肾上腺皮质功能危象

第三节　肾上腺皮质功能危象

一、概述

急性肾上腺机能减退症又称肾上腺危象，是在各应激情况下，肾上腺皮质机能减退不能相应地增加皮质醇的分泌而产生的一列系肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热、胃肠紊乱、循环虚脱、神志淡漠、萎靡、躁动甚至昏迷，一旦发生，病情险恶，进展迅速，延误治疗极易致病人死亡。

二、病因

（一）慢性肾上腺皮质机能减退者在各种应激状态下

如感染、劳累、外伤、手术、分娩、呕吐腹泻、过敏或骤停皮质激素治疗时易发本病。

（二）急性肾上腺出血、坏死

最常见为严重败血症。主要是脑膜炎双球菌引起败血症并发本病者又称华—佛氏综合征，其他细菌性败血症，流行性出血热也可并发出血。

（三）肾上腺皮质激素合成严重障碍

如先天性肾上腺皮质增生病人有各种合成酶缺陷。

（四）长期使用肾上腺皮质激素治疗

抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，在应激或骤然停用下诱发。

（五）肾上腺手术后

肾上腺双侧全切或一例全切另侧90%以上次切除，或单侧肿瘤切除另侧肾上腺已萎缩者，术前准备不周或术后治疗不当或应激状态处理不当均可发作。

各种应激均可使正常肾上腺分泌皮质醇，约较平时高2～7倍，严重应激时皮质醇浓度可高达1 mg/L，以适应机体的需要。上述各种原因下，肾上腺在应激时不能产生正常的皮质醇量，无法应付机体代谢的需要，从而引发影响生命的肾上腺危象。

三、临床表现

肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发急性肾上腺皮质机能减退的疾病的表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混和性，即糖皮质激素和盐皮质激素同时缺乏。

（一）高热

多见，可高达40℃以上，有时可低体温。

（二）循环系统

心率快，可达160次/分。血压下降，脉压差缩小，出现四肢厥冷等周围循环衰竭表现，直至虚脱、休克。

（三）消化系统

突然出现厌食，恶心及呕吐，可有腹泻腹痛。

（四）神经系统

软弱，萎靡、嗜睡、极度衰弱，也可表现为烦躁，谵妄，意识模糊甚至昏迷。

（五）脱水征象常不同程度存在

（六）可有皮下、黏膜下广泛出血、瘀点、瘀斑，常并发DIC

四、实验室检查

（1）血皮质醇降低。

（2）血及尿17-羟皮质类固醇测定费时较多无实际价值。

（3）血糖下降，低血钠，低血氯，高血钾及尿素氯，肌酐均升高。

（4）轻度酸中毒，二氧化碳结合力低。

（5）白细胞高系血液浓缩与感染所致，血球压积增高，嗜酸粒细胞常＞0.05×10⁹/L。

五、诊断

诊断主要依据病史、症状和体征，须当机立断，不必等待化验结果，凡有慢性肾上腺皮质功能减退，皮质醇合成不足病人，遇有感染、外伤、手术等应激情况，出现明显的消化道症状、神志改变和循环衰竭即可诊断为危象。

不典型者需高度警惕，凡阿狄森氏病者出现发热、纳差、恶心呕吐等消化道症状，有软弱、淡漠、嗜睡等神志改变，即使无血压下降、休克、昏迷，也应注意病人即将进入危象，需积极处理；若患有脑膜炎双球菌等效血症伴广泛出血者，经抗生素治疗一度好转，又出现高热，发绀，循环衰竭，应高度怀疑；对于不明原因休克或昏迷者，须考虑到本病的存在。

六、治疗

（一）补充肾上腺皮质激素

立即予琥珀酸氢化可的松100 mg于适量液体中推注，此为水溶性制剂，可迅速吸收，即刻改善循环衰竭。随后以氢化可的松静滴，要求最初5～6小时皮质醇总量应达500～600 mg左右。如用地塞米松或甲基强的松龙，应同时肌注脱氧皮质酮。最初24～48小时内应采用静脉滴注，为避免静滴中断后不能及时补充激素，可在静滴同时肌注醋酸可的松。病情好转后减量并改为肌注醋酸可的松25～50 mg，6小时1次肌注，再改为口服醋酸可的松或强的松，逐步过渡到维持量。

如已用足量激素和输液后，仍不能维持血压，可酌情用去氧皮质酮治疗，肌注2～5 mg每12小时1次。

（二）补液

补液量依脱水程度，呕吐情况而定，一般第1天3000 ml，第2天视血压、尿量等情况调整。失钠明显者，可用5%葡萄糖盐水，失钠失水不明显则不宜多补糖盐水以免诱发肺水肿。危象时有高血钾，但钾总量是缺失的，尿量恢复后易致低血钾，尤其呕吐腹泻者可适当补充氯化钾。有酸中毒者，应酌情补碱纠正。

（三）抗休克

经用激素，补液等措施后休克仍未纠正，可及早给予血管活性药物，并输血或血浆等综合抗休克措施。

（四）抗感染

有感染者积极抗感染。

（五）抗DIC

诊断明确后尽早行抗凝治疗。

（六）对症支持治疗

加强病情监测，给氧，防低血糖的发生，需镇静时不宜用吗啡、巴比妥类，因肾上腺皮质功能减退者对这类药物持别敏感。

(张世贵)