第十四节 先天性胆总管囊性扩张症
先天性胆总管囊性扩张症（congenital choledochal cyst）是较常见的先天性胆道畸形。一般认为东方民族中本病的发病率较欧美高。在婴幼儿及童年时期发现者约占2/3，其他1/3见于青年；女性发病较男性为高，约为3∶1。
一、病因
先天性胰－胆管连接异常是本病的主要病因。胰管、胆管、十二指肠正常解剖为胆总管与胰管相交角为锐角，胰胆管共同通道仅0.5cm，胆总管压力高于胰胆管共同通道压力，不会发生胰液向胆管逆向流动。由于胚胎期发育异常，胆总管以直角或接近直角与胰管相连，距Vater壶腹2cm以上。异常的解剖使胆汁排泄困难，胰管内压力高于胆总管内压力，胰液返流进入胆总管，破坏管壁弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。
也有学者认为胆道上皮增殖发育不平衡或胚胎发育过程中胆道过度空泡化以及病毒性感染等是先天性胆总管囊肿的病因，但未得到证实。
二、临床表现
（一）腹痛 不同性质、程度的上腹部或右上腹疼痛，可为隐痛或持续性胀痛，突然发生剧痛伴发热者多为继发感染的表现。无并发症时多数疼痛较轻，少数病例无疼痛感觉。
（二）腹部肿块 最多见，其出现率约为90%，多位于右上腹，巨大者可占全右腹。小的囊肿，位置较深，扪诊时不易触及。腹胀，腹痛，黄疸时包块增大，好转后可缩小，扪诊包块张力小者有弹性感，张力大时有坚硬感，黄疸发生率约占70%，其深度与胆道梗阻程度明显相关，当胆总管下端出口不通.时，可出现黄疸，并随胆道感染而加重，炎症被控制胆汁引流通.后黄疸随之消失，因此间歇性波动性黄疸为本病特点之一。
（三）其他 出现黄疸并进行性加重时，可见大便呈陶土色，尿液呈浓茶色，肝大，胆汁淤积导致胆汁性肝硬化者仅见于少部分病例。
三、实验室及其他检查
（一）实验室检查 感染时白细胞增高，黄疸指数、胆红素、酶学检查值常增高，为梗阻性黄疸表现。
（二）影像学检查
1.B型超声波检查 右上腹可见巨大液性暗区，但体积小或充满结石的囊肿即可被忽略。超声诊断率为86%。
2.内窥镜逆行性胆管造影术（ERCP） 80%可显示出囊肿大小和轮廓，但要注意同时伴有胆结石、胆管狭窄和恶变。
3.经皮肝胆管穿刺术（PTC） 既有助于诊断，造影后保留导管使之引流亦有助于改善病人全身情况。
4.胃肠道造影 上胃肠道造影可显示胃或十二指肠移位，或十二指肠区增宽，钡灌肠可见结肠肝区向前下移位。
5.静脉肾盂造影和选择性腹腔动脉造影 有助于鉴别胆总管囊肿和其他囊性疾病。
6.CT检查 可显示肝内胆管或胆总管扩张而证实胆道梗阻的存在。
四、诊断和鉴别诊断
根据患儿临床表现，结合上述辅助检查可作诊断。应注意与双胆囊、十二指肠憩室等相鉴别。
五、处理
重建胆汁排出途径，防止胆管上行性感染。
（一）手术适应证 诊断先天性胆总管囊肿明确，全身情况可耐受手术者，均应手术治疗。
（二）术前准备
1.给予营养支持治疗。
2.给予维生素K1和预防性应用抗生素。
3.一般状况差，有明显黄疸者或合并胆道感染，应先行PTCD及抗炎治疗。
4.查出、凝血时间，凝血酶原时间及肝功能等。
（三）手术方法
1.囊肿切除胆道重建术 将囊肿全部切除，然后作胆总管近端（或肝管）空肠Roux-Y式吻合。或囊肿切除后，离断一段空肠，间置于肝管至十二指肠之间。此两种手术具有根治意义，可达到去除病灶和使胰胆液分流的目的。
2.囊肿与肠道内引流术 由于该手术后仍存在胰胆合流问题，因而术后还可发生胆管炎或胰腺炎症，以及其他并发症，甚至需要再次手术，目前已很少采用。
3.外引流术 应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变、严重胆道感染、自发性胆管穿孔者。待病情改善后再作二期手术。
（四）术后处理 继续给予营养支持治疗；定期检查血内电解质；注意观察有无胆汁瘘、感染等并发症；有囊肿造瘘外引流者，应每日记录胆汁流失量，观察有无脱水及电解质紊乱；给予抗生素防治感染。
（张健）
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