囊肿会导致肿瘤指标升高吗

第三节　表皮样囊肿

表皮样囊肿(epidermoid cyst）起源于外胚层皮肤异位细胞。1928年Critchiet定名为表皮样瘤，亦称表皮样囊肿、胆脂瘤或珍珠瘤。

一、病因

肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童患者资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病的。肿瘤可为多发，由几毫米乃至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验上，直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

二、病理

大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。表皮样囊肿的囊壁各部薄厚不同，囊肿内面易脆，闪闪发光的一片片叶状的物质呈洋葱样排列，故又称为珍珠瘤，Dandy曾称之为人体内最美的肿瘤。镜下所见:肿瘤囊壁外层为一薄层纤维结缔组织，其内为复层鳞状表皮细胞，可见很多角化细胞，内部为脱落的细胞空壳排列成行，再向内有些多角细胞，如死亡的角质细胞，中心部分大多为细胞碎屑，常合有脂肪胆固醇结晶。

三、流行病学

占全部颅内肿瘤的0.9%～2.6%。Zuch一组4000例患者中发病率为1.5%。Findeisen和Tomcidence在5235例颅内肿瘤中发现表皮样囊肿48例，占0.9%。该囊肿较皮样囊肿多见。

一般无性别之差，List认为男比女多见。表皮样囊肿可发生在任何年龄，以20～40岁者多见，其高峰年龄在40岁。

四、临床表现

临床表现与肿瘤的发生部位密切相关。脑桥小脑角最多见，约占50%以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、外侧裂、四叠体周围和颅骨板障。发生于脑干者极少见。因此，临床无特征性症状，定位体征取决于肿瘤的部位，但不论肿瘤位于任何部位，常有精神症状，可能因脑积水所致。肿瘤生长缓慢，但对周围组织破坏较强，也有炎症作用，表现为无菌性脑膜炎反复发作。根据肿瘤部位而出现相应的临床表现。

(一)脑桥小脑角表皮样囊肿

为最常见的部位，约占颅内表皮样囊肿61%。常以阵发性三叉神经痛起病(70%），多限于2、3支分布区，并有患侧耳鸣、耳聋，晚期出现脑桥小脑角综合征。部分患者首发症状为面肌抽搐。神经系统检查发现第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ脑神经功能障碍，表现面部浅感觉减退，角膜反射迟钝，可有轻度面瘫，听力下降，少数患者有共济失调等小脑体征。少数患者出现舌咽、迷走神经麻痹等后组脑神经症状。岩骨尖板障内表皮样囊肿也可引起三叉、听神经的功能障碍。小脑、脑干受压的体征少见。

(二)鞍区表皮样囊肿

肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，表现为视力减退、视野缺损，原发性视神经萎缩。少数患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。肿瘤向前颅底发展者可出现额叶症状，向后突入第三脑室者可有颅内压增高的症状。一般病程进展缓慢，故发生严重视力减退和失明者较少见。

(三)颅中窝表皮样囊肿

因为肿瘤累及三叉神经节而主要表现为三叉神经痛，也可同时出现面部感觉麻木，颞肌与咬肌无力。可有部分性眼运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。

(四)脑实质内表皮样囊肿

大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。位于大脑半球者常有癫痫发作、精神症状以及对侧椎体束症状等。小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性麻痹，病侧三叉、听脑神经麻痹和对侧强直性轻偏瘫。

(五)脑室表皮样囊肿

一般多见于侧脑室三角区及额角，初期可无症状。可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环可以产生颅内压增高症状。肿瘤发生在第三脑室或第四脑室者少见，而颅内压增高症状出现较早。

(六)颅骨表皮样囊肿

可发生在颅骨任何部位，但往往好发于中线或近于中线(额、枕）或在额骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，一般无压痛，也可移动或固定在颅骨上。中线病变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可累及大静脉窦或伸入脑组织下面，这具有特殊的诊断价值。

五、影像学检查

(一)头颅X线平片

少数的脑桥小脑角或颅中窝的肿瘤可见岩骨尖或岩骨嵴破坏、吸收，个别病例可表现钙化，影像较浅淡。板障内肿瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，并显示锐利硬化缘，其周围有骨髓炎者也并非少见。

(二)CT

最好用高分辨率CT行轴、冠、矢状面扫描，有助于描出囊肿轮廓及扩展情况，囊肿显示为低密度影像，但较脑脊液密度略高，一般沿蛛网膜下腔及脑池扩张，有一定的占位效应。一般不能被强化。

(三)MRI

表皮样囊肿内虽然含有大量的脂质，但因为囊内容物不均，胆固醇呈固态，与液态不同，且囊内含有脑脊液，故呈长T₁、长T ₂信号，特点是T ₁加权像呈边界锐利的低强度信号影，但较脑脊液信号强度高，T ₂加权呈稍长T ₂高强度信号，接近等皮质信号，信号明显不均匀。

六、诊断分析

年轻患者诉有三叉神经痛或一侧面肌痉挛者应考虑本病。结合CT、MRI的特征性改变，一般诊断并不困难。但应与相应部位的好发肿瘤相鉴别。

(一)听神经瘤

听神经瘤常以耳聋、耳鸣起病，三叉神经痛少见。X线平片可见内听道扩大。CT及MRI可见脑桥小脑角等密度占位，第四脑室受压偏移至对侧，有时这是CT扫描的唯一征象。肿瘤可明显增强，骨窗位可见内听道扩大。MRI可见脑桥小脑角等密度占位，呈鼠尾状突入内听道，冠状或轴位扫描可见脑干受压明显移位。肿瘤可明显增强。与脑桥小脑角胆脂瘤容易鉴别。

(二)脑膜瘤

脑桥小脑角脑膜瘤的听力障碍较听神经瘤为轻，脑桥小脑角综合征及颅内压增高症状一般均较本病为重，脑脊液蛋白一般均为增高。CT扫描为等密度或略高密度占位，可均一增强。一般容易鉴别。

(三)三叉神经鞘瘤

位于颅中窝的表皮样囊肿须与该部位的三叉神经鞘瘤鉴别。三叉神经鞘瘤颅底像可见圆孔或卵圆孔扩大，CT扫描可发现颅中窝底等密度或略高密度占位，不增强或不同程度增强。表皮样囊肿一般不引起颅底骨孔扩大。

(四)垂体瘤

位于鞍区的表皮样囊肿与垂体瘤容易鉴别。后者的内分泌症状更多见而且典型，可有一种或多种激素水平升高，X线检查示蝶鞍扩大，鞍底骨质破坏。CT扫描可发现鞍区等密度或略高密度占位，占据鞍上池的位置。MRI检查可见鞍内或鞍内鞍上占位，呈等信号或略长T ₁、长T ₂信号占位，可不同程度增强。与表皮样囊肿不难鉴别。

(五)蛛网膜囊肿

先天性者多见。信号均匀，T ₁及T ₂像均类似脑脊液(CSF）信号。邻近脑组织有受压征，局限骨板变薄、膨隆，无囊肿周围脑水肿，中线结构无明显移位。

七、治疗要领

表皮样囊肿宜手术切除。在肿瘤小且范围局限者，争取全切，特别是肿瘤的包膜。但当肿瘤与血管、脑干等重要结构粘连紧密时，不必苛求完全切除包膜。术后囊肿内容物脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见的并发症，可对症处理。