且多为实质性，可有视力视野的改变、内分泌功能减退等症状，很难与垂体瘤鉴别，有时手术及病理证实才能确诊。
(二)鞍上、蝶骨骨板、嗅沟和蝶骨脊内侧管脑膜瘤
颅底脑膜瘤如发生于鞍结节，鞍隔处脂肪瘤常与垂体瘤相混淆，但脂肪瘤多发生于成年人，大多数无垂体功能减退的症状。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视盘原发性萎缩，视力障碍，病程较之常是一眼或双眼失明。但X线片无蝶鞍扩大，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。CT扫描示多为实质性，呈均匀高密度影像，很少有囊性改变，注射造影剂呈明显均一强化边界更为清楚，锐利。MRI显示，T1加权像上多数肿瘤表现为等信号，少数表现为低信号。T 2加权像上，肿瘤可表现为高、等或低信号，肿瘤内常因有低信号区并不均匀，这是该处血流丰富的结果。
(三)异位松果体瘤
又名“生殖细胞瘤”，是生长于脑中线部位的肿瘤，大多数位于鞍区及第三脑室附近，名为“鞍部生殖细胞瘤”，多发生于儿童及青春期，表现为腺垂体及神经垂体的功能障碍。尿崩症常为首发及长期的唯一症状。绝大多数患者均有视力减退和各种不同类型的视野缺损或改变。60%的患者可表现为双颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。下丘脑－神经垂体功能障碍，儿童表现为发育矮小，性成熟期表现为第二性征不发育，蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。CT冠状扫描可见肿瘤进入鞍区、压迫垂体，但尚能与垂体区分。MRI显示T 1加权像上多数肿瘤表现为均匀的等信号或稍低信号。T 2加权像上肿瘤为高信号。有时在手术前与垂体腺瘤很难鉴别，仅手术探查和病理加以确定诊断。
(四)脊索瘤
为先天性肿瘤，少见。多发生于成年人。常位于颅底中线部分如斜坡，向鞍区侵犯，有多发性脑神经麻痹症状，伴有较剧烈头痛、视力减退、双颞侧偏盲，视神经原发性萎缩。内分泌症状多不明显，垂体内分泌素测定多为正常或低下。典型者CT扫描表现为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度影，其间散在点片状高密度影(为钙化灶或破坏骨质的残余部分），病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏；注射造影剂，肿瘤呈均匀或不均匀的强化。MRI的T 1加权像上肿瘤的信号不均，常低于脑组织的信号强度，在T 2加权像上，肿瘤则呈高信号。如并发出血者T 1和T 2加权像上均显示为高信号。
(五)视神经或视交叉胶质瘤
多见于儿童，早期多为一侧失明，并有患侧突眼，视野缩小及视盘水肿或视神经原发性萎缩，来自视交叉的主要为头痛，内分泌障碍，视力视野的改变。蝶鞍多为正常大小，视神经孔扩大，垂体内分泌测定多为正常。
(六)上皮样囊肿
上皮样囊肿又称为表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。是源于皮肤外胚层的先天性肿瘤。可分为脑内型，常见于第四脑室、侧脑室前角或脑组织内，脑外形可见于脑桥小脑角、鞍区及鞍旁、颅中窝、纵裂、侧裂、四叠体池、枕大池。鞍区及颅中窝的肿瘤可表现为视力下降和眼球活动障碍及复视等第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经或第Ⅴ脑神经受侵犯的症状。蝶鞍正常大小，垂体内分泌测定多为正常。X线颅底片及颅底3D－CT可显示有颅底骨质破坏。CT平扫，典型的表皮样囊肿表现为一低密度灶，可以为水样密度或脂肪密度。CT值大小取决于肿瘤内胆固醇的比例。注射造影剂后，绝大多数肿瘤内容物和包膜均不增强。MRI检查，在T 1加权像上，多数肿瘤表现为低信号，在T 2加权像上表现为高信号，其信号明显高于周围脑组织和脑脊液。肿瘤包膜在T 1及T 2加权像上均为高信号。
(七)神经鞘瘤
侵及鞍区的以三叉神经鞘瘤最多见。早期出现症状为一侧面部阵发性疼痛、麻木。如肿瘤位于颅中窝，可逐渐出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出。晚期因影响第三脑室及中脑室导水管等中线结构产生脑积水症状。
(八)蝶骨的肿瘤
除脊索瘤外有骨软骨瘤、蝶骨转移癌、蝶鞍囊肿等，均可有头痛、视力视野的改变、内分泌症状。但于X线片中及颅底3D－CT表现与垂体瘤所致蝶鞍球形扩大改变有着显著的不同，易于鉴别。
二、鞍区非肿瘤疾病的鉴别
(一)空泡蝶鞍综合征
空泡蝶鞍综合征即蛛网膜下腔深入鞍内致蝶鞍扩大、垂体受压等一系列症状的总称。分为先天性和继发性两大类。先天性为鞍隔先天性缺损或形成不全所致。继发性为垂体手术和放射治疗所致。一般无症状，但有的出现视力视野障碍，有的患者有内分泌功能减退如肥胖、闭经、性功能减退。女性多于男性。大多有些头痛，视力视野障碍常不规则，有肥胖、闭经等内分泌功能减退症状。蝶鞍可正常或略大。CT扫描蝶鞍内为低密度灶，诊断关键为脑池造影CT扫描，发现造影剂进入蝶鞍的蛛网膜下腔。MRI扫描对空泡蝶鞍有重要的价值。
(二)垂体脓肿
通常为全身性疾病的垂体部位的表现。蝶窦炎的患者易伴发垂体脓肿。50%患者可找到感染源。临床表现:大部分患者有头痛，蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。1/3患者曾有过脑膜炎病史。诊断上易于与垂体瘤相混淆。蝶鞍可见扩大、破坏。CT扫描显示鞍内占位，呈囊性改变，增强后囊壁有环状增强。
(三)拉克囊
一般认为系来自颅咽管残留组织。位于腺垂体与神经垂体之间有一小囊，直径1～5mm。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压及其他神经症状。与鞍内型的颅咽管及无分泌细胞型的垂体瘤临床症状相似，很难鉴别。
(四)动脉瘤
鞍内动脉瘤罕见。动脉瘤一般位于鞍上、鞍旁。一般突然发病，头痛，一侧动眼神经瘫。CT扫描:可见于鞍上或鞍旁边缘较清楚的圆形稍高密度区，有明显均一强化。如动脉瘤破裂可伴有蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血等并发症，有诊断价值。如疑有动脉瘤须做脑血管造影，为可靠的诊断方法。
(五)交通性脑积水
交通性脑积水可致脑室系统普遍扩大，第三脑室前部扩张伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野障碍，少数患者可有内分泌的改变如闭经等。CT、MRI扫描可帮助鉴别诊断。
三、非占位性鞍区疾病鉴别
(一)球后视神经炎症
发现较急，视力呈单侧或双侧迅速减退，眼球转动时感到头痛，但头痛不重，视野改变不典型，有中心暗点，可见周边视野缩小，眼底正常。急性视神经炎的眼底视盘充血、肿胀，偶有渗出。最后皆出现视神经萎缩。蝶鞍不扩大，颅内压高，无内分泌障碍。影像学检查正常。
(二)视交叉蛛网膜炎
视力呈缓慢性减退，常有症状稳定期。少见，视野改变不规则。可出现垂体功能障碍。蝶鞍正常大小。影像学无占位效应。
(三)结核性脑膜炎
因颅底脑膜广泛粘连致使颅压增高，脑积水，鞍区钙化斑，引起视力视野改变。主要依据结核性脑膜炎病史进行鉴别。
(四)高血压动脉硬化、糖尿病视网膜炎
均可引起视力视野改变，视力下降，视野缺损呈不规则型。垂体内分泌素测定多为正常。测血压，做心电图，查眼底，测空腹血糖和尿糖。CT扫描可明确诊断。
(五)其他
内分泌功能测定低下或亢进须与生理性的月经及妊娠相鉴别。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
