【摘要】:亦称网状内皮肉瘤、小胶质肉瘤、血管周围肉瘤、间质细胞肉瘤等。近年来经电镜及免疫化学检查,肿瘤来源于淋巴细胞。肿瘤多发生于大脑半球,以额叶为多见,亦见于小脑、脑干等处,可多发。瘤细胞具有与网状内皮细胞相似的特性,细胞有吞噬功能。有的伴有炎性反应,围绕血管有淋巴细胞浸润。脑脊液可见单核细胞及蛋白增多,有的可找见瘤细胞。临床诊断困难,造影检查可定位,多发生长的可无明显移位。
第一节 网状细胞肉瘤(或恶性淋巴瘤)
亦称网状内皮肉瘤、小胶质肉瘤、血管周围肉瘤、间质细胞肉瘤等。过去认为,肿瘤来源于小胶质细胞、血管外膜和软脑膜的间质细胞,即网状内皮细胞。近年来经电镜及免疫化学检查,肿瘤来源于淋巴细胞。肿瘤多发生于大脑半球,以额叶为多见,亦见于小脑、脑干等处,可多发。肿瘤多质软,或呈中等硬度,为灰白色或紫红色。瘤细胞具有与网状内皮细胞相似的特性,细胞有吞噬功能。细胞致密,形状不同,弥散分布,常见合体细胞。核多为圆形或卵圆形,大小不等,染色质多而分散,核分裂象多见。有时见瘤细胞呈套状聚集于血管周围。有的伴有炎性反应,围绕血管有淋巴细胞浸润。可见坏死或出血灶。网状纤维染色可见许多网状纤维,血管周围常为网状纤维环境。可有颅外散播转移。
年龄多见于40~60岁,男多于女。病程短,大多在半年以内。大多有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状,可有癫痫发作及精神症状。亦可有肢体麻木、瘫痪、失语或共济失调等局部症状。脑脊液可见单核细胞及蛋白增多,有的可找见瘤细胞。临床诊断困难,造影检查可定位,多发生长的可无明显移位。CT扫描多呈高密度或等密度影像,注射对比剂后均匀增强。手术切除辅以放疗及化疗有一定效果。平均生存期在5个月左右,少数在1年以上,个别的可达8年以上。
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