第三节 血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎(thromboangitis obliterans TAO, Buerger＇s disease)是一种非动脉硬化性节段性炎症性疾病,主要发生于四肢的中、小动脉和静脉,以下肢尤为多见。其临床特点为患肢缺血、疼痛、间歇性跛行、受累动脉搏动减弱或消失,伴有游走性血栓性浅表静脉炎,严重者有肢端溃疡或坏死。该病几乎是青壮年男性所特有,女性患者仅属个别报道。在欧美8628例本病患者中女性患者占1.1%～1.2%,我国11630例中女性患者占1.1%～5.2%。本病是我国慢性周围血管疾病中最常见的病种,多发生于农村,北方较南方多见,发病年龄多在20～40岁之间。冬季多发。
一、病因
本病病因还不明确,可能与下列因素有关：
(一)吸烟 是该病的重要原因。在不吸烟的人中,很少见到典型的TAO,患者中吸烟者占60%～95%,绝对戒烟可使病情稳定、缓解、和减少复发,再度吸烟又可使病情再复发和加重。提示吸烟与发病及病情的关系。吸烟可降低皮肤温度,引起小血管痉挛,血细胞堆积和血流缓慢。对烟敏感者,血流会完全中断。把家兔定时放在烟雾中,和(或)用烟草浸液定时注射,可使肢体或尾巴发生坏疽。患者皮肤对皮内注人烟草产物呈过敏,患者中有Ⅲ,A－A9和Ⅲ,B－B6抗原的高发率,提出“烟草过敏学说”。烟草浸液的皮内试验的阳性率在不吸烟者是9%,吸烟者16%～45%,TAO患者高达78%～87%。少数TAO患者并不吸烟,可能与被动吸烟有关。
(二)内分泌紊乱 患者中男性占95%左右,且都在青壮年时期发病,故有人认为可能系前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少所致；男性患者中以青壮年居多。因而推测本病发生与男性激素有关。过去认为女性患者少与吸烟者少有关,但实际情况远非如此。近来有报道女性患者随吸烟者增多而增多,但仍不能解释男女发病率的过大差距。目前认为,女性发病率低的基本原因是女性激素对血液具有保护作用,有人注射去尼古丁的烟草浸液,使雄鼠出现血栓性病变,但对雌鼠则无此作用。
(三)自体免疫学说 患者血清中免疫球蛋白G、A和M明显增高,而补体C3和CH50。明显降低；患者血清和病变血管中有抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物,以及弹性蛋白抗体等；77%患者的淋巴细胞对人血管壁中Ⅰ型和Ⅲ型胶原有细胞免疫,大约50%患者血中抗胶原抗体水平增高。近来发现TAO活动期患者尚有红细胞C3b受体活性减低,红细胞免疫复合物花环率增高,红细胞免疫促进因子减少和抑制因子升高等改变。
(四)遗传因素 1%～5%患者中有家族史；患者中组织相容抗原HLA－J－1－1、HLA－B5、HLA－BW54、HLA－BW52和HLA－A9阳性率增高。其中,HLA－J和HLA－BW54受遗传因子支配。
(五)血液凝固性增高因素 该病患者全血黏度和血浆黏度增高,红细胞电泳时间减慢；血小板聚集在增高和血浆因子相关抗原含量增高,血液和血管组织型纤溶酶原激活药(t－PA)和其抑制因子(PAI)减少,提示存在高凝状态。
(六)寒冷刺激 可引起血管痉挛,反复和长期刺激,会使血管内膜增生,甚至闭塞。据统计,我国5653例TAO患者中有明显寒潮史者占22%～89.7%。
(七)营养不良 实验证明营养不良的动物更易遭受烟草对血管的损害。TAO的患者90%比较贫穷。我国TAO患者中60%～70%是农民。
(八)其他 患肢受潮湿或创伤,病毒或真菌感染和缺乏蛋白质、维生素B1和C,以及血管神经调节障碍使血管易处于痉挛状态,内皮依赖性血管舒张受损,从而导致血栓形成,血管闭塞。
二、病理
病变主要发生在四肢血管,特别是下肢的中小型动脉,如下肢的胫前、胫后、足背和跖部等动脉,严重者可累及腘、股动脉。偶有累及内脏血管者。伴行的静脉可同时累及。肉眼可见动脉萎缩变硬,动静脉间有炎症性粘连,血管腔有血栓阻塞。阻塞呈节段性。同一血管可有多处阻塞,节段之间的血管壁可能正常。镜下可见病变初期,动脉从内膜到外膜各层都有炎症(全动脉炎),周围组织有非特异性肉芽组织,其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润,伴有血管腔内血栓形成,血栓内可有微型脓肿形成。以后血栓开始机化,含有大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整,中层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期,血栓机化,中层收缩,动脉周围广泛纤维化,动脉、静脉和神经被周围的致密结缔组织包裹,形成坚硬索条。同一血管的不同节段可呈现不同期的病理变化。静脉病变与动脉相仿。病程呈周期性发作,在血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。因此产生疼痛、组织和肢体营养障碍,甚至造成肢体远端坏疽和溃疡。
三、临床表现
(一)疼痛 是最突出的症状,病程早期因血管痉挛,血管壁和周围组织神经末梢受到刺激而使患肢远端出现疼痛、发凉、麻木等异常感觉。随着肢体动脉内血栓形成,即出现缺血性疼痛。轻者行走后,患肢足部或小腿出现胀痛或抽痛,休息后疼痛即可缓解,再行走称稍久后疼痛又会出现,这种症状称为间歇性跛行。病情发展,动脉缺血更加严重,即使肢体处于休息状态时,疼痛仍不能缓解,夜间尤甚,称为静息痛。此时疼痛剧烈、持续,患者抬高患肢疼痛更加重,而下垂于床旁后则略有缓解。患者常喜屈膝抱足而坐,或将患肢下垂于床旁,以减轻疼痛,是血栓闭塞性脉管炎典型的体位。
(二)肢体营养障碍 因长期慢性缺血,组织发生营养障碍,小腿足部肌肉萎缩,趾甲增厚变形,皮肤干燥、汗毛脱落,严重时肢端组织缺血加重产生干性坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。当坏死组织脱落后,溃疡经久不愈。
根据病程演变,一般可分为三期：
第一期(局部缺血期)：以间歇性跛行为主要特点,足背动脉和胫后动脉搏动减弱或消失,可伴有游走性血栓静脉炎。
第二期(营养障碍期)：以持续性静息痛为主要特点,伴有患肢营养障碍的表现。
第三期(组织坏死期)：以肢端缺血性溃疡、坏疽为主要特点,可继发感染出现全身感染性症状。
四、实验室及其他检查
(一)红外线热像图测定 测定患肢不同部位强度。
(二)多普勒超声血管、血流测定 可观察患肢病变动脉形态、血管直径和血流速度。
(三)X线动脉造影 可明确阻塞部位、性质、程度、范围,输入、输出道情况和侧支循环。
(四)核磁共振显像 可显示血管形态、管壁及血液流动情况。
五、诊断和鉴别诊断
年龄20～40岁的男性青壮年,有一侧或两侧下肢间歇性跛行,足背或胫后动脉搏动减弱或消失等下肢动脉慢性缺血的临床表现,伴有游走性血栓性浅表静脉炎的病史,而无高血压、高血脂、糖尿病或动脉粥样硬化病史者,即应考虑本病的可能。本病需与其他闭塞性周围动脉疾病相鉴别(表19－1)。
六、治疗
(一)一般治疗 严禁吸烟,防止受冷、受湿和外伤,也不能过热,以免组织需氧量增加。对疼痛的处理,可用消炎痛、强痛定等药物。
表19－1 常见闭塞性动脉疾病鉴别表
(二)药物治疗
1.血管扩张药 常用的有：妥拉苏林25mg,每日3次口服,或25mg,每日2次肌注；烟酸50mg,每日3次口服；盐酸罂粟碱30mg,每日3次口服或皮下注射。另外还可静脉内注射硫酸镁,用新配制的2.5%硫酸镁溶液100ml,静脉缓慢滴注,每日1次,15次为一疗程,间隔2周可进行第二疗程。
2.低分子右旋糖酐 500ml,每日1～2次静滴。10～14天为一疗程。并发感染不宜使用。
3.美兰 文献报道0.5%美兰注射液1～2ml/kg于股动脉注射,每周1次,3～5次为一疗程,有显著疗效。
4.静止痛剧烈者可选用东莨菪碱每次1～3mg,洋金花总碱每次2.5～5mg,辅以冬眠灵12.5～50mg,静脉快速滴注,每日1次,连续3～5次,以后改为隔日或隔2日1次。也有用消心痛口服获明显止痛效果的报道。此外,安乃近、消炎痛也可选用。吗啡、度冷丁易成瘾,宜慎用。有局部和全身感染者,应根据细菌培养和药敏,选用有效抗生素。
(三)手术治疗
1.腰交感神经切除术 缓解血管痉挛,促进侧支循环建立,从而止痛加速创口愈合功能,适用于一、二期患者。
2.血管重建术 要求先通过动脉造影,证实属于节段性闭塞,并有良好的流出道,可酌情行动脉扩张术,血栓内膜剥脱术和旁路转流术。若肢体缺血严重,又无满意的流出道,则需改用游离延长大网膜血管移植术,即整片切除大网膜,将游离的网膜右动脉与肌动脉吻合,剪裁延长的大网膜经皮下隧道拖至内踝上,并固定于深筋膜处。
3.截肢术 对趾(指)端已坏死者,须持坏死界线清楚后,才可将坏死部分切除,只有肢体已有比较广泛的坏死,疼痛不能忍受或难以控制时,才可考虑截肢术。
(四)高压氧疗法 在高压氧舱内,通过血氧量的提高,可增加肢体的供氧量。方法是每日进行1次,每次3～4小时,一般10次为一疗程,有一定的治疗效果。
(五)超声、中频同步叠加疗法 对软化血管及溶栓有较明显的效果。方法是：正弦调制超声、中频同步叠加,声头于患处移动,200cm2辅极于同侧腓肠肌,间脉(1.25/cm2)加全波、间调、耐受限,15分钟,每日1次,15次为一疗程。
(六)超声波疗法 病灶区对和并置,无热－微热量,8～15分钟,每日1次,10～15次为一程疗程。用于炎症或坏疽期。或颈腰神经节反射疗法：无热－微热量,10～20分钟,每日1次,疗程同上(颈部用小超,腰部用大超)。以调节神经血管功能,改善下肢血液循环,解除痉挛。
七、预防
1.彻底忌烟。吸烟与血栓闭塞性脉管炎的发病有极为密切的关系,患者应终生戒烟,使治疗有较好的巩固效果,减少复发机会。
2.注意保暖。寒冷是本病发病的重要诱因,应注意肢体保暖,避免在寒冷环境中长期逗留,采取必要的防护措施。
3.每晚用温盐水洗脚,并及时用清洁柔软的毛巾拭干,患者忌用热水烫肢或作热敷。
4.保护肢体,防止外伤,注意肢体练习,合理安排工作和生活。
5.足癣能引起趾缝间、甲沟处发炎和溃疡,可使本病的病情发展和加重,应积极进行治疗。
(王雪平)
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