第四节 急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎系指迅速进行性肾小球肾炎。临床表现同急性肾小球肾炎，但症状重且日益加剧，肾功能急剧进行性恶化，未经治疗多数患者于数周或数月内发展成终末期肾功衰竭，死于尿毒症。病理上表现为新月体形成，即毛细血管外增生，故亦称新月体性肾小球肾炎。
一、病因
（一）原发性肾小球疾病
原发性弥漫增生性新月体肾炎及其他原发性肾小球疾病伴广泛新月体形成。
（二）感染
细菌、病毒。
（三）多系统疾病
风湿类疾病、冷球蛋白血症、复发性多发性软骨炎、肺癌、淋巴瘤等。
二、病理
免疫病理分三型：Ⅰ型即抗基底膜抗体肾炎，Ⅱ型即免疫复合物性肾炎，Ⅲ型即细胞免疫介导急进性肾炎。
三、临床表现
（一）青壮年多见
男女比2∶1，具急性肾炎综合征表现，起病急，尿量显著减少，蛋白尿、血尿、水肿及高血压，进行性肾衰竭，半数患者有前驱感染史。
（二）尿改变
尿量减少甚至尿闭，肉眼血尿及持续性镜下血尿，中等量蛋白尿，2/3表现为肾病综合征。
（三）水肿
程度不一，可无水肿，亦可表现为肾病综合征样全身水肿。
（四）高血压
早期无或轻微升高，后期持续性增高，短期内出现心脑并发症。
（五）肾功能
进行性持续性肾功损害，至肾功能恶化、尿毒症终末期，表现为尿少、恶心、呕吐，严重者出现消化道出血、肺水肿、心包炎、高钾血症、酸中毒、脑水肿。
四、诊断
（1）成年人具典型急性肾炎综合征表现，尿量极度减少甚至无尿，持续性进行性肾功恶化。
（2）特发性急进性肾小球肾炎，血C3正常，尿FDP增加。
（3）肾活检：可靠诊断有赖于肾活组织病理检查。
五、治疗
（一）一般治疗
绝对卧床休息；低盐或无盐、优质低蛋白饮食。
（二）药物治疗
1.抗凝及抗血小板聚集药物
肝素5000 U加入5%或10%葡萄糖溶液500 ml，静脉滴注，凝血时间延长至用药前1倍后以维持量滴注；双密达莫50 mg，每日3次，渐加至100 mg。
2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂
（1）肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合应用：泼尼松1.0～1.5 mg/Kg，每日1次，8周后逐渐减量，并辅以环磷酰胺2～3 mg/Kg加入生理盐水20 ml，静脉注射，隔日1次，累计总量应＜150 mg/Kg。
（2）甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙10～30 mg/Kg加入5%或100%葡萄糖溶液500 ml，静脉滴注，每日1次，3～5 d为一疗程。1月后可重复冲击一疗程，冲击治疗之间服泼尼松1.0～1.5 mg/Kg，每日1次，6周后逐渐减量，总疗程1～5年。必要时可重复冲击，激素撤减前可加用细胞毒药物，用法同上，可减少复发。
（3）四联疗法：泼尼松、环磷酰胺、肝素、双密达莫联合应用，用法用量参上。
（三）其他治疗
1.血浆置换
每日或隔日置换1次，3～5次后改为每周3次，12次为一疗程，每次置换容量50 ml/Kg。
2.透析及肾移植
上述诸治疗无效者，应予透析治疗，半年后可行肾移植，移植前须行双肾切除，可降低急进性肾小球肾炎的复发率。
(肖圣顺)
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